Die Aquäduktstenose ist eine Engstelle (Stenose) im Aquaeductus mesencephali, dem Verbindungsgang zwischen 3. und 4. Hirnventrikel.Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0
Sie ist die häufigste Ursache eines angeborenen obstruktiven Hydrocephalus, tritt aber auch erworben auf.Radiopaedia
Nicht zu verwechseln ist der Aquaeductus cochleae oder der Aquaeductus vestibulae.
Verbreitung Die Häufigkeit wird auf 1 zu 5‘000 geschätzt, variiert erheblich je nach der Ursache.
Ursache Als Ursache kommen infrage: angeboren bei Fehlbildungen wie AtresieH. Vogel, E. C. Gessaga, D. S. Horoupian, H. Urich: Aqueductal atresia as a feature of arhinencephalic syndromes. In: Clinical neuropathology. Band 9, Nummer 4, 1990 Jul-Aug, S. 191–195, PMID 2225595., RhombencephalosynapsisM. T. Whitehead, A. F. Choudhri, J. Grimm, M. D. Nelson: Rhombencephalosynapsis as a cause of aqueductal stenosis: an under-recognized association in hydrocephalic children. In: Pediatric radiology. Band 44, Nummer 7, Juli 2014, S. 849–856, doi:10.1007/s00247-014-2877-4, PMID 24633306. oder membranartiger Stenose „Web“.N. Flora, N. Kulasekaran, S.K. Mudali, T.S. Swaminathan: Compensated aqueduct of sylvius obstruction by web-a case report. In: Neuroradiology Bd. 13, Nr. 1, 2005, S. 19–20 im Rahmen von Syndromen: X-chromosomaler Hydrozephalus mit Aquäduktstenose, Synonyme: Aquäduktstenose, geschlechts-gebunden erbliche; (HSAS); Aquäduktstenose, X-chromosomale; Bickers-Adams-Syndrom; HSAS, X-chromosomal; Hydrozephalus, X-chromosomaler Walker-Warburg-Syndrom idiopathischS. Abbati: Idiopathic Aqueductal Stenosis. In: New England Journal of Medicine. 367, 2012, S. e30, doi:10.1056/NEJMicm1200835. nach Entzündungen Enzephalitis, AspergilloseS. R. Tripathy, S. S. Mishra, R. C. Deo, I. Mohanta, K. Tripathy: Aqueductal Stenosis Has a New Dimension–Aspergillosis: A Rare Case Report and Review of the Literature. In: World Neurosurgery. Band 84, Nummer 5, November 2015, S. 1494.e13–1494.e16, doi:10.1016/j.wneu.2015.05.005, PMID 25982686., ZystizerkoseT. Pui Poon, E. J. Arida, W. P. Tyschenko: Cerebral cysticercosis with aqueductal obstruction. In: Journal of Neurosurgery. 1980, S. 252, doi:10.3171/jns.1980.53.2.0252. bei Raumforderungen wie Neurofibromatose, große Pinealiszyste, Hirntumor posttraumatischR. Ford, E. L. Spatz: Post-Traumatic Obstruction of the Aqueduct of Sylvius and Postdecompression Cerebral Edema Treated by Ventriculostomy. In: New England Journal of Medicine. 263, 1960, S. 263, doi:10.1056/NEJM196008112630601. posthämorrhagisch, häufigste Ursache für einen Verschlusshydrozephalus,W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Bd. 1, S. 459ff, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0. der typischen Folge raumfordernder Prozesse in der hinteren Schädelgrube.Wolfgang Seeger, Carl Ludwig Geletneky: Chirurgie des Nervensystems. In: Franz Xaver Sailer, Friedrich Wilhelm Gierhake (Hrsg.): Chirurgie historisch gesehen. Anfang – Entwicklung – Differenzierung. Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 229–262, hier: S. 240.
Klinische Erscheinungen Das klinische Bild hängt in erster Linie von Ursache und Ausmaß der Abflussbehinderung ab.
Bei kompensierter Stenose treten Symptome erst bei vermehrtem Liquorfluss auf.
Hauptsymptome sind Kopfschmerz, weitere Hirndruckzeichen, bei noch offenen Schädelnähten Zunahme des Kopfumfanges aufgrund des Hydrocephalus.
Es können auch Augensymptome wie vertikale, konjugierte Blicklähmung im Vordergrund stehen als Parinaud-Syndrom, .H. Maroulis, G. M. Halmagyi, R. Heard, R. J. Cook: Sylvian aqueduct syndrome with slit ventricles in shunted hydrocephalus due to adult aqueduct stenosis. In: Journal of Neurosurgery. Band 109, Nummer 5, November 2008, S. 939–943, doi:10.3171/JNS/2008/109/11/0939, PMID 18976088.
Liegt neben einer Verlegung des Aquäduktes auch eine Obstruktion des Foramen interventriculare (Foramen Monroi) vor, kann sich ein isolierter 3. Ventrikel entwickeln E. J. Kuiper, W. P. Vandertop: Trapped Third Ventricle. In: Acta Neurochirurgica. 143, 2001, S. 1169, doi:10.1007/s007010100009.
Diagnose mini|Ventrikelsystem mit III. Ventrikel in Rot mini|Ventrikelsystem mit IV. Ventrikel in Rot Pathognomonisch ist eine oft symmetrische Erweiterung der Seitenventrikel und des 3. Ventrikels, nicht jedoch des 4. Ventrikels.
Die Diagnose ergibt sich aus medizinischer Bildgebung, ist bereits in der Pränataldiagnostik erfassbar.B. M. Kline-Fath, M. S. Arroyo, M. A. Calvo-Garcia, P. S. Horn, C. Thomas: Prenatal aqueduct stenosis: Association with rhombencephalosynapsis and neonatal outcome. In: Prenatal diagnosis. Band 38, Nummer 13, Dezember 2018, S. 1028–1034, doi:10.1002/pd.5361, PMID 30229955.E. Rault, A. Lacalm, M. Massoud et al.: The many faces of prenatal imaging diagnosis of primitive aqueduct obstruction. In: European Journal of Paediatric Neurology. 22, 2018, S. 910, doi:10.1016/j.ejpn.2018.07.015.
Eine Messung des Liquordurchflusses durch den Aquädukt kann mittels Magnetresonanztomographie erfolgen.S. Ernst, R. I. Ernestus, H. Kugel, K. Lackner: MRT mit Liquorflussmessung vor und nach endoskopischer Ventrikulostomie bei Aquäduktstenose. In: RöFo : Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Band 173, Nummer 6, Juni 2001, S. 502–508, doi:10.1055/s-2001-14985, PMID 11471290.Radiopaedia
Therapie
Die Behandlung hängt von der Ursache ab, eine Entlastung kann erfolgen, wie in obigem Abschnitt des Artikels zu Hydrocephalus beschrieben.C. R. Goodwin, E. W. Sankey, I. Jusué-Torres, B. D. Elder, T. A. Kosztowski, A. Liu, J. Hoffberger, J. Lu, A. M. Blitz, D. Rigamonti: The Use of an Aspirating/Resecting Device to Reduce Stoma Closure Following Endoscopic Third Ventriculostomy for Aqueductal Stenosis. In: Operative neurosurgery. Band 11, Nummer 4, Dezember 2015, S. 512–517, doi:10.1227/NEU.0000000000000920, PMID 29506164.
Eine Therapie in utero ist möglich.S. P. Emery, S. Greene, W. A. Hogge: Fetal Therapy for Isolated Aqueductal Stenosis. In: Fetal Diagnosis and Therapy. Band 38, Nummer 2, 2015, S. 81–85, doi:10.1159/000382015, PMID 25997519 (Review).
Literatur B. M. Kline-Fath, M. S. Arroyo, M. A. Calvo-Garcia, P. S. Horn, C. Thomas: Congenital aqueduct stenosis: Progressive brain findings in utero to birth in the presence of severe hydrocephalus. In: Prenatal diagnosis. Band 38, Nummer 9, August 2018, S. 706–712, doi:10.1002/pd.5317, PMID 29927492. K.J. Heaphy-Henault, C.V. Guimaraes u. a.: Congenital Aqueductal Stenosis: Findings at Fetal MRI That Accurately Predict a Postnatal Diagnosis. In: American Journal of Neuroradiology. 39, 2018, S. 942, doi:10.3174/ajnr.A5590.
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Neurochirurgie Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde