Das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom (kurz Tourette-Syndrom) ist eine angeborene Erkrankung des Nervensystems. Das Tourette-Syndrom ist eine Spektrum-Erkrankung. Dabei stellen gering ausgeprägte vorübergehende Tics das eine Ende und chronische Verläufe mit stark ausgeprägten – auch komplexen – Tics und zahlreichen psychiatrischen Begleiterkrankungen das andere Ende des Spektrums dar. In Klinikpopulationen finden sich bei 80–90 % der Patienten psychiatrische Komorbiditäten. Oft bestehen nicht nur eine, sondern mehrere derartige Begleitsymptome.Tebartz van Elst, Biscaldi-Schäfer, Lahmann, Riedel, Zeeck (Hrsg.): "Entwicklungsstörungen." Interdisziplinäre Perspektiven aus der Psychiatrie, Psychotherapie und Psychosomatik des Kindes-, Jugend- und Erwachsenenalters, Kohlhammer, ISBN 978-3-17-034661-1, S. 113. Häufig ist die Ursache durch Veränderungen am Erbgut bedingt. Hauptmerkmale sind unwillkürliche Bewegungen (Tics, von ) und ebenfalls Tic-artige Laut- oder auch sprachliche Äußerungen.
Das Tourette-Syndrom wird zu den zentralnervösen Bewegungsstörungen gerechnet. Primäre Tic-Störungen können weder geheilt noch ursächlich behandelt werden. Es stehen lediglich lindernde Behandlungsansätze zur Verfügung.
Die Bezeichnung nennt den französischen Neurologen und Psychiater Georges Gilles de la Tourette, der das Krankheitsbild erstmals 1884/1885 auf Anregung seines Lehrers Jean-Martin Charcot beschrieb. Schon 1825 hatte Jean Marc Gaspard Itard über entsprechende Symptome einer seiner Patientinnen berichtet.
mini|Gilles de la Tourette
Verbreitung Bei Kindern liegt die geschätzte Verbreitung bei 0,3 bis 0,9 Prozent.J. M. Scharf, L. L. Miller, C. A. Gauvin, J. Alabiso, C. A. Mathews, Y. Ben-Shlomo: Population prevalence of Tourette syndrome: a systematic review and meta-analysis. In: Movement disorders: official journal of the Movement Disorder Society. Band 30, Nummer 2, Februar 2015, S. 221–228, doi:10.1002/mds.26089, PMID 25487709 (Review).J. M. Scharf, L. L. Miller, C. A. Mathews, Y. Ben-Shlomo: Prevalence of Tourette syndrome and chronic tics in the population-based Avon longitudinal study of parents and children cohort. In: Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. Band 51, Nummer 2, Februar 2012, S. 192–201.e5, doi:10.1016/j.jaac.2011.11.004, PMID 22265365, . Bei Erwachsenen ist die Häufigkeit erheblich geringer.M. H. Bloch, B. S. Peterson, L. Scahill, J. Otka, L. Katsovich, H. Zhang, J. F. Leckman: Adulthood outcome of tic and obsessive-compulsive symptom severity in children with Tourette syndrome. In: Archives of pediatrics & adolescent medicine. Band 160, Nummer 1, Januar 2006, S. 65–69, doi:10.1001/archpedi.160.1.65, PMID 16389213, . Unterschiede in der Häufigkeit im internationalen Vergleich werden auf kulturelle Unterschiede zurückgeführt, da die Symptome selbst überall ähnlich sind und daher auf gemeinsame biologische Ursachen hindeuten.M. M. Robertson, V. Eapen, A. E. Cavanna: The international prevalence, epidemiology, and clinical phenomenology of Tourette syndrome: a cross-cultural perspective. In: Journal of psychosomatic research. Band 67, Nr. 6, Dezember 2009, S. 475–483, doi:10.1016/j.jpsychores.2009.07.010, PMID 19913651 (Review). Bei Jungen wird es etwa dreimal so häufig wie bei Mädchen diagnostiziert.name="PMID19498335">Centers for Disease Control and Prevention: Prevalence of diagnosed Tourette syndrome in persons aged 6–17 years – United States, 2007. In: MMWR. Morbidity and mortality weekly report. Band 58, Nummer 21, Juni 2009, S. 581–585, PMID 19498335.
Anzeichen Das Tourette-Syndrom weist spezifische Leitsymptome und in der Regel weitere Auffälligkeiten auf. Das konkrete Erscheinungsbild variiert von Patient zu Patient. Bei Tics handelt es sich um unwillkürliche, rasche, meistens plötzlich einschießende und mitunter sehr heftige Bewegungen, die immer wieder in gleicher Weise einzeln oder serienartig auftreten können. Lautliche, ungewollte Äußerungen wie Ausrufe oder Geräusche zählen mit dazu.S. Mills, T. Hedderly: A guide to childhood motor stereotypies, tic disorders and the tourette spectrum for the primary care practitioner. In: The Ulster medical journal. Band 83, Nummer 1, Januar 2014, S. 22–30, PMID 24757265, (Review).S. C. Cohen, J. F. Leckman, M. H. Bloch: Clinical assessment of Tourette syndrome and tic disorders. In: Neuroscience and biobehavioral reviews. Band 37, Nummer 6, Juli 2013, S. 997–1007, doi:10.1016/j.neubiorev.2012.11.013, PMID 23206664, (Review).
Hauptsymptome sind motorische und lautliche Tics verschiedener Art, die häufig erstmals im Grundschulalter auftreten und sich meist bis ungefähr zum 14. Lebensjahr voll ausprägen. Eine Verstärkung ist oft in der Pubertät festzustellen. Bei einigen Patienten lassen die Tics zwischen dem 16. und 26. Lebensjahr wieder nach, bei der Mehrheit der Betroffenen bleiben die Symptome bis zum Lebensende.M. H. Bloch, J. F. Leckman: Clinical course of Tourette syndrome. In: Journal of psychosomatic research. Band 67, Nummer 6, Dezember 2009, S. 497–501, doi:10.1016/j.jpsychores.2009.09.002, PMID 19913654, (Review).
Einfache motorische Tics können sich zum Beispiel als Augenblinzeln, Naserümpfen, Kopfwerfen oder Grimassenschneiden äußern. Beispiele für einfache vokale Tics sind zum Beispiel das Ausstoßen von bedeutungslosen Lauten, Husten oder das Nachahmen von Tiergeräuschen. Die Unterschiedlichkeit der Symptome ist groß, sodass jeder Betroffene ein eigenes Erscheinungsbild zeigt, das sich mit der Zeit auch verändern kann.M. M. Robertson: Tourette syndrome, associated conditions and the complexities of treatment. In: Brain: a journal of neurology. Band 123 Pt 3, März 2000, S. 425–462, PMID 10686169 (freier Volltext) (Review).
Unter die Kategorie der komplexen Tics fallen zum Beispiel im motorischen Bereich das imitierende Grimassenschneiden und das Nachmachen von Handlungen Anderer (Echopraxie). Selbstverletzendes Verhalten, auch bei tic-artiger Wiederholung, wird jedoch anderen – möglicherweise begleitenden – Störungen zugerechnet.C. A. Mathews, J. Waller, D. Glidden, T. L. Lowe, L. D. Herrera, C. L. Budman, G. Erenberg, A. Naarden, R. D. Bruun, N. B. Freimer, V. I. Reus: Self injurious behaviour in Tourette syndrome: correlates with impulsivity and impulse control. In: Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. Band 75, Nummer 8, August 2004, S. 1149–1155, doi:10.1136/jnnp.2003.020693, PMID 15258218, . Komplexe vokale Tics sind zum Beispiel das Nachsprechen von Wörtern (Echolalie bzw. Palilalie) oder das als Koprolalie bekannte Herausschleudern obszöner und aggressiver Ausdrücke.
Die Symptome können entweder permanent auftreten, mehrfach am Tag (zumeist in Serien) oder nur in Belastungssituationen. Typisch ist auch die Fähigkeit vieler Betroffener, ihre Tics über bestimmte Zeiträume hinweg zu unterdrücken. Es wurde festgestellt, dass sie – im Vergleich zu Gesunden – insgesamt eine erhöhte Fähigkeit haben, die Auslösung von Bewegungen zu kontrollieren. Dies wurde auf einen Trainingseffekt durch die Unterdrückung von Tics und entsprechende Anpassungen im Gehirn zurückgeführt. Die Übung der Unterdrückung könne daher ein sinnvoller Teil der Therapie sein.G. M. Jackson, A. Draper, K. Dyke, S. E. Pépés, S. R. Jackson: Inhibition, Disinhibition, and the Control of Action in Tourette Syndrome. In: Trends in cognitive sciences. Band 19, Nummer 11, November 2015, S. 655–665, doi:10.1016/j.tics.2015.08.006, PMID 26440120 (freier Volltext) (Review).
Begleitende Störungen Die häufigste der möglichen Begleiterkrankungen (Komorbidität) ist die Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS).N. El Malhany, M. Gulisano, R. Rizzo, P. Curatolo: Tourette syndrome and comorbid ADHD: causes and consequences. In: European Journal of Pediatrics. Band 174, Nummer 3, März 2015, S. 279–288, doi:10.1007/s00431-014-2417-0, PMID 25224657 (Review). Eine andere häufige begleitende Erscheinung ist die Zwangsstörung.V. Neri, F. Cardona: Clinical pharmacology of comorbid obsessive-compulsive disorder in Tourette syndrome. In: International review of neurobiology. Band 112, 2013, S. 391–414, doi:10.1016/B978-0-12-411546-0.00013-5, PMID 24295628 (Review). Weitere Störungen kommen vor, jedoch ist hierbei oft unklar, ob es sich dabei nicht eher um Teilaspekte der beiden zuvor genannten hauptsächlichen Begleiterkrankungen handelt.M. E. Hirschtritt, P. C. Lee, D. L. Pauls, Y. Dion, M. A. Grados, C. Illmann, R. A. King, P. Sandor, W. M. McMahon, G. J. Lyon, D. C. Cath, R. Kurlan, M. M. Robertson, L. Osiecki, J. M. Scharf, C. A. Mathews: Lifetime prevalence, age of risk, and genetic relationships of comorbid psychiatric disorders in Tourette syndrome. In: JAMA psychiatry. Band 72, Nummer 4, April 2015, S. 325–333, doi:10.1001/jamapsychiatry.2014.2650, PMID 25671412, .
Folgen Soziale Folgen Die Betroffenen leiden vor allem unter der Reaktion der Umwelt auf ihre Symptome. Gerade weil Menschen mit Tourette-Syndrom keinen oder nur wenig Einfluss auf ihre Tic-Symptomatik haben, werden die mit dem Tourette-Syndrom verbundenen Auffälligkeiten häufig als schlechte Angewohnheiten gedeutet. Dies führt oft auch zu Schuldgefühlen bei den Eltern wegen ihrer vermeintlich verfehlten Erziehung. Als Heranwachsende stoßen die Betroffenen in Öffentlichkeit und Schule auf viel Unverständnis und Ablehnung, was wiederum zu einer Verstärkung der Auffälligkeiten führen kann. Auch Erwachsene mit Tourette-Syndrom werden vielfach diskriminiert und erfahren oft Einschränkungen in ihrer beruflichen und privaten Entfaltung. Außenstehende fühlen sich oft durch die unwillkürlichen Tics persönlich provoziert. Dies ist besonders bei Koprolalie und Kopropraxie zu beobachten und kann zu einer Zuspitzung solcher Situationen führen. Tourette-Patienten sind gewöhnlich ebenso leistungsfähig wie ihre Altersgenossen und können, sofern keine schweren Begleiterkrankungen vorliegen, am gesellschaftlichen Leben voll teilnehmen.
Besonderheiten in Reaktion und Kontrolle Personen mit Tourette-Syndrom haben bei manchen Aufgaben eine verlängerte Reaktionszeit,D. W. Shucard, R. H. Benedict, A. Tekok-Kilic, D. G. Lichter: Slowed reaction time during a continuous performance test in children with Tourette’s syndrome. In: Neuropsychology. Band 11, Nummer 1, Januar 1997, S. 147–155, PMID 9055278. was unter anderem mit ihrer Übung in motorischer Kontrolle durch die Unterdrückung von Tics in Verbindung gebracht wurde.G. M. Jackson, A. Draper, K. Dyke, S. E. Pépés, S. R. Jackson: Inhibition, Disinhibition, and the Control of Action in Tourette Syndrome. In: Trends in cognitive sciences. Band 19, Nummer 11, November 2015, S. 655–665, doi:10.1016/j.tics.2015.08.006, PMID 26440120 (freier Volltext) (Review).
Zur Frage der motorischen Geschicklichkeit gibt es widersprüchliche Ergebnisse, was mit möglichen unberücksichtigten Einflüssen begleitender Störungen in Verbindung gebracht wurde.N. Kalsi, R. Tambelli, P. Aceto, C. Lai: Are Motor Skills and Motor Inhibitions Impaired in Tourette Syndrome? A Review. In: Journal of experimental neuroscience. Band 9, 2015, S. 57–65, doi:10.4137/JEN.S25095, PMID 26279630, (Review).