Als Doppelniere oder LangniereHeinz Walter, Günter Thiele (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete, Loseblattsammlung, Band 2 (Carg–Ez), Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Berlin / Wien 1967, ISBN 3-541-84000-5, S. D 204. wird in der Medizin die Doppelanlage einer Niere bezeichnet. Es handelt sich dabei um die häufigste Entwicklungsstörung des Harntraktes, bei der Teile einer Nierenanlage unvollständig verschmolzen sind, mit Aufspaltung der Ureterknospe,Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 268. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, Berlin / Boston 2020, ISBN 978-3-11-068325-7, S. 393. also eigentlich um eine Doppelanlage des Hohlsystemes, siehe Nierenbecken.Marcel Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1982, 2. Auflage, ISBN 3-13-338102-4.

Man kann zwischen ein- und beidseitiger Doppelniere unterscheiden, abhängig davon, ob nur eine oder ob beide Nieren in doppelter Anlage vorliegen.

Anatomie Die Relevanz einer Doppelanlage ergibt sich daraus, wie der Urin aus diesem zusätzlichen Nierenbecken abfließen kann. Infrage kommen: Vereinigung beider Nierenbecken außerhalb der Niere „extrarenal“ zu einem gemeinsamen Becken mit einem gemeinsamen Harnleiter („tiefe Teilung des Nierenbeckens“). Zwei Harnleiter mit Vereinigung im Verlauf zu einer gemeinsamen Endstrecke („Ureter fissus“, auch: Ureter bifidus). Zwei Harnleiter mit zwei getrennten Einmündungen in die Harnblase (doppelte ipsilaterale Harnleiteranlage: „Ureter duplex“Peter Reuter: Springer Klinisches Wörterbuch 2007 | 2008; Springer-Verlag, 1. Auflage, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 437 f.). Der Harnleiter der unteren Anlage mündet an der üblichen Stelle „orthotop“ in die Harnblase, derjenige der oberen Anlage „dystop“ weiter kaudal.Carl Weigert: Über einige Bildungsfehler der Ureteren. In: Virchows Archiv pathologischer Anatomie, Jahrgang 70 (1877). Nach dem Weigert-Meyer-Gesetz (auch: Weigertsche Regel,Gerhard Rodeck (Hrsg.): Urologische Erkrankungen (= Praxis der Allgemeinmedizin. Band 18). Urban & Schwarzenberg, München / Wien / Baltimore 1987, ISBN 3-541-13121-7, S. 33. orthographisch falsch auch: Meyer-Wegert-Regel und Meyer-Weigart-Regel,Michael Riccabona: Trainer Kinderradiologie. Georg Thieme Verlag, 2. Auflage, Stuttgart 2017, ISBN 978-3-13-241509-6, DOI: 10.1055/b-0037-144168, Kapitel Uroradiologie des Kindesalters, S. 183. Meier-Weigert-Regel,Ulrike John, Hans-Joachim Mentzel, Maximilian Stehr: Harntransportstörungen und Harnwegsinfektionen. In: Jörg Dötsch, Lutz T. Weber (Hrsg.): Nierenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2017, ISBN 978-3-662-48788-4, S. 3–68, Zitat S. 46. namentlich falsch: Müller-Weigert-GesetzHans Joachim Sarre: Nierenkrankheiten. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 550.) mündet der Harnleiter des kleineren oberen, kappenartig aufsitzenden Nierenabschnitts in der Regel tiefer und medial von dem des unteren Nierenabschnitts.Man spricht auch vom Meyer-Weigert-Gesetz; benannt nach Carl oder Karl Weigert und R. Meyer. Meyer beschrieb diese Zusammenhänge erst 1907, also nach Weigerts Tod. Quelle: Heinz Walter, Günter Thiele (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete, Loseblattsammlung, Band 5 (Mem–Rz), Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Berlin / Wien 1973, ISBN 3-541-84005-6, S. M 136. Man unterscheidet drei Varianten der Dystopie: Der dystope Ureter bildet eine Ureterozele mit stenotischem Ureterostium. Der dystope Ureter bildet eine Stenose (distale Harnleiterstenose, Ureterstenose, Ureterstriktur, Uretermündungsstenose oder Mündungsstenose) mit Hydronephrose und Megaureter. Der dystope Ureter mündet distal des Blasensphinkters, siehe Harnleiterektopie.

Lediglich in den ersten beiden Fällen (tiefe Teilung und Ureter fissus) bleiben Doppelnieren symptomlos und sind daher häufig Zufallsbefunde einer Sonographie.

In allen anderen Fällen kommt es zu einem Reflux oder zu einer distalen Harnleiterstenose jeweils mit Harnwegsinfekt. Im letzten Fall der Aufzählung kommt es zum Harnträufeln.

Wenn ein Harnleiter dystop außerhalb des Schließmuskels (Musculus detrusor vesicae) distal in die Harnröhre, in den Darm oder in die Scheide mündet, kommt es zur Harninkontinenz. Auch die dystope Mündung in eine SamenblaseMaxim Zetkin, Herbert Schaldach: Lexikon der Medizin, 16. Auflage, Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 457. oder in den Scheidenvorhof ist möglich.

Begriffe Der Begriff der Doppelniere ist doppeldeutig. Einmal meint man eine Niere von annähernd doppelter Normalgröße und andererseits wirklich zwei verschiedene Nieren. In beiden Fällen werden auch die Begriffe überzählige Niere und Duplex-Bildung nicht konsequent unterschieden. Ebenso sind die Oberbegriffe Anomalien nach Anzahl der Nieren und Zahlenanomalie („Abweichungen der Zahl“Friedrich Suter: Angeborene Anomalien der Niere, des Nierenbeckens und des Harnleiters. In: Handbuch der inneren Medizin, Springer-Verlag, 2. Auflage, 6. Band, 2. Teil, Berlin / Heidelberg 1931. Nachdruck ISBN 978-3-662-42701-9, S. 1851–1863, Zitat S. 1852.) nicht einheitlich anzutreffen.Hans W. Asbach, Uwe Ikinger: Der Nieren- und Harnwegskranke. Hippokrates Verlag, Stuttgart 1985, ISBN 3-7773-0662-2, S. 204 f.Hans Joachim Sarre: Nierenkrankheiten. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 549 f.

Bei diesen Anomalien muss man also zwischen den relativ häufigen übergroßen Langnieren und den seltenen tatsächlich in Überzahl vorhandenen vollständigen Nieren streng unterscheiden. Unklar bleibt der Begriff der atypischen Doppelniere.

Sogenannte Doppelnieren Bei der typischen sogenannten Doppelniere handelt es sich anatomisch und funktionell um eine Niere; man nennt sie auch Langniere oder Fusionsniere. Lediglich Nierenbecken und Harnleiter sind gedoppelt; man spricht von der Duplikatur des Nierenbeckens und des Ureters oder vom doppelten Nierenhohlraumsystem. Im Vergleich zu einer Einzelniere mit acht oder neun Kelchen besitzt die Doppelniere elf oder zwölf Kelche. Die Doppelung bezieht sich auf die zweifache genetische Anlage und auf die nahezu verdoppelte Nierengröße, aber üblicherweise eben nicht auf die Anzahl vollständiger Nieren in einer Körperhälfte (null oder eine oder zwei vollständige ipsilaterale Nieren).

Gelegentlich wird die inkomplette Duplikatur als Vereinigung beider Nierenanlagen am Hilum renale (Nierenhilus) mit einem Ureter fissus und mit einem dichotom septierten Nierenbecken unterschieden von der kompletten Duplikatur mit Mündung beider Harnleiter in die Blase (Ureter duplex). Beim Pelvis bifidus ist das Nierenbecken zweigeteilt in Form von zwei Nierenbecken, die sich erst am Anfang des gemeinsamen Harnleiters vereinigen.

Tatsächliche Doppelnieren Tatsächlich überzählige Nieren, also zwei vollständige unilaterale Einzelnieren mit jeweils eigener Blutversorgung und mit eigenen Nierenbecken statt nur einer Niere, sind dagegen sehr selten. In der medizinischen Fachliteratur werden nur Einzelfälle beschrieben, oft in Verbindung mit anderen Erbkrankheiten. Sie können sowohl einseitig als auch beidseitig vorkommen.

Bei heterotopen Nieren nach einer Nierentransplantation handelt es sich nicht um Doppelnieren, obwohl der Empfänger über zwei Nieren auf derselben Körperhälfte verfügt. Ebenso spricht man nicht von einer Doppelniere, wenn sich eine Wanderniere zur Gegenseite statt nach distal bewegt, also lageabhängig die Symmetrieebene kreuzt (sogenannte gekreuzte Dystopie).

Gegenteil Das Gegenteil der Doppelniere ist die einseitige Nierenagenesie oder Nierenaplasie. Das Individuum hat dann nur die Einzelniere, auch Solitärniere oder Restniere genannt. Sie ist ebenfalls angeboren, aber auch nach einer Nephrektomie anzutreffen. Eine doppelseitige Nierenagenesie ist eine Hemmungsfehlbildung, die ebenso wie eine Anephrie (Nierenlosigkeit) anderer Ursache ohne ein Nierenersatzverfahren mit dem Leben nicht vereinbar ist.Gustav-Adolf von Harnack (Hrsg.); Kinderheilkunde. 3. Auflage, Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 1974, ISBN 3-540-06453-2, S. 357.

Die Hufeisenniere ist ein Spezialfall der Einzelniere. Es handelt sich um eine Verschmelzungsanomalie der unteren Nierenpole von rechter und linker Niere.

Urologie und Nephrologie Die Urologie steht „zum Teil in Konkurrenz mit der Nephrologie“,Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 6. Ordner (S–Zz), München / Berlin / Wien 1974, ISBN 3-541-84006-4, S. U 41 f. genauso steht die Nephrologie in Konkurrenz zur Urologie. Die Schnittstelle beider Fachgebiete ist das Nierenbecken. In manchen Lehrbüchern der Nephrologie fehlen deswegen alle Hinweise zur Doppelniere. Patienten mit Doppelnieren haben mehr Nephrone als Nichtbetroffene. Im Zweifel haben sie eine überdurchschnittlich gute glomeruläre Filtrationsrate. Deswegen haben sie auch seltener eine prärenale oder eine intrarenale Niereninsuffizienz; und für die postrenale Niereninsuffizienz sind die Urologen und nicht die Nephrologen zuständig.

Andere Sprachen In anderen Sprachen scheint es den Begriff der Doppelniere nicht zu geben. Dort legt die medizinische Terminologie den Schwerpunkt auf die anatomischen Verhältnisse. So findet man in der englischen Fachliteratur statt renal duplication die Begriffe duplicated ureter und duplex collecting system. Im Französischen findet man die duplication urétérale ebenfalls ohne Bezugnahme auf eine Nierenfusion mit entsprechender Nierenvergrößerung.

Zwei vollständig voneinander getrennte Nieren in einer Körperhälfte werden in einem britischen Standard-Lehrbuch als crossed renal ectopia beschrieben. Meistens besteht hierbei jedoch eine Fusion von orthotoper und ektoper Niere. Auf der Gegenseite findet sich dann keine Niere. Überzählige Nieren (duplex kidneys, in der Überschrift) werden nicht erwähnt.Michiel F. Schreuder: Duplex, ectopic, and horseshoe kidneys. In: Neil Turner, Norbert Lameire, David J. Goldsmith, Christopher G. Winearls, Jonathan Himmelfarb, Giuseppe Remuzzi: Oxford Textbook of Clinical Nephrology. 4. Auflage, 3. Band, Oxford University Press, Oxford 2016, ISBN 978-0-19-870860-5, Kapitel 352, S. 2838 f. Abbildung 352.1.

Embryologie Diese Anomalie ist hereditär; wahrscheinlich liegt ein autosomal-dominanter Erbgang mit unterschiedlicher Penetranz vor.Ulrike John, Hans-Joachim Mentzel, Maximilian Stehr: Harntransportstörungen und Harnwegsinfektionen. In: Jörg Dötsch, Lutz T. Weber (Hrsg.): Nierenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2017, ISBN 978-3-662-48788-4, S. 45–49. Vor dem Eintritt in das nephrogene Gewebe kommt es zu einer Aufspaltung der Ureterknospen aus dem Wolffschen Gang. „Erreichen zwei Ureterknospen das metanephrogene Blastem, wird die Entstehung zweier Nierenhohlsysteme induziert.“J. Jones, Wolf-Dietrich Beecken, Wolfgang Kramer: Kapitel Anomalien der Nierenanzahl. In: Helmut Geiger, Dietger Jonas, Tomas Lenz, Wolfgang Kramer (Hrsg.): Nierenerkrankungen. Schattauer Verlag, Stuttgart / New York 2003, ISBN 3-7945-2177-3, S. 442–444. Es entsteht eine zweigeteilte Niere als Fehlbildung infolge einer inkompletten Verschmelzung von Teilen der Nierenanlage. Solche Fusionsnieren haben meistens ein doppeltes Nierenbecken und getrennte Harnleiter.Linus S. Geisler: Lexikon Medizin. Das Nachschlagewerk für Ärzte, Apotheker, Patienten. 4., neubearbeitete und erweiterte Auflage. Lexikon-Redaktion Elsevier GmbH München, Sonderausgabe, Naumann & Göbel Verlagsgesellschaft, Köln ohne Jahr , ISBN 3-625-10768-6, S. 398.

Bei der Nierenentwicklung spielt das Renin-Angiotensin-System eine entscheidende Rolle. Die Doppelnierenanlage ist überdurchschnittlich häufig mit weiteren Fehlbildungen vergesellschaftet.

Häufigkeit