Prosopagnosie (von „das Gesicht“ und „das Nichterkennen“), Gesichtserkennungsschwäche oder Gesichtsblindheit bezeichnet die Unfähigkeit, Personen anhand ihres Gesichtes zu erkennen. Es handelt sich also um eine Form der visuellen Agnosie.
Krankheitsbild und Typen Das Krankheitsbild wurde erstmals 1947 durch den deutschen Neurologen Joachim Bodamer beschrieben. Er berichtete über drei Patienten, die nach einer Gehirnverletzung außerstande waren, das Pflegepersonal (und teils auch die eigenen Verwandten) wiederzuerkennen. Bodamer prägte die Bezeichnung Prosopagnosie.
Prosopagnosie wird nach De Renzi seit 1986 in zwei Typen unterschieden: apperzeptiv (durch beschränkte Wahrnehmungsfähigkeit bedingt) assoziativ (durch beschränkte Verknüpfungs- oder Wiedererkennungsfähigkeit bedingt, d. h. das Gesicht als solches wird erkannt, aber das Wissen über die zugehörige Person kann nicht abgerufen werden)
Menschen mit apperzeptiver Prosopagnosie fällt es schwerer als anderen Menschen, Alter und Geschlecht aus dem Gesicht zu erschließen, Emotionen zu erkennen, Gleich-Verschieden-Urteile über ähnliche Gesichter oder über dasselbe Gesicht in verschiedenen Ansichten zu fällen (in extremer Form kann ein Gesicht nicht von ähnlichen Bildern wie beispielsweise einem Wischmop mit einer Sonnenbrille unterschieden werden).
Betroffene mit assoziativer Prosopagnosie können nicht oder nicht so gut Gleich-Verschieden-Urteile fällen, das Alter und Geschlecht erkennen, semantische Informationen, also das Wissen über die Person wie Name, Beruf oder Beziehung abrufen (wie bei apperzeptiver Prosopagnosie).
Assoziative Prosopagnosien können bei schweren Gedächtnisstörungen wie einer Alzheimer-Demenz auftreten und sind dann nicht nur auf das Gesicht als identifizierendes Merkmal beschränkt, weswegen manche Wissenschaftler davon ausgehen, dass Prosopagnosien nur apperzeptiv sind. Assoziative Prosopagnosien wären dann korrekter als multimodal person recognition disorder bezeichnet.
Ersatz-Erkennungsmerkmale Menschen mit Prosopagnosie können problemlos einzelne Merkmale des Gesichts erkennen und zum Teil auch Personen anhand einzelner Gesichtsmerkmale wie Wimpern oder Zahnstellung erkennen. Andere Merkmale wie Stimme, Hände, Gangart, besondere Kleidung oder Frisuren werden auch zur Erkennung von Personen benutzt.Volker Faust: Flyer Psychische Gesundheit 146: Gesichts-Blindheit (Prosopagnosie). Stiftung Liebenau, Mensch – Medizin – Wirtschaft, Meckenbeuren-Liebenau, 2019. (Gesichts-Blindheit im Alltag). Je nach Art der Prosopagnosie können Betroffene unterschiedliche Informationen aus Gesichtern schließen. Nahezu alle Kinder mit Prosopagnosie entwickeln unbewusst Strategien, um mit der Störung umzugehen: Erkennung von Menschen an Stimme, Kleidungsgewohnheiten, Statur sowie Bewegung.
Ursache Prosopagnosie ist meist angeboren (kongenital), da sie „fast immer genetisch vererbt wird“, kann aber auch durch eine Erkrankung oder einen Unfall verursacht werden.
„Man findet sie häufiger mit ADHS oder eventuell einer Autismusspektrumstörung assoziiert. Ein Zusammenhang wird diskutiert, ist aber noch nicht verstanden. Gesichtsblindheit ist noch wenig erforscht. Heilbar ist sie nicht, es gibt jedoch effektive Kompensationsstrategien.“ Studien legen außerdem nahe, dass Prosopagnosie eventuell mit Hochbegabung korreliert: Zumindest ist Gesichtsblindheit unter Hochbegabten überdurchschnittlich häufig vertreten.M. Grueter, T. Grueter, V. Bell, J. Horst, W. Laskowski, K. Sperling, P. W. Halligan, H. D. Ellis, I. Kennerknecht: Hereditary prosopagnosia: the first case series. In: Cortex. 43 (6), Aug 2007, S. 734–749. PMID 17710825. Die genetische Ursache der Krankheit ist noch unbekannt.Was Gesichter verraten. In: Quarks & Co. 13. März 2012, 21:00, WDR.
Menschen mit angeborener Prosopagnosie ist diese meist nicht bewusst. Dies ist vergleichbar mit Kindern mit Rot-Grün-Blindheit, die nicht erkennen, dass die meisten Menschen Farben auseinanderhalten können, bei denen sie selbst keinen Unterschied sehen. Wenn dennoch nahezu alle Rot-Grün-Blinden heute hiervon wissen, ist dies ein Ergebnis von Vorsorgeuntersuchungen für Kinder, bei denen dies routinemäßig getestet wird. Die kongenitale Prosopagnosie wird hingegen trotz relativ hoher Prävalenz bisher in Deutschland in keinen Routinetests untersucht und ist selbst den meisten Ärzten völlig unbekannt.
Die entwicklungsbedingte Prosopagnosie umfasst alle kongenitalen Ursachen, beinhaltet zusätzlich Störungen der Entwicklung der Gesichtserkennung bei Säuglingen.
Verletzungen im ventralen Pfad zwischen Okzipital- und Temporallappen, z. B. durch einen Schlaganfall oder Unfall, können eine Prosopagnosie hervorrufen. In diesem Bereich liegt der Gyrus fusiformis, dessen Fusiform Face Area (FFA) – insbesondere auf der rechten Körperseite – an der Erkennung von Gesichtern beteiligt ist. Die Verletzungen, die eine Prosopagnosie hervorrufen, sind jedoch in Größe und exakter Lokalisation unterschiedlich, was dafür spricht, dass ein Netzwerk über Okzipital- und Temporallappen für die Gesichtserkennung zuständig ist. Bei der erworbenen Prosopagnosie findet sich häufig eine begleitende Objektagnosie.
Häufigkeit Bei einer Untersuchung im Jahr 2005 im Raum Münster an 689 Schülern und Studenten wurde eine Prävalenz von 2,47 % (17 von 689) der erblichen Form festgestellt.I. Kennerknecht, T. Grueter, B. Welling, S. Wentzek, J. Horst, S. Edwards, M. Grueter: First report of prevalence of non-syndromic hereditary prosopagnosia (HPA). (PDF; 110 kB) In: Am J Med Genet. Part A 140A. 2006, S. 1617–1622, doi:10.1002/ajmg.a.31343, PMID 16817175.
Diagnose und Behandlung Prosopagnostische Kinder profitieren stark von einer frühen Diagnose, da Bezugspersonen ihnen so beim Erlernen von Ersatz-Strategien helfen können. Zur Diagnose werden neuropsychologische Tests wie der „Benton and Van Allen face recognition test“ eingesetzt.
Eine kausale Behandlung der kongenitalen Prosopagnosie selbst ist nicht bekannt. Die Behandlung orientiert sich an Kompensation des Defizits. Weitere Aufgabe der Behandlung ist die Aufklärung über das Krankheitsbild und somit Freunden und Bekannten die Einschränkung verständlicher zu machen.
Abgrenzung zu Autismus Entwicklungsbedingte Prosopagnosie und Autismus-Spektrum-Störung können manche ähnlichen sozialen Auffälligkeiten zeigen. Bei entwicklungsbedingter Prosopagnosie resultieren die Probleme vor allem aus Defiziten in der Gesichtserkennung. Betroffene erkennen vertraute Personen nicht zuverlässig wieder, was im Alltag zu Unsicherheiten im sozialen Umgang führt. Dieses Verhalten kann zunächst an Autismus erinnern, etwa im Falle von mangelndem Blickkontakt oder Rückzug im sozialen Kontext, und wird deshalb mitunter bei oberflächlicher Betrachtung mit diesem verwechselt.
Empirische Studien zeigen zugleich deutliche Unterschiede: In einer Untersuchung an erwachsenen Autisten ließ sich keine Subgruppe mit klarer Prosopagnosie abgrenzen; stattdessen fanden sich breite, kontinuierliche Unterschiede in der Gesichtsverarbeitung innerhalb des Autismus-Spektrums. Andere Studien weisen darauf hin, dass Prosopagnosie bei Erwachsenen mit Autismus überzufällig häufig vorkommt: In einer Stichprobe von 80 autistischen Erwachsenen ohne Intelligenzminderung erfüllte mehr als ein Drittel die Kriterien für Prosopagnosie. Diese Gesichtsidentifizierungsdefizite korrelierten jedoch weder mit der Schwere autistischer Symptome noch mit Empathiewerten oder Intelligenzmaßen.
Diese Befunde legen nahe, dass entwicklungsbedingte Prosopagnosie und Autismus zwar ähnliche Verhaltensmanifestationen im sozialen Bereich hervorrufen können, sich aber in ihren Ursachen unterscheiden: Prosopagnosie ist eine spezifische Störung der visuellen Verarbeitung von Gesichtern, während Autismus ein breiteres Spektrum sozialer, kommunikativer und kognitiver Besonderheiten umfasst.
Wirkung auf die Mitmenschen Menschen mit Prosopagnosie werden von ihrem Umfeld häufig missverstanden. Da sie selbst vertraute Personen nicht erkennen und unbeabsichtigt ignorieren, gelten sie oft als gleichgültig, zerstreut, arrogant oder unsozial. Studien zeigen, dass Betroffene wiederholt als unfreundlich oder unhöflich wahrgenommen werden, was zu sozialem Rückzug und Vermeidungsverhalten führen kann. Auch Eltern berichten, dass Kinder mit Prosopagnosie von Gleichaltrigen als unhöflich oder distanziert angesehen werden. Da die Störung wenig bekannt ist, werden Verhaltensweisen wie das Meiden von Namen oder das wiederholte Nachfragen nach Identitäten oft als Desinteresse oder soziale Unbeholfenheit fehlgedeutet.
Trivia Im Videospiel Apollo Justice: Ace Attorney – Spirit of Justice (Episode 5: Turnabout Revolution) leidet einer der Charaktere an dieser Krankheit. Die Symptomatik, dass zwar das Gesicht nicht erkannt wird, andere Körpermerkmale jedoch unbeeinträchtigt wahrgenommen werden, spielt bei der Aufklärung des Falls eine entscheidende Rolle. Ebenfalls thematisiert wird das typische Verhalten, Ersatzmerkmale zur Wiedererkennung zu verwenden, dargestellt anhand eines auffindbaren Notizbuchs, in dem für verschiedene wichtige Personen Merkmale wie Frisur oder Kleidungsstil vermerkt sind. Im Gespräch wird außerdem das Problem angesprochen wie schwierig es für Betroffene ist, wenn diese Merkmale wegfallen (Änderung der Frisur). Außerdem wird gezeigt, dass einzelne Gesichtsmerkmale (hier eine Augenklappe) durchaus erkannt werden können. Auch der medizinische Fachbegriff wird genannt. (Kapitel im Spiel: Verhandlung, Tag 2).
Siehe auch Apraxie – eine motorische Störung Bálint-Syndrom – räumliche Aufmerksamkeitsstörung, bei der unter anderem nur Teilaspekte von Bildern wahrgenommen werden, sodass eine Prosopagnosie entstehen kann Capgras-Syndrom – von der älteren Forschung mit der Prosopagnosie assoziiertes Syndrom, bei dem man glaubt, nahe Lebensgefährten seien durch identisch aussehende Doppelgänger ersetzt worden. N170 – Ereigniskorreliertes Potential, welches maßgeblich die Verarbeitung von Gesichtern repräsentiert Pareidolie Phonagnosie – Unfähigkeit, die Identität von Personen anhand ihrer Stimme zu erkennen Thatcher-Illusion
Literatur H. Toghi, K. Watanabe, H. Takahashi, H. Yonezawa, K. Hatano, T. Sasaki: Prosopagnosia without topographagnosia and object agnosia associated with a lesion confined to the right occipitotemporal region. In: Journal of Neurology. 248, Jul 1994, S. 470–474, PMID 7964914.
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Weblinks
Forschung Professur für Kognitive und Klinische Neurowissenschaft der TU Dresden Institut für Humangenetik der Universität Münster