Das Erythrokeratoderma en cocardes Degos ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit dem Hauptmerkmal einer Erythrokeratodermie mit kokardenförmigen Plaques.Altmeyer Enzyklopädie Dermatologie
Synonyme sind: Degos genodermatosis "en cocardes", Degos Krankheit; atypische kongenitale Erythrokeratodermie; M. Degos;
Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit der Dowling-Degos-Krankheit (Morbus Dowling-Degos), einer seltenen Pigmentdermatose in den Gelenkbeugen und dem Degos-Syndrom, einer seltenen Vaskulopathie.
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1947 durch Robert Degos und Mitarbeiter.R. Degos, O. Delzant, M H. Morival: Erytheme desquamative en plaques, congenital et familial (genodermatose nouvelle?) In: Bulletin de la Societe francaise de dermatologie et de syphiligraphie Bd. 54, 1947, S. 442–443.
Verbreitung und Ursache Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Die Ursache ist bislang nicht bekannt.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind:Right Diagnosis Umschriebene, rundliche, erythematöse hyperkeratotische Hautveränderungen Spontane Rückbildung mit erneutem Erscheinen Lokalisation am Rumpf und den Extremitäten Beginn nach Geburt oder in früher Kindheit Therapie Eine kausale Behandlung ist derzeit nicht bekannt. Einzelnachweise
Kategorie:Hautkrankheit Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit