Die orthostatische Dysregulation ( und ), auch Orthostase-Syndrom, umfasst Störungen des autonomen Nervensystems und des Herz-Kreislauf-Systems, bei denen als Leitsymptom aufrechte Körperpositionen wie Sitzen oder Stehen nur eingeschränkt oder gar nicht toleriert werden.
Bei der orthostatischen Dysregulation liegt eine Fehlfunktion (Dysregulation) der Orthostase-Reaktion vor. Diese sorgt bei Gesunden dafür, dass das Herz-Kreislauf-System auch in aufrechter Körperposition alle Teile des Körpers mit ausreichend Blut versorgt. Durch die Fehlfunktion kommt es zu vielfältigen Symptomen wie Schwindel, Herzrasen, Sehstörungen, Übelkeit, Schwäche und Benommenheit, die zum Hinsetzen oder -legen zwingen, wodurch die Symptome teilweise oder vollständig nachlassen. Bei manchen Erkrankten tritt eine kurzzeitige Bewusstlosigkeit (Synkope) auf.
Die orthostatische Hypotonie und das posturale (orthostatische) Tachykardiesyndrom (POTS) sind eigenständige Erkrankungen. Eine orthostatische Dysregulation kann auch als orthostatische Intoleranz bei Long COVID bzw. dem Post-COVID-Syndrom und der Myalgischen Enzephalomyelitis / dem Chronischen Fatigue-Syndrom (ME/CFS) auftreten.
Ausprägungen mini|Stehen wird zum Problem Eine orthostatische Dysregulation manifestiert sich als orthostatische Hypotonie (niedriger Blutdruck in aufrechter Körperposition), posturales Tachykardiesyndrom (Herzrasen in aufrechter Körperposition) oder vasovagale Synkope (kurzzeitige Bewusstlosigkeit infolge eines überschießenden Vagotonus). Symptome orthostatischer Dysregulation, die ohne orthostatische Tachykardie oder Hypotonie auftreten, werden allgemein als orthostatische Intoleranz bezeichnet. Gleichzeitig wird orthostatische Intoleranz als Sammelbegriff für Symptome orthostatischer Dysregulation verwendet. Eine orthostatische Intoleranz kann in eine Präsynkope (Gefühl drohender Bewusstlosigkeit) oder Synkope übergehen.S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. register.awmf.org – Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Stand Januar 2020, S. 10.
Symptome mini|Veranschaulichung einer orthostatischen Synkope. Beim Aufrechtstehen staut sich das Blut im unteren Teil des Körpers. Beim Hinlegen – oder nach dem Umfallen bei einer Synkope (kurzzeitige Bewusstlosigkeit) – kommt das Blut wieder zum Gehirn.Die orthostatische Hypotonie kann orthostatische Intoleranz bewirken oder asymptomatisch sein.S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. register.awmf.org – Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Stand Januar 2020, S. 13. Für die Diagnose des posturalen Tachykardiesyndroms sind Symptome in aufrechter Körperposition (Sitzen oder Stehen) ein notwendiges Kriterium.
Die Symptome orthostatischer Dysregulation überschneiden sich bei den jeweiligen Manifestationen. Charakteristisch ist, dass die Symptome in aufrechter Körperposition auftreten oder zunehmen. Bei einer Beteiligung des autonomen Nervensystems können unabhängig von der Körperposition weitere Symptome vorhanden sein, die viele Bereiche des Körpers betreffen. Typischerweise sind die Symptome wechselhaft und morgens am stärksten ausgeprägt. Äußere Faktoren wie warme Temperaturen und langes Stehen können die Symptome verstärken.
Mögliche Symptome sind unter anderem:
Störungen der geistigen Leistungsfähigkeit (Brain Fog), Schwindel, Palpitationen (Herzklopfen), Schmerzen wie Kopfschmerzen, Brustschmerzen oder Druck auf der Brust, Muskel- und Nervenschmerzen, Fatigue (eine starke Entkräftung), Tremor (Zittern), Belastungsintoleranz, Parästhesie (Missempfindungen der Haut), Atemnot und Hyperventilation, Magen-Darm-Beschwerden, Blasenentleerungsstörung, erektile Fehlfunktion, Temperaturregulationsstörungen wie Hitzegefühl, verstärktes oder vermindertes Schwitzen, Unverträglichkeit gegenüber Hitze und Kälte, Sehstörungen wie verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit, Trockenheit von Augen und Mund, Schlafstörungen, Veränderungen des Appetits und Gewichtszu- oder -abnahme, Hautveränderungen wie „Flush“.
Teilweise tritt in aufrechter Körperposition eine Akrozyanose auf: Die Haut der Beine verfärbt sich bläulich-violett.
Die Symptome können mild ausgeprägt sein oder zu schweren Beeinträchtigungen und einer Behinderung führen. Erkrankte verzeichnen häufig eine Einschränkung der Lebensqualität. Ein Teil der Betroffenen ist aufgrund der Schwere der Symptome arbeitsunfähig. Schwer Betroffene können eine liegende Körperposition nicht verlassen, ohne starke Symptome zu empfinden.
Diagnose alt=Alexander Gerst auf einem Kipptisch im Rahmen der Untersuchungen vor einem Raumflug. Er liegt längs auf einem um etwa 50 Grad geneigten Tisch, der Kopf zeigt nach oben.|mini|Kipptisch mit seitlicher Anzeige des Neigungswinkels, hier mit Alexander Gerst vor einem Raumflug. Bei klinischen Untersuchungen sind üblicherweise weitere Befestigungen angebracht, um ein Vorkippen des Oberkörpers bei Bewusstlosigkeit zu verhindern. Zur Diagnose einer orthostatischen Dysregulation gehören eine Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese), ein Stehtest, körperliche Untersuchungen, ein Elektrokardiogramm (EKG), Laboruntersuchungen und ggf. ergänzende Untersuchungen des autonomen Nervensystems.
Basisdiagnostik Bei Verdacht auf eine orthostatische Dysregulation wird in einer ausführlichen Anamnese unter anderem nach Symptomen orthostatischer Intoleranz, autonomen Symptomen, vorhandenen Erkrankungen und der Einnahme von Medikamenten gefragt.S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. register.awmf.org – Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Stand Januar 2020, S. 15 f. Ein Stehtest mit Blutdruck- und Herzschlagfrequenzmessung im Liegen und Stehen kann eine orthostatische Hypotonie und ein posturales Tachykardiesyndrom abbilden und bei entsprechender Symptomatik bereits eine Diagnose sichern. Durch reguläre Schwankungen der Symptome ist jedoch ein falsch-negatives Ergebnis möglich.S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. register.awmf.org – Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Stand Januar 2020, S. 16. Daher wird bei bestehendem Verdacht und negativem Stehtest empfohlen, die Messungen an mehreren Tagen zu wiederholen und/oder durch eine Kipptischuntersuchung zu ergänzen.S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. register.awmf.org – Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Stand Januar 2020, S. 28 f. Eine morgendliche Messung führt zu möglichst genauen Ergebnissen. Mit körperlichen Untersuchungen, einem EKG und Laboruntersuchungen wird nach Ursachen und Begleiterkrankungen gesucht. Außerdem werden Differentialdiagnosen abgeklärt.
Bei der orthostatischen Hypotonie werden im Rahmen der Diagnostik verschiedene Ausprägungen unterschieden.S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. register.awmf.org – Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Stand Januar 2020, S. 13 f. Auch bei dem posturalen Tachykardiesyndrom werden Untergruppen beschrieben. Empfehlungen sind hier bisher weniger eindeutig, da sich die Untergruppen überschneiden und die Klassifizierungen variieren.
Weiterführende Untersuchungen des autonomen Nervensystems In der Anamnese abgefragte Symptome geben bei der orthostatischen Hypotonie einen Hinweis auf eine mögliche Störung des autonomen Nervensystems.S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. register.awmf.org – Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Stand Januar 2020, S. 17. In diesem Fall kann eine autonome Funktionsdiagnostik folgen.S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. register.awmf.org – Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Stand Januar 2020, S. 28. Bei dem posturalen Tachykardiesyndrom kann autonome Funktionsdiagnostik ebenfalls sinnvoll sein. Sie wird zudem angeraten, wenn Symptome weiterhin unklar oder fortschreitend sind oder Patientinnen und Patienten nicht in der Lage sind, einen Stehtest durchzuführen. Die Schwere autonomer Symptome kann mit der Composite-Autonomic-Symptome-Score(COMPASS)-31-Skala erfasst werden. Mögliche Untersuchungen umfassen die Messung von Herzfrequenzvariabilität und Blutdruck auf dem Kipptisch und unter Valsalva-Manöver, die Testung der Tiefatmung sowie der Schweißproduktion im Rahmen eines quantitativen sudomotorischen Axonreflex-Tests (QSART) und eine Hautbiopsie zum Nachweis einer Small-Fiber-Neuropathie. Bei dem posturalen Tachykardiesyndrom werden manchmal im Liegen und Stehen Katecholamine und andere Hormone, die den Blutdruck und das Blutvolumen beeinflussen, bestimmt.
Biomarker der orthostatischen Intoleranz in der Forschung Für eine orthostatische Intoleranz ohne Hypotonie oder Tachykardie gibt es bisher keine in der ärztlichen Praxis verfügbare Nachweismöglichkeit. Die Diagnose richtet sich nach der Beschreibung der Symptome. Eine orthostatische Intoleranz zeigt sich als Symptomenkomplex bei Long COVID bzw. dem Post-COVID-Syndrom und der Myalgischen Enzephalomyelitis / dem Chronischen Fatigue-Syndrom (ME/CFS). Als mögliche Biomarker werden Durchblutungsstörungen des Gehirns diskutiert.
Orthostatische Hypotonie Formen der orthostatischen Dysregulation, die nach dem Aufrichten mit einem Blutdruckabfall einhergehen, werden als orthostatische Hypotonie oder orthostatische Hypotension bezeichnet.
Definition der orthostatischen Hypotonie Die orthostatische Hypotonie ist definiert als deutlicher Blutdruckabfall innerhalb von drei Minuten nach dem Lagewechsel vom Liegen zum Stehen. Der systolische Blutdruck fällt um mehr als 20 mmHg oder auf einen Wert unter 90 mmHg absolut. Der diastolische Blutdruck fällt um mehr als 10 mmHg.
Epidemiologie der orthostatischen Hypotonie Die orthostatische Hypotonie tritt überwiegend im höheren Lebensalter auf. Bei circa 20 % der über 65-Jährigen manifestiert sich eine orthostatische Hypotonie.
Formen der orthostatischen Hypotonie Asympathikotone orthostatische HypotonieBei der asympathikotonen orthostatischen Hypotonie, auch hypoadrenergene orthostatische Hypotension, sinkt der systolische Blutdruck nach dem Lagewechsel um mehr als 20 mmHg und der diastolische Blutdruck um mehr als 10 mmHg. Die Herzfrequenz bleibt gleich oder ist erniedrigt.Orthostatische Hypotonie. Medizin-Wissen-Online; abgerufen am 19. August 2016.Rolf Diehl: Posturales Tachykardiesyndrom. In: Deutsches Ärzteblatt, Oktober 2003, Jg. 100, Heft 43, aerzteblatt.de abgerufen am 16. Juli 2024.Ursache ist eine Schädigung des autonomen Nervensystems, wie bei der diabetischen autonomen Neuropathie, die zu einer unzureichenden oder fehlenden Aktivierung des sympathischen Nervensystems führt. Daraus resultiert der Verlust der Vasokonstriktion und des Anstiegs der Herzfrequenz.Die asympathikotone orthostatische Hypotonie hat häufig einen chronisch-progredienten, therapeutisch schwer korrigierbaren Verlauf. Sympathikotone orthostatische HypotonieBei der sympathikotonen orthostatischen Hypotonie kommt es nach dem Aufrichten zu einem systolischen und diastolischen Blutdruckabfall um mehr als 20 mmHg und einer Steigerung der Herzfrequenz um mehr als 16 Schläge pro Minute.Ursache ist meist eine zentrale Hypovolämie. Der Körper versucht, das fehlende Blutvolumen durch eine Erhöhung der Herzfrequenz, also durch eine sehr starke Aktivierung des sympathischen Nervensystems auszugleichen.