Die Intrahepatische Schwangerschaftscholestase, auch Schwangerschaftscholestase, ist eine schwangerschaftsassoziierte Lebererkrankung, bei der es zu einer Störung des Galleabflusses kommt (die sogenannte Cholestase). Das typische Leitsymptom der Erkrankung ist der starke Juckreiz (Pruritus) an Handflächen und Fußsohlen. Die Erkrankung ist mit einem höheren Risiko für Frühgeburtlichkeit und einer erhöhten perinatalen Mortalität verbunden. Sie ist nach der akuten Virushepatitis die zweithäufigste Ursache für einen Schwangerschaftsikterus.
Meist beginnt die Erkrankung im letzten Schwangerschaftsdrittel (Trimenon).
Krankheitsentstehung Bei gesunden Menschen wird die Gallensäure in der Leber produziert und dann über die Gallengänge in Richtung Gallenblase und dann Darm befördert. Im Darm sind die Gallensäuren wichtig bei der Verdauung von Fetten. Bei der intrahepatischen Schwangerschaftscholestase kommt es jedoch zu einer gestörten Gallensäureausscheidung, wodurch die Gallensäuren nicht in die Gallenblase gelangen. Dadurch steigen die Gallensäuren im mütterlichen Serum.
Die genauen Ursachen der intrahepatischen Schwangerschaftscholestase sind jedoch nicht vollständig geklärt. Als wahrscheinlich gilt ein Zusammenspiel genetischer, hormoneller und umweltbedingter Faktoren.
Die intrahepatische Schwangerschaftscholestase tritt im letzten Trimester auf, wenn die Hormonspiegel am höchsten sind. Zwillings- und Drillingsschwangerschaften, die mit höherem Hormonspiegel verbunden sind, zeigen eine höhere Inzidenz der intrahepatischen Schwangerschaftscholestase Die intrahepatische Schwangerschaftscholestase bildet sich nach der Entbindung schnell zurück, wenn die Produktion von plazentalen Hormonen stoppt
Progesteron Eine Behandlung mit Progesteron im letzten Trimester der Schwangerschaft wird mit der Entstehung der intrahepatischen Schwangerschaftscholestase verbunden, und bei Patientinnen dieser Erkrankung wurden erhöhte Konzentrationen von Progesteronmetabolite nachgewiesen. Dies könnte dafür sprechen, dass Progesteron eine relevante Rolle in der Krankheitsentstehung spielt.
Genetische Faktoren Familiäre Häufungen, geographische Unterschiede in der Häufigkeit und Wiederholungsraten von 25–70 % in Folgeschwangerschaften sprechen alle für eine genetische Komponente der Erkrankung.
Genetische Mutationen in dem Gen für ein Transport-Protein in der Leber, ABCB4 (MDR3), das die Sekretion von Phosphatidylcholine in die Galle steuert, wurden in Fällen der intrahepatischen Schwangerschaftscholestase gefunden.
Es wurde gezeigt, dass hohe Konzentrationen von Östrogenmetaboliten Export-Proteine, die für den Gallensäurentransport verantwortlich sind, hemmen.
Symptome Die meisten Patientinnen entwickeln im letzten Trimenon einen ausgeprägten Juckreiz ohne Hautausschlag. Der Juckreiz entsteht vermutlich durch erhöhte Gallensäure-Werte im mütterlichen Blut. Typischerweise betrifft der Juckreiz die Handflächen und Fußsohlen, kann jedoch am gesamten Körper auftreten.
Juckreiz ist ein häufiges Symptom während der Schwangerschaft und tritt bei circa 23 % aller gesunden Schwangeren auf. In den meisten Fällen stellt der Juckreiz eine zwar störende, aber harmlose Erscheinung im Rahmen einer Schwangerschaft dar.
Neben dem Juckreiz können folgende Symptome auftreten: Dunkel gefärbter Urin Heller oder entfärbter Stuhl Verlängerte Blutgsgerinnungszeit infolge eines möglichen Vitamin-K-Mangels Müdigkeit Verstärkte Übelkeit Verminderter Appetit Ikterus Schmerzen im rechten Oberbauch
Diagnose Im mütterlichen Blut können die Gallensäuren erhöht sein. Auch Leberwerte, wie die Transaminasen, oder Cholestasewerte, wie die Alkalische Phosphatase oder das direkte Bilirubin, können erhöht sein.
Wichtige Differenzialdiagnosen sind die Präeklampsie, das HELLP-Syndrom oder eine virale Hepatitis.
Therapie Das Mittel der ersten Wahl ist die Ursodesoxycholsäure. Man kann eine vorzeitige Entbindung erwägen.
Prognose Fetale Komplikationen können Frühgeburtlichkeit oder eine perinatale Mortalität sein. Die Prognose für die Mutter ist meist gut.
Siehe auch Cholestase
Einzelnachweise
Kategorie:Gynäkologie und Geburtshilfe Kategorie:Hepatologie