Die Duodenalstenose ist eine seltene, meist angeborene Einengung (Stenose) des Lumens des Zwölffingerdarms (Duodenum), sie kann aber auch als erworbene Erkrankung auftreten.Right DiagnosisW. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 2014, ISBN 3-11-018534-2, S. 383.
Einteilung Anatomisch kann bezogen auf die Papilla duodeni major unterschieden werden:M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme 1982, S 7.36, ISBN 978-3-642-11330-7 Stenose oberhalb („hohe Obstruktion“) Stenose unterhalb („tiefe Obstruktion“) Systematisch können unterschieden werdenW. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, 1996, ISBN 3-540-60224-0. äußere Stenosen durch Kompression, z. B. durch Pancreas anulare, Volvulus, bei Malrotation (häufigste Ursache) durch Laddsche Bänder oder Briden, etwas häufigere Form, meist im unteren Duodenum oder in Höhe der Flexura duodenojejunalis. Selten atypische verlaufende Gefäße wie eine vor dem Duodenum gelegene Pfortader oder das Vena-mesenterica-superior-Syndrom, Darmduplikaturen oder Divertikel. Ein zu spitzwinkliger Abgang der Arteria mesenterica superior aus der Aorta kann durch Kreuzen der Pars duodeni inferior bei ihrem Übergang in das Jejunum zu einer schlaffen Einklemmung des Duodenums führen, was als arterio-mesenterialer Duodenalverschluss (oder Atonia gastroduodenalis acuta)Hans von Haberer: Lebenswichtige, dringliche Operationen in der Bauchhöhle! In: Münchener Medizinische Wochenschrift, 2. Januar 1953, Band 95, Nr. 1, S. 61–69, hier: S. 62–63 und 68. bezeichnet wird. innere Stenosen durch ein tubuläres enges Segment, eine ringförmige Enge oder eine bindegewebige ringförmige Veränderung der Darmwand mit langsam zunehmender Stenosewirkung oder eine Duodenalmembran mit unterschiedlich großer Öffnung (Ist das Duodenallumen nicht mehr durchgängig, spricht man von einer Duodenalatresie.) kombinierte Formen.
Vorkommen Die Häufigkeit angeborener Formen wird mit 1 zu 7000 angegeben, häufig finden sich zusätzliche Fehlbildungen, bei einem Drittel liegt eine Trisomie 21 vor.
Erworbene Formen können nach einem Trauma (mit Gefässverletzungen),J. Y. Jang, J. G. Lee, H. Shim: Duodenal stenosis after injury of a pancreaticoduodenal artery caused by blunt abdominal trauma. In: The American surgeon, Januar 2014, Band 80, Nr. 1, S. E5–E6, PMID 24401496. Entzündungen, Minderdurchblutungen, operativen Eingriffen als KomplikationA. Watanabe, H. Suzuki, N. Kubo, T. Kobayashi, K. Araki, S. Sasaki, T. Shimura, T. Oyama, H. Kuwano: A case of mesenteric cystic lymphangioma in an adult which caused duodenal stenosis after resection. In: International journal of surgery case reports, 2013, Band 4, Nr. 2, S. 212–215; doi:10.1016/j.ijscr.2012.10.023, PMID 23287062, . usw. auftreten.
Klinische Erscheinungen Im Gegensatz zur Duodenalatresie sind die Symptome nicht immer offensichtlich, hängen vielmehr vom Ausmaß der Passagestörung ab. Das Spektrum reicht vom intrauterinen Polyhydramnion mit bereits in den ersten Lebenstagen auftretendem massiven Erbrechen über symptomfreie Perioden mit guter Gewichtszunahme bis zu erst im Schul- oder gar ErwachsenenalterQ. Yin, X. Wei: Congenital duodenal stenosis misdiagnosed as iron deficiency anemia for 20 years. In: Annals of hematology, November 2014, Band 93, Nr. 11, S. 1943–1945, doi:10.1007/s00277-014-2079-z, PMID 24923450. gestellter Diagnose. Ist die Engstelle unterhalb der Papille, kann es zu galligem Erbrechen kommen.
Diagnose Die Diagnose kann bereits in der Abdomen-Sonografie vermutet und mithilfe einer Röntgenaufnahme („Double Bubble“, s. Duodenalatresie) bestätigt werden. Die genauen Passageverhältnisse ergeben sich bei einer Kontrastmittel-Untersuchung, bei größeren Kindern kann die Diagnose auch endoskopisch gestellt werden.M. R. Nicholson, S. A. Acra, D. H. Chung, M. J. Rosen: Endoscopic diagnosis of duodenal stenosis in a 5-month-old male infant. In: Clinical endoscopy, November 2014, Band 47, Nr. 6, S. 568–570, doi:10.5946/ce.2014.47.6.568, PMID 25505725,
Therapie Die Behandlung besteht in der operativen, oder bei Vorliegen einer Membran auch endoskopischenM. H. Huang, H. Q. Bian, C. Liang, W. Q. Wei, X. F. Duan, J. Yang: Gastroscopic treatment of membranous duodenal stenosis in infants and children: report of 6 cases. In: Journal of pediatric surgery, März 2015, Band 50, Nr. 3, S. 413–416; doi:10.1016/j.jpedsurg.2014.10.045, PMID 25746699. Behebung der Ursache. Infrage kommen eine Duodeno-Duodenostomie, eine Duodeno-Jejunostomie oder eine Membranexzision. Heilungsaussicht Die Prognose hängt ab vom Geburtsgewicht und der Schwere eventueller zusätzlicher Fehlbildungen. Nach D. G. Young und A. W. Wilkinson können folgende Risikogruppen unterschieden werden:D. G. Young, A. W. Wilkinson: Mortality in neonatal duodenal obstruction. In: The Lancet (London), Juli 1966, Band 2, Nr. 7453, S. 18–20; PMID 4161049. Gruppe A: Geburtsgewicht > 2500 g ohne schwere Fehlbildungen Gruppe B: Geburtsgewicht 2000–2500 g ohne oder Geburtsgewicht > 2500 g mit schweren Fehlbildungen Gruppe C: Geburtsgewicht < 2000 g oder Geburtsgewicht 2000–2500 g mit schweren Fehlbildungen
Geschichte Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1733 durch J. Calder,J. Calder: Two examples of children born with preternatural conformations of the guts. In: Great Medical Essays and Observations, 2. Auflage. Edinburgh 1733, S. 203–206. zusammen mit einem Pancreas anulare aus dem Jahre 1818 durch den deutschen Anatomen Friedrich Tiedemann.F. Tiedemann: Über die Verschiedenheiten des Ausführungsganges der Bauchspeicheldrüse bei den Menschen und Säugetieren. In: Deutsches Archiv für die Physiologie, 1818, Band 4, S. 403.
Die erste Operation erfolgte im Jahre 1905 durch E. Vidal.E. Vidal: 18e Congress de Chirurgie, Paris, 1905. Proces Verbaux, Memoires et discussion, Assosc Franc Chiru, Band 18, S. 739. (zitiert nachS. K. Singh, D. K. Agrawal, Suganita et al.: Annular pancreas causing duodenal obstruction: A case report. In: Journal of Evolution of Medical and Dental Sciences, 2016, Band 5, Nr. 5, S. 296–300, doi:10.14260/jemds/2016/63)
Literatur K. D. Bachmann: Die angeborene Duodenalstenose. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift (1946), Oktober 1980, Band 105, Nr. 41, S. 1428–1430, doi:10.1055/s-2008-1070886, PMID 6450042 (Review).
Einzelnachweise
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie