Eine während der Embryogenese begonnene und dann aber intrauterin abgebrochene Entwicklung einer Niere führt zur Nierenaplasie, einer unvollständigen Ausbildung der Niere, die entweder ein- oder beidseitig vorkommt. Es gibt fließende Übergänge zur Nierenhypoplasie, der Unterentwicklung einer oder beider Nieren. Wird eine Niere gar nicht angelegt, spricht man von einer Nierenagenesie.
Pathologie Beim angeborenen Fehlen beider Nieren, was mit dem Leben nur mit einer Nierendialyse vereinbar ist (Dialysepflicht),Joachim Wilhelm Thüroff, Hermann Schulte-Wissermann (Hrsg.): Kinderurologie in Klinik und Praxis, 2. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 2000, ISBN 3-13-674802-6. handelt es sich entweder um eine bilaterale Nierenagenesie oder um eine beiderseitige Nierenaplasie. Dieser Zustand wird als ArenieMaxim Zetkin, Herbert Schaldach (Hrsg.): Lexikon der Medizin, 16. Auflage, Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 1403 f. oder als Anephrie bezeichnet. Zur (totalen oder doppelseitigen) Arenie oder Anephrie kann jedoch auch ein nachgeburtlicher (erworbener) Nierenverlust führen. Beim einseitigen Fehlen einer Niere heißt die (meist hypertrophische) Restniere Einzelniere oder auch Solitärniere.Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 6. Ordner (S–Zz), München / Berlin / Wien 1974, ISBN 3-541-84006-4, S. S 224.
Terminologie Zwischen den Begriffen „Nierenagenesie“ und „Nierenaplasie“ wird im täglichen (klinischen) Sprachgebrauch nicht immer unterschieden.Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage (2014), Berlin / Boston 2013, ISBN 3-11-018534-2, S. 1170.Eduard W. Becht, Günter Hutschenreiter, Peter H. Walz, Klaus-Christian Klose: Urologische Diagnostik mit bildgebenden Verfahren. Band 4: Niere, Georg Thieme Verlag, Sonderausgabe, Stuttgart / New York 1989, S. 7.
Korrekt ist jedoch die folgende Unterscheidung: Die Nierenagenesie ist das völlige Fehlen des Nierengewebes einer beziehungsweise beider Nieren. „Im Gegensatz zur Agenesie handelt es sich bei der Aplasie der Niere um einen kongenitalen Entwicklungsstop der Niere, wobei Nierenrudimente nachgewiesen werden können.“Friedrich Arnholdt: Mißbildungen der Niere. In: Handbuch der inneren Medizin. 5. Auflage, 8. Band, 3. Teil, Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 1968, ISBN 3-540-04152-4, S. 504–535.
Die renale Adysplasie bezeichnet eine Kombination von Aplasie und Dysplasie (Nierendysplasie) einer Niere (unilateral) oder beider (bilateral) Nieren.
Ursache Zugrunde liegt eine Störung in der Ausdifferenzierung des metanephrogenen Blastem mit entweder ausbleibender (bei der Nierenagenesie) oder frühzeitig absterbender (bei der Nierenaplasie) Ureterknospe aus dem Wolffschen Gang. Die Nebenniere ist an normaler Stelle vorhanden.
Klinik Bei einseitigem Fehlen einer Niere übernimmt die andere Niere als Einzelniere komplett die Funktion und vergrößert sich dazu bereits intrauterin auf das Volumen zweier Nieren. Dann spricht man von einer Doppelniere. Klinisch bestehen aufgrund der normalen Nierenfunktionen meistens keine sonstigen Auffälligkeiten.
Fehlen beide Nieren, wird die Funktion intrauterin durch die Plazenta übernommen, aber es entsteht nicht genügend Fruchtwasser. Dieses Oligohydramnion ist nicht nur erstes Hinweiszeichen bei der Ultraschalluntersuchung, sondern führt zum Bild der Oligohydramnion-Sequenz (Potter-Sequenz) mit typischen Gesichtsveränderungen (mit prominenter, die Lidinnenwinkel überlagernder Hautfalte), Fehlstellungen der Beine und schwerwiegender Lungenhypoplasie.
Bei der bilateralen Nierenaplasie sterben 40 Prozent der Feten noch in der Gebärmutter ab; der Rest verstirbt innerhalb von sechs Wochen.Peter Reuter: Springer Klinisches Wörterbuch 2007/2008, 1. Auflage, Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 1292. Auch in der Kindernephrologie gibt es die Möglichkeit zur Nierendialyse.
Diagnose Eine beidseitige Nierenaplasie wird durch das Oligohydramnion frühzeitig in der Ultraschalluntersuchung auffällig, eine einseitige kann beim Feinultraschall erkannt werden, aber auch lebenslang unerkannt bleiben.
Therapie Bei der unilateralen Nierenaplasie ist meistens keine Behandlung erforderlich. Nephrologische Verlaufskontrollen werden angeraten. Bei der bilateralen Nierenaplasie ist eine regelmäßige lebenslange Nierendialyse erforderlich. In beiden Fällen sind Maßnahmen zur Vermeidung von Harnwegsinfekten notwendig.
Literatur John Feehally, Jürgen Floege, Richard J. Johnson: Comprehensive Clinical Nephrology. 3. Auflage, Mosby Elsevier Verlag, Philadelphia 2007, ISBN 978-0-323-04602-2, Kapitel Renal Malformations, Abbildung 49.2, Seiten 586 ff.
Einzelnachweise
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