Der Cluster-Kopfschmerz (von ‚Gruppe‘, ‚Häufung‘) ist eine primäre Kopfschmerzerkrankung. Er äußert sich unter anderem durch einen streng einseitig und in Attacken auftretenden, extrem heftigen Schmerz im Bereich von Schläfe und Auge.Leitlinie Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen. Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. Stand: 14. Mai 2015, gültig bis 13. Mai 2020; abgerufen am 25. Mai 2026. Im Bereich der Zähne kann Clusterkopfschmerz auch auftreten. Die Bezeichnung Cluster bezieht sich auf die häufig vorliegende Eigenart dieser Kopfschmerzform, periodisch stark gehäuft aufzutreten. Es können sich dann für Monate bis Jahre beschwerdefreie Intervalle anschließen.
Die Erkrankung ist auch unter den Bezeichnungen Bing-Horton-Syndrom,Hans-Christoph Diener: Migräne. Hinweise und Ratschläge für Patienten. Edition Medizin (VCH Verlagsgesellschaft), Weinheim / New York 1987, ISBN 3-527-15353-5, S. 66. Bing-Horton-Neuralgie, Histaminkopfschmerz, Cluster headache (CH; für Clusterkopfschmerz, von englisch headache ‚Kopfschmerz‘), Suicide Headache und Erythroprosopalgie ( ‚rot‘; ‚Gesicht‘; ‚Schmerz‘) bekannt.
Symptome Die Attacken dauern durchschnittlich knapp über eineinhalb Stunden an. Der Schmerz ist bei 78 % der Patienten immer auf derselben Seite. (PDF) Der Cluster-Kopfschmerz zeigt eine ausgeprägte Tagesrhythmik. Am häufigsten kommt es ein bis zwei Stunden nach dem Einschlafen, in den frühen Morgenstunden und nach der Mittagszeit zu Anfällen. Die Häufigkeit beträgt zwischen einer Attacke jeden zweiten Tag und acht Attacken täglich.
Der Schmerz wird als unerträglich, reißend, bohrend und manchmal als brennend beschrieben. Er tritt meist um das Auge herum auf, seltener im Bereich der Schläfen und des Hinterkopfes. Besonders typisch ist ein während der Kopfschmerzattacken bestehender Bewegungsdrang, körperliche Unruhe oder Agitiertheit. Patienten wandern während einer Cluster-Attacke oft umher oder schaukeln mit dem Oberkörper, während Patienten mit Migräne sich eher ins Bett zurückziehen. Ein Teil der Patienten berichtet über einen zwischen den Attacken bestehenden leichten Hintergrundschmerz.
Zusätzlich zum Schmerz tritt mindestens eines der nachfolgenden Begleitsymptome auf der schmerzenden Kopfseite auf:
gerötete Bindehaut des Auges (konjunktivale Injektion) und/oder ein tränendes Auge (Lakrimation) laufende und/oder verstopfte Nase (nasale Rhinorrhoe und/oder Kongestion) ein Lidödem Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes verengte Pupille (Miosis) und/oder ein hängendes Augenlid (Ptosis)
Auch Übelkeit, Licht- und Geräuschempfindlichkeit kommen regelmäßig vor. Ein Viertel der Patienten erlebt vor dem Anfall eine Aura, was die klinische Abgrenzung zur Migräne erschwert.M. Schurks u. a.: Cluster headache: clinical presentation, lifestyle features, and medical treatment. In: Headache. 46 (8), 2006, S. 1246–1254. PMID 16942468. Einseitige autonome Begleitsymptome sind zudem nicht spezifisch für den Cluster-Kopfschmerz und können auch bei Migräneattacken auftreten. Bei etwa 3 % bis 5 % der vom Cluster-Kopfschmerz Betroffenen treten keine autonomen Begleitsymptome auf.
Man unterscheidet den episodischen Cluster-Kopfschmerz (ECH) mit Remissionsphasen von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren vom chronischen Cluster-Kopfschmerz (CCH) mit Remissionsphasen von höchstens drei Monaten. Die Definition der Dauer der Remissionsperioden für die Unterscheidung wurde mit der 3. Auflage der Internationalen Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen (IHS ICHD-III) im Januar 2018 von einem Monat auf drei Monate erhöht. Der episodische Cluster-Kopfschmerz ist mit etwa 80 % die häufigere Variante.
Ein symptomatischer Cluster-Kopfschmerz, auch sekundärer Cluster-Kopfschmerz genannt, zeigt die gleichen Symptome wie der primäre Cluster-Kopfschmerz, ist aber die Folge einer anderen Erkrankung. So können innerhalb des Schädels mittelliniennah liegende Raumforderungen wie z. B. Tumoren, Infarktareale oder entzündliche Plaques und Läsionen im Bereich des Hirnstammes, wie z. B. Angiome, Hypophysenadenome oder Aneurysmen, aber auch Infektionserkrankungen, symptomatische, dem Cluster-Kopfschmerz ähnliche, Attacken auslösen. Dieser symptomatische Cluster-Kopfschmerz ist oft nur schwer von der primären Form zu unterscheiden. Die zur Behandlung des primären Cluster-Kopfschmerzes verwendeten Medikamente Verapamil, Sauerstoff oder Sumatriptan zeigen auch bei symptomatischem Cluster-Kopfschmerz Wirksamkeit. Gegen die eigentlichen Ursachen des sekundären Cluster-Kopfschmerzes sind diese Medikamente aber ohne Wirkung.
Stärke des Schmerzes Der Schmerz während einer Cluster-Kopfschmerz-Attacke gehört neben der Trigeminusneuralgie zu den stärksten für den Menschen vorstellbaren Schmerzen. Er wird häufig auf einer Schmerzskala von 0 bis 10 mit der höchsten Stufe angegeben. Weibliche Patienten beschreiben einzelne Attacken als schlimmer als den Geburtsschmerz.
Epidemiologie Die Häufigkeit des Cluster-Kopfschmerzes liegt zwischen 0,1 % und 0,15 % der Bevölkerung. Männer sind im Verhältnis 4,3 zu 1 häufiger betroffen als Frauen. Vererbungsfaktoren sind bislang nicht bekannt, es wird jedoch eine familiäre Belastung von etwa zwei bis sieben Prozent angenommen.M. B. Russell: Epidemiology and genetics of cluster headache. In: Lancet Neurol. 3(5), 2004, S. 279–283. PMID 15099542.L. Piselli u. a.: Genetics of cluster headache: an update. In: J Headache Pain. 6(4), 2005, S. 234–236. PMID 16362673. Die Erkrankung beginnt häufig im 28.–30. Lebensjahr, kann aber auch in jedem anderen Lebensjahr beginnen. Im Regelfall leiden bis zu 80 % der Patienten nach 15 Jahren noch immer an Cluster-Kopfschmerzepisoden. Allerdings verschwindet (remittiert) der Schmerz bei einigen Patienten in höherem Alter. Bei bis zu 12 % geht eine primär-episodische in eine chronische Verlaufsform über, seltener ist dies umgekehrt.
Ursache Die Ursachen des Cluster-Kopfschmerzes sind nicht geklärt. Eine Erweiterung oder Entzündung der Blutgefäße scheint nicht, wie früher vermutet, die Ursache für den Kopfschmerz zu sein, sondern dessen Folge. Anzeichen für eine Entzündung im Sinus cavernosusH. Göbel, N. Czech, K. Heinze-Kuhn, A. Heinze, W. Brenner, C. Muhle, W. U. Kampen, A. Henze: Evidence of regional plasma protein extravagation in cluster headache using Tc-99m albumin SPECT. In: Cephalalgia. 20(4), May 2000, S. 287. Kongressbericht (abstract). doi:10.1046/j.1468-2982.2000.00204.x. konnten in weiteren Untersuchungen nicht nachgewiesen werden.J. Sianard-Gainko, J. Milet, V. Ghuysen, J. Schoenen: Increased parasellar activity on gallium SPECT is not specific for active cluster headache. In: Cephalalgia. 14(2), Apr 1994, S. 132–133. PMID 8062351. Bestimmte schmerzleitende Bahnen im Bereich des Nervus trigeminus werden durch noch unbekannte Einflüsse stimuliert. Die führt zu einer Kaskade von Veränderungen des Hirnstoffwechsels. Man vermutet, dass der „Motor“ der Erkrankung im Hypothalamus liegt.P. J. Goadsby: Pathophysiology of cluster headache: a trigeminal autonomic cephalgia. In: Lancet Neurol. 1(4), 2002, S. 251–257. PMID 12849458. Diese „Schaltzentrale“ des Zwischenhirns steuert wichtige Regelkreise, beispielsweise den Schlaf-Wach-Rhythmus und den Blutdruck. Für eine Störung in diesen Regelkreisen sprechen die tageszeitlichen Verteilungsmuster der Schmerzattacken, die auffällige Häufigkeit von Episoden im Frühling und Herbst, sowie gehäuft auftretende Störungen von Hormonen, die den Tagesrhythmus steuern, beispielsweise dem Melatonin.Cluster-Kopfschmerz, Informationen für Patientinnen und Patienten (PDF; 27 kB) Deutsche Migräne- und Kopfschmerz-Gesellschaft, Juli 2005. Die Ergebnisse bildgebender Verfahren rücken eine Untereinheit des Hypothalamus, das hypothalamische Grau, in den Fokus aktueller wissenschaftlicher Untersuchungen.
+ Bildgebende Verfahren zentriert|150x150px zentriert|150x150px zentriert|150x150px Diese PET des Gehirns überlagert mit einer Kernspintomographie zeigt eine erhöhte Aktivität in der Schmerzmatrix und im Hypothalamus rechts zentriert|150x150px zentriert|150x150px zentriert|150x150px Diese Kernspintomographie mit eingezeichneter Morphometrie zeigt einen höheren Anteil an Grauer Substanz im Hypothalamus rechts (im Bild links)
Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Darstellungen oben zeigen die funktionellen Daten, also die Bereiche, welche bei Schmerzen Aktivität aufweisen, im Vergleich zum Aussehen bei einem schmerzfreien Intervall. Man sieht die sog. Schmerzmatrix, die immer bei Schmerz aktiviert ist und das Areal in der Mitte (in allen drei Ebenen), welches spezifisch im Cluster-Kopfschmerz aktiviert ist. Die VBM Bilder unten zeigen die strukturellen Daten. Hier wird untersucht, ob die Gehirne von Cluster-Kopfschmerz-Patienten anders sind als die Gehirne von Menschen ohne Kopfschmerzen. Nur ein Areal ist anders, da es mehr Graue Substanz enthält: Dieses entspricht dem oben gezeigten funktionellen Areal. Es handelt sich um den Hypothalamus. Dort wird unter anderem der Schlaf-Wach-Rhythmus generiert. Man vermutet daher den Motor des Cluster-Kopfschmerzes im Hypothalamus.May u. a.: PET and MRA findings in cluster headache and MRA in experimental pain. In: Neurology. 55, 2000, S. 1328–1335. PMID 11087776.A. F. Dasilva, P. J. Goadsby, D. Borsook: Cluster headache: a review of neuroimaging findings. In: Curr Pain Headache Rep. 11(2), 2007, S. 131–136. PMID 17367592. Mit der 1H-Magnetresonanzspektroskopie konnten auch biochemische Unterschiede zwischen dem Hypothalamus gesunder Menschen und dem Hypothalamus von Cluster-Kopfschmerz-Patienten nachgewiesen werden.Lodi u. a.: Study of hypothalamic metabolism in cluster headache by proton MR spectroscopy. In: Neurology. 66(8), 2006, S. 1264–1266. PMID 16636250.Wang u. a.: Reduction in hypothalamic 1H-MRS metabolite ratios in patients with cluster headache. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry. 77(5), 2006, S. 622–625. PMID 16614022.
Nach Forschungsergebnissen - Open Access. aus dem Oktober 2014 wird aber angenommen, dass die Krankheit eher von einer Netzwerkstörung und nicht nur durch den Hypothalamus verursacht wird. Bei Patienten mit Cluster-Kopfschmerz wurden im Vergleich zu gesunden Individuen Veränderungen der grauen Substanz, in den Bereichen der Schmerzverarbeitung und darüber hinaus, identifiziert. Diese Veränderungen der grauen Substanz unterschieden sich signifikant bei chronischem und episodischem Cluster-Kopfschmerz sowie innerhalb und außerhalb der Episode. Ein Rückgang der grauen Substanz wurde vorwiegend bei chronischem Cluster-Kopfschmerz beobachtet, während episodischer Cluster-Kopfschmerz ein komplexeres und teilweise entgegengesetztes Muster zeigte. Diese Dynamik reflektiert wahrscheinlich die Anpassungsfähigkeit des Gehirns auf wechselnde Reize in Bezug auf kortikale Plastizität und könnte eine Erklärung für die unterschiedlichen Ergebnisse früherer VBM-Studien zu Schmerzen liefern.
Es gibt Hinweise, dass Rauchen ein auslösender Risikofaktor für Cluster-Kopfschmerz sein kann. 70 bis 90 % der Cluster-Kopfschmerz-Betroffenen rauchen bzw. haben geraucht.
Diagnose Diagnosen von Clusterkopfschmerz haben sich oft als schwierig und verspätet erwiesen.