Die Sphärophakie (von und „Linse, Fleck“) ist eine Augenkrankheit, bei der die Augenlinsen nicht linsenförmig, sondern kugelförmig verändert sind.
Definition „Sphärophakie: (Ophthalmologie) Kugelform der Augenlinse (siehe Lentiglobus); angeborene beziehungsweise spontan einseitig oder beidseitig infolge Minderwertigkeit der Zonulafasern,Lexikon Medizin. 4. Auflage, Elsevier, Naumann & Göbel, München 2005, ISBN 3-625-10768-6, S. 1569.Roche Lexikon Medizin. 5. Auflage. Urban & Fischer, München/Jena 2003, ISBN 3-437-15156-8, S. 1729. meist mit Mikrophakie verbunden und mit Linsensyndrom als Spätfolge (zum Beispiel beim Marchesanischen Syndrom, Nephropathie-Taubheitssyndrom); erworben nach Faserzerreißung durch stumpfes Bulbustrauma.“Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 6. Ordner (S–Zz), München / Berlin / Wien 1974, ISBN 3-541-84006-4, S. S 254.
Physiologie Die Augenlinse befindet sich hinter der Pupille. Die Pupille ist ein rundes Loch in der Regenbogenhaut. Die Augenlinse ist durchsichtig und linsenförmig wie ein Lupenglas. Sie liegt in einer festen, durchsichtigen Kapsel aus Bindegewebe. Die Augenlinse funktioniert wie eine Lupe. Sie kann das Licht im Auge bündeln. Die Augenlinse kann sich unterschiedlich stark krümmen. Das ist wichtig, um Gegenstände in unterschiedlichen Entfernungen scharf sehen zu können. Der Rand der Augenlinse ist ringsum über Bindegewebe-Fäden mit einem Muskel verbunden. Wie stark die Augenlinse gekrümmt ist, kann durch diesen Muskel eingestellt werden. Dieser Muskel heißt Musculus ciliaris (Akkomodationsmuskel).Walter Marle: Einführung in die klinische Medizin. Urban & Schwarzenberg, Berlin / Wien 1927, S. 854.
Pathologie Während der Entwicklung im Mutterleib entstehen im Körper viele verschiedene Arten von Gewebe. Aus den verschiedenen Arten von Gewebe entwickeln sich die Organe und Körperteile. Wenn die Gewebe während der Entwicklung gestört werden, kann es zu Fehlbildungen kommen. Die Fehlbildung an der Augenlinse kann erblich bedingt sein. Bei einer erblichen Erkrankung können auch andere Familienmitglieder betroffen sein.
„Der angeborenen Linsenverlagerung liegt ein Defekt der Zonulafasern zugrunde. Diese können darüber hinaus bei oft geringfügigen Traumen teilweise oder vollständig einreißen, wodurch die Linse Kugelform (Sphärophakie) annimmt. Je nach Grad der Ektopie beziehungsweise Luxation bestehen Sehstörungen, Linsenmyopie und Irisschlottern. Daneben können Mikrophakie und auch Achsenmyopie bestehen.“Fritz Hollwich: Augenheilkunde. 9. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1979, ISBN 3-13-355109-4, S. 127.
Bei dieser Fehlbildung haben sich die Bindegewebe-Fäden um ihre Augenlinsen nicht richtig entwickelt. Die Fäden können in diesem Fall nicht richtig an der Augenlinse ziehen und sie so in eine flachere Form bringen. Dadurch kann das Licht in bestimmten Entfernungen nicht richtig im Auge gebündelt werden. Es kann dann sein, dass man auf diese Entfernungen nicht scharf sehen kann. Wenn die unterentwickelten Fäden die Augenlinse nicht fest an ihrem Platz halten können, kann sich die Linse außerdem verschieben.Die Erläuterung des ICD-10-Codes wurde bereitgestellt von der „Was hab’ ich?“ gemeinnützigen GmbH im Auftrag des Bundesministeriums für Gesundheit (BMG).
Die „Kugellinse [ist eine] angeborene Linsenhypoplasie durch Hypoplasie der Zonula Zinii [sic; moderne anatomische Bezeichnung: Zonula ciliaris, eponymisch Zonula Zinni oder Zonula Zinnii, nach Johann Gottfried Zinn; nach den Jenaer Nomina Anatomica JNA auch Apparatus suspensorius lentis]. Die Linse ist klein (Mikrophakie), kugelig, hochgradige Brechungsmyopie. Oft nach oben verlagert (Ectopia lentis congenita), kann ein angeborenes Glaukom bedingen (Hydrophthalmus). Autosomal rezessiver Erbgang. Kombination mit Brachyzephalie und Brachydaktylie“ (Marchesani-Syndrom sive Weill-Marchesani-SyndromPeter Reuter: Springer Klinisches Wörterbuch 2007/2008. Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 1729.), auch mit Marfan-Syndrom.
Vorkommen Angeborene kugelförmige Linsenform, verursacht durch unterentwickelte Zonulafasern (Fibrae zonulares). Eine Sphärophakie kommt bei einigen Syndromen vor, zum Beispiel beim Weill-Marchesani-Syndrom, beim Marfan-Syndrom und beim Alport-Syndrom. Manchmal ist die operative Entfernung der Augenlinse erforderlich.Mathias Plauth: Sphärophakie. In: Pschyrembel Online [Internet]. Dezember 2025 [zitiert am 14. Juli 2026]. Verfügbar unter .
Ähnlich wird die Sphärophakie vom Medizin-Duden erklärt: „kugelförmige Vorwölbung der Augenlinse (Vorkommen bei Augenverletzungen und Linsenverlagerungen).“Medizin-Duden: Wörterbuch medizinischer Fachbegriffe, Dudenverlag, 10. Auflage, Berlin 2021, ISBN 978-3-411-04837-3, S. 753.
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde