Cytochrom b5-Reduktasen (CBR, B5R), genauer NADH-Cytochrom b5-Reduktase, früher Methämoglobin-Reduktase, sind Enzyme in Säugetieren, die die Reduktion des an das Protein Cytochrom b5 gebundenen Häms mit dem komplexierten Eisen-Ion vom dreiwertigen in den zweiwertigen Zustand katalysieren. Gleichzeitig wird NADH durch Entzug von 2 Elektronen zu NAD+ und H+ oxidiert. Diese Redoxreaktion ist unentbehrlich für die Reduktion von Methämoglobin, das Recycling von Ascorbat, im Fettstoffwechsel, und generell bei der Übertragung von Elektronen von NADH auf andere Substrate. Mutationen im CYB5R3-Gen sind für die erbliche Methämoglobinämie verantwortlich.
Strukturell und funktionell verwandt sind die B5R-Enzyme mit den NAD(P)H:Nitrat-Reduktasen in Pflanzen und Pilzen. Beide Familien gehören zur Superfamilie der Flavoprotein-Pyridinnukleotid-Cytochrom-Reduktasen, die in Eukaryoten und Bakterien vorkommen.InterPro-Eintrag
Beim Menschen gibt es fünf paraloge Cytochrom b5-Reduktase-Gene, die jeweils noch durch alternatives Spleißen mehrere unterschiedliche Enzyme bilden können: Gen-Name Protein OMIM Varianten Größe Bemerkung 608341 1 305 single pass Membranprotein (Nukleolus); weithin exprimiert 608342 2 276 nicht überall exprimiert; für Lucigenin-Chemolumineszenz verantwortlich 250800 M/S 300/275 Membranprotein (M, endoplasmatisches Retikulum und Mitochondrium) und lösliche Isoform (S, Methämoglobin-Reduktase); S nur in Erythrozyten exprimiert, verantwortlich für Typ I der Methämoglobinämie. 608343 1 521 löslich; endoplasmatisches Retikulum; weithin exprimiert; schützt Pankreas vor oxidativem Stress 3 314/167/247
Weblinks
D’Eustachio/reactome: Reduction of ferric cytochrome B5A to ferrous cytochrome B5A
Einzelnachweise
Cytochrom b5-Reduktasen Kategorie:Proteingruppe