Die Argininosuccinat-Lyase (ASL) ist das Enzym, das die Spaltung von Argininosuccinat in Arginin und Fumarat katalysiert. Diese Reaktion findet in allen Lebewesen als letzter Schritt der Arginin-Biosynthese statt, zählt aber auch in Wirbeltieren als Teilschritt des Harnstoffzyklus. Mutationen im ASL-Gen können ASL-Mangel verursachen, einem Harnstoffzyklusdefekt mit Ausscheidung von Argininobernsteinsäure im Urin.
ASL eignet sich aufgrund seiner spezifischen Expression als Laborwert für Lebererkrankungen.
Katalysierte Reaktion 250px|Argininosuccinat ⇔ 120px|Fumarat + 180px|Arginin
Argininosuccinat zerfällt in Fumarat und Arginin.
Weblinks
reactome: argininosuccinate ↔ fumarate + arginine
Einzelnachweise
Kategorie:Lyase Kategorie:Codiert auf Chromosom 7 (Mensch)