Creutzfeldt-Jakob-siekte (CJD) is 'n ongeneeslike, noodlottige, neurodegeneratiewe siekte wat aan die oordraagbare sponsvormige enkefalopatie (TSE)-groep behoort. Vroeë simptome sluit in geheueprobleme, gedragsveranderinge, swak koördinasie, visuele steurnisse en gehoorversteurnisse. Latere simptome sluit in demensie, onwillekeurige bewegings, blindheid, doofheid, swakheid en koma. Ongeveer 70% van lyers sterf binne 'n jaar na diagnose. Die naam "Creutzfeldt-Jakob-siekte" is in 1922 deur Walther Spielmeyer bekendgestel, na die Duitse neuroloë Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob.
CJD word veroorsaak deur 'n prion, 'n aansteeklike abnormale vouing van 'n proteïen. Aansteeklike prions is verkeerd gevoude proteïene wat kan veroorsaak dat normaal gevoude proteïene ook verkeerd gevou word. Ongeveer 85% van gevalle van CJD kom om onbekende redes voor, terwyl ongeveer 7.5% van gevalle op 'n outosomale dominante wyse oorgeërf word. Blootstelling aan brein- of rugmurgweefsel van 'n besmette persoon kan ook verspreiding veroorsaak. Daar is geen bewyse dat sporadiese Creutzfeldt-Jakob-siekte tussen mense kan versprei via normale kontak of bloedoortappings nie, alhoewel dit moontlik is in variant Creutzfeldt-Jakob-siekte. Diagnose behels die uitsluiting van ander potensiële oorsake. 'n Elektroënsefalogram, ruggraatprik of magnetieseresonansiebeelding kan die diagnose ondersteun. Nog 'n diagnosetegniek is die intydse bewerasie-geïnduseerde omskakelingstoets, wat die siekte in vroeë stadiums kan opspoor.
Daar is geen spesifieke behandeling vir Creutzfeldt-Jakob-siekte nie. Opioïede kan gebruik word om pyn te verlig, terwyl klonasepam of natriumvalproaat met onwillekeurige bewegings kan help. CJD affekteer ongeveer een persoon per miljoen per jaar. Aanvang is tipies rondom 60 jaar oud. Die toestand is die eerste keer in 1920 beskryf. Dit word geklassifiseer as 'n tipe oordraagbare sponsvormige enkefalopatie. Oorerflike CJD is verantwoordelik vir ongeveer 10% van prionsiektegevalle. Sporadiese CJD verskil van sponsagtige beesenkefalopatie (malkoeisiekte) en variant Creutzfeldt-Jakob-siekte (vCJD).
Verwysings