Bei der hypertrophen Osteoarthropathie handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit schmerzhaften Schwellungen vor allem im Bereich der Diaphysen der langen Röhrenknochen (der Extremitäten) und trommelschlegelartigen Verbreiterung der Finger und Zehen und Uhrglasnägeln.emedicine
Einteilung Folgende Typen sind zu unterscheiden: Primäre (idiopathische) hypertrophe Osteoarthropathie (PHO) (des Kindes), Häufigkeit 3 % Pachydermoperiostose, Synonyme: PDP; Touraine-Solente-Golé-Syndrom, Kranio-Osteoarthropathie, Synonym: Reginato-Schiapachasse-Syndrom,
sekundäre (erworbene) hypertrophe Osteoarthropathie (des Erwachsenen) Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (veraltete Bezeichnung ) klassische paraneoplastische Erkrankung in der Rheumatologie alle als Marie-Bamberger-Syndrom bezeichnet.
Im Folgenden geht es um die Erwachsenenform.
Manchmal kommen Gelenkbeteiligungen vor. Vasomotorische Störungen der Hände und Füße können vorhanden sein. Neurovegetative Störungen und eine Dysproteinämie werden erwähnt. Bevorzugt betroffen sind Männer vor der Lebensmitte.
Synonyme Bamberger-Syndrom nach dem deutschen Arzt Eugen von Bamberger (1858–1921) Marie-Bamberger-Syndrom oder Marie-Bamberger-Krankheit Pierre-Marie-Krankheit, nach dem französischen Neurologen Pierre Marie (1853–1940) Pierre-Marie-Bamberger-Krankheit Ostéoarthropathie hypertrophiante Osteoperiostitis ossificans toxicans
Bamberger beschrieb die Krankheit 1889 erstmals detailliert und verwies auf den Zusammenhang zwischen der typischen Verbreiterung der Finger und Zehen und Lungen- und Herzerkrankungen. Marie arbeitete 1890 die Unterschiede zur Akromegalie heraus.Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com Da der Symptomenkomplex erstmals 1868 von Nikolaus Friedreich bei den Brüdern Karl and Wilhelm Hagner beschrieben wurde, wird es auch als Hagner-Syndrom, das sehr seltene familiär gehäufte Auftreten nach Boris Nikitich Mankowsky auch als Mankowsky-Syndrom bezeichnet.
Ursachen
Da Lungentumore eine Ursache des Marie-Bamberger-Syndroms sein können und über 90 % der Fälle mit einem nicht-kleinzelligen Bronchuskarzinom assoziiert sind,smw.ch: In: Schweiz Med Wochenschr. 2000;130, S. 558. gilt das Marie-Bamberger-Syndrom auch als paraneoplastisches Syndrom und muss bei der Diagnosestellung Anlass einer entsprechenden Abklärung sein.
Differentialdiagnostisch muss an andere chronische Lungenerkrankungen wie Zystische Fibrose, Tuberkulose, Bronchiektasen, Lungenfibrose, seltener an Erkrankungen des Herzens und der Leber (Leberzirrhose), aber auch an chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (wie eine Colitis ulcerosa JuliaCrone, Wolf Dietrich Huber, Rosemarie Resch Walter Ponhold, Gerhard Granditsch: Hypertrophic Osteoarthropathy in Untreated Ulcerative Colitis. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2002, 35, S. 213–215.) gedacht und gegebenenfalls danach gesucht werden. Noch seltener tritt das Krankheitsbild spontan oder familiär gehäuft auf.
Prätibiale Schmerzen und Schwellungen können einer malignen intrathorakalen Erkrankung um Monate voraus gehen.
Therapie Abgesehen von der Behandlung der Grunderkrankung werden zur Schmerzlinderung nichtsteroidale Antirheumatika verabreicht.
Weblinks
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in Orthopädie und Unfallchirurgie Kategorie:Krankheitsbild in der Pneumologie