Achalasie

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Als Achalasie oder Ösophagusachalasie, früher fälschlichW. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. Walter de Gruyter, Berlin, New York 1975, ISBN 3-11-004844-2, S. 7. Kardiaspasmus, Cardiaspasmus, Kardiospasmus oder Cardiospasmus genannt, wird eine Erkrankung bezeichnet, bei der der untere Speiseröhrenschließmuskel (Eingang zum Magen, der untere Ösophagussphinkter) nicht richtig öffnet und auch die Motilität (Beweglichkeit) der Muskulatur der Speiseröhre gestört ist. Der Begriff Achalasie kommt aus dem Griechischen (achalasis „fehlendes Nachlassen“) und wurde von Arthur Hurst im Jahr 1927 geprägt. Ein mangelndes Nachlassen des unteren Schlundkopfschnürers wird als cricopharyngeale Achalasie bezeichnet.

Stadien Die Achalasie wird in drei Stadien eingeteilt. Stadium I – hypermotile Form Stadium II – hypomotile Form Stadium III – amotile Form

Die Erkrankung schreitet vom ersten zum letzten Stadium fort. Im Stadium I ist die Speiseröhre noch funktionsfähig und versucht gegen den zu hohen Druck im unteren Schließmuskel (Mageneingang) „anzupumpen“ (hypermotil = überbeweglich im Sinne von überaktiv). Im zweiten Stadium wird die Ösophagusmuskulatur bereits träger, da sich die Speiseröhre allmählich ausweitet (dilatiert). Im Endstadium der Erkrankung (Stadium III) „hängt“ die Speiseröhre schließlich als schlaffer funktionsloser Muskelschlauch im Mediastinum (Mittelfellraum des Brustkorbes). Die Speiseröhre ist defekt und vollkommen amotil (unbeweglich).

Neue Klassifikation der Achalasie basierend auf der HRM Eine neue Klassifikation der AchalasieNeue Klassifikation der Achalasie basierend auf der HRM. In: J. E. Pandolfino u. a.: Gastroenterology. 2008. wird basierend auf der hochauflösenden Manometrie (High-resolution-Manometrie, HRM) in der klinischen Praxis etabliert. Unterschieden werden heuteVgl. hingegen Dauber: Über spastische Kontraktionen der Kardia und ihre Folgezustände. In: Mitteilungen Grenzgebiete der Medizin und Chirurgie. Band 7, 1901, S. 138 ff. drei verschiedene Formen von Kontraktilität (Beweglichkeit durch Kontraktionen) im tubulären Ösophagus (röhrenförmige Speiseröhre). Bei der klassischen Achalasie (Typ I) zeigt die Speiseröhre wenig Kontraktionen. Bei der Typ-II-Achalasie kommt es zu einer Druckbildung in der Speiseröhre zwischen oberem und unterem Schließmuskel. Bei der Typ-III-Achalasie (spasmodische Form) kommt es zusätzlich zu spastischen Kontraktionen, vor allem in der unteren Speiseröhre.

Häufigkeit Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von zirka 1:100.000 Einwohnern pro Jahr und einer Prävalenz (das Vorherrschen) von zirka 10:100.000 Einwohnern. Das Geschlechterverhältnis ist ausgeglichen (Männer und Frauen gleich häufig). Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen 20 und 40 Jahren. Es gibt allerdings noch einen zweiten Häufigkeitsgipfel im höherenVgl. auch Johannes Henricus Zaaijer: Cardiospasmus in the aged. In: Ann. of Surg. Band 77, 1923, S. 615 ff. Lebensalter. Weniger als 5 % der Patienten sind Kinder.

Ursachen und Krankheitsentstehung Primäre Achalasie Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. In wissenschaftlichen Untersuchungen wurde bei einigen Patienten eine Assoziation der primären Achalasie mit dem HLA-Antigen HLA-DQw1R. K. Wong u. a.: Significant DQw1 association in achalasia. In: Dig Dis Sci. 34(3), Mar 1989, S. 349–352. PMID 2920639 sowie eine erhöhte Anzahl von Antikörpern, die gegen das autonome Nervensystem gerichtet sind, nachgewiesen.G. N. Verne u. a.: Anti-myenteric neuronal antibodies in patients with achalasia. A prospective study. In: Dig Dis Sci. 42(2), Feb 1997, S. 307–313. PMID 9052511. Aufgrund dieser Ergebnisse kann vermutet werden, dass es sich bei der Achalasie um eine Autoimmunerkrankung handelt.S. J. Spechler u. a.: Pathophysiology and etiology of achalasia. In: UpToDate. August 2007. Darüber hinaus wurden auch erregerbedingte Ursachen in Erwägung gezogen. Insbesondere eine mögliche Mitwirkung von Varizella-Zoster-Viren,C. S. Robertson, B. A. Martin, M. Atkinson: Varicella-zoster virus DNA in the oesophageal myenteric plexus in achalasia. In: Gut. 34(3), Mar 1993, S. 299–302. PMID 8386130 Masernviren und humanen Papillomaviren wurden publiziert. Diese Vermutungen konnten allerdings in neueren Studien nicht bestätigt werden.H. Niwamoto u. a.: Are human herpes viruses or measles virus associated with esophageal achalasia? In: Dig Dis Sci. 40(4), Apr 1995, S. 859–864. PMID 7720482S. Birgisson u. a.: Achalasia is not associated with measles or known herpes and human papilloma viruses. In: Dig Dis Sci. 42(2), Feb 1997, S. 300–306. PMID 9052510. Neben immunologischen und erregerbedingten Ursachen werden auch psychische und erbliche Faktoren diskutiert.D. Henne-Bruns, B. Kremer, M. Dürig: Duale Reihe Chirurgie. 3. Auflage. Thieme, 2008, ISBN 978-3-13-125293-7.

Über die Mechanismen der Pathogenese und Pathophysiologie weiß man mehr als über die eigentliche Ursache der Erkrankung. Normalerweise wird beim Schluckakt in der Speiseröhre eine peristaltische Welle ausgelöst, die aufgenommene Nahrung Richtung Magen transportiert, und zu einer reflektorischen Relaxation des unteren Ösophagussphinkters führt. Letzterer hält die Öffnung von der Speiseröhre zum Magen hin mit Ausnahme des Schluckaktes verschlossen und verhindert damit ein Zurückfließen von Magensäure.

Bei der Achalasie ist die (propulsive) Peristaltik im unteren Ösophagus gestört und die reflektorische Relaxation des unteren Ösophagussphinkters im Rahmen des Schluckakts fehlt. Dadurch kommt es zu einer fehlenden Entleerung des Speiseröhreninhalts in den Magen und damit zu einem Aufstau von Nahrungsbestandteilen. Dies verursacht die für die Achalasie typischen Schluckbeschwerden. Erst wenn der durch die sich aufstauende Nahrung aufgebaute hydrostatische Druck den durch die Kontraktion bedingten Druck des Ösophagussphinkters übersteigt, kommt es zu einer Entleerung der Nahrungsbestandteile in den Magen.

Ursächlich für das Funktionsdefizit der Speiseröhre ist eine Degeneration der Nervenzellen des Plexus myentericus Auerbach. Die Degeneration wird durch eine Entzündungsreaktion getriggertverursacht, ausgelöst und betrifft vorwiegend die Nervenzellen, welche die glatte Muskulatur hemmen und damit zu einer fehlenden Relaxation des unteren Ösophagussphinkters führen. Die fehlende hemmende InnervationInnervation: Ausstattung (eines Körperteils) mit Nerven; Leitung von Reizen über die Nerven zu einem Organ, Nervenversorgung eines Organs oder Körpergebietes führt nicht nur zu einer fehlenden Relaxation, sondern gleichzeitig zu einer Erhöhung des basalen Sphinkterdruckes.

Sekundäre Achalasie Sekundäre Achalasien können durch Karzinome, insbesondere durch Ösophagus- und Magenkarzinome, oder v. a. in den Tropen durch die Chagas-Krankheit ausgelöst werden. Diese Formen werden auch als Pseudoachalasie bezeichnet.T. J. Vogl, W. Reith, E. J. Rummeny (Hrsg.): Diagnostische und interventionelle Radiologie. Springer-Verlag, Berlin 2010, ISBN 978-3-540-87667-0.I. Gockel, V. F. Eckardt, T. Schmitt, T. Junginger: Pseudoachalasia: a case series and analysis of the literature. In: Scandinavian journal of gastroenterology. Band 40, Nummer 4, April 2005, , S. 378–385. PMID 16028431. (Review).

Weitere Erkrankungen, die in seltenen Fällen ein der Achalasie des Ösophagus ähnliches Krankheitsbild verursachen können, sind die Amyloidose, Sarkoidose, Neurofibromatose, eosinophile Ösophagitis, Multiple endokrine Neoplasie Typ 2B, chronische idiopathische intestinale Pseudoobstruktion und der Morbus Fabry.

Symptomatik Leitsymptom der Erkrankung sind Schluckstörungen. In der Regel nehmen die Symptome mit Fortlauf der Erkrankung stetig zu. Zusammengefasst treten bei der Achalasie folgende Symptome auf: Schluckbeschwerden (Dysphagie), Regurgitation Retrosternaler Schmerz, der häufig auf das Herz bezogen wird Aspirationen, d. h. Übertritt von Speisebrei in die Luftröhre Gewichtsverlust, selten Mangelernährung, v. a. bei Kindern

Komplikationen Hauptsächlich durch die nächtlichen Regurgitationen kann es zur Entwicklung einer Aspirationspneumonie kommen, wenn Speisereste in die Atemwege gelangen. Durch das längere Verweilen von Nahrungsbestandteilen in der Speiseröhre kann sich diese sekundär entzünden und damit eine so genannte Retentionsösophagitis hervorrufen. Diese kann einerseits zu einer Verkürzung der Speiseröhre (Endobrachyösophagus) führen und gilt andererseits als Vorstufe zum Ösophaguskarzinom.M. Classen, V. Diehl, K. Kochsiek u. a. (Hrsg.): Innere Medizin. 5. Auflage. Urban & Fischer-Verlag, München 2006, ISBN 3-437-44405-0, S. 1117 ff.

Diagnose mini|Typische Sektglasform im Kontrastmittel-Breischluck

Im Frühstadium ist die Manometrie (Druckmessung) in unterschiedlichen Abschnitten der Speiseröhre die Methode der Wahl (Norm: 18–24 mmHg). Im Rahmen dieser Manometrie kann man die unzureichende Relaxation (Öffnung) des unteren Speiseröhrenschließmuskels in der Kombination mit einer Pumpfunktionsstörung der Speiseröhre oberhalb des Schließmuskels feststellen; im Spätstadium zeigt die Röntgenuntersuchung mit Kontrast-Schluckbrei (Barium-Brei) charakteristische Befunde. Dennoch kann man sich nicht auf diese Untersuchungen alleine verlassen, wenn man auch andere Ursachen einer Schluckstörung ausschließen möchte (z. B. Karzinome, Narbenstrikturen, neurologische Störungen, selten Dysphagia lusoria, Sklerodermie, Megaösophagus bei Chagas-Krankheit). Somit ist auch eine Endoskopie des oberen Verdauungstraktes, bzw. eine Gastroskopie (Magenspiegelung) in der Routinediagnostik zu fordern.

Therapie Ursächlich ist die Achalasie bis heute nicht heilbar, jedoch gibt es gute Behandlungsmöglichkeiten für die Betroffenen, um wieder eine normale Nahrungsaufnahme und ein beschwerdefreies Leben zu ermöglichen. Die Entscheidung für eine der Therapieformen richtet sich nach unterschiedlichen Voraussetzungen des einzelnen Patienten wie Alter, Nebenerkrankungen oder auch Zustand der Speiseröhre.

Pharmakologische Therapie Eine Arzneimitteltherapie ist nur bei leichteren Formen der Achalasie indiziert. Zur Therapie eignen sich Nitrate und Kalziumkanalblocker (z. B. Nifedipin), die den Muskeltonus des Ösophagussphinkters herabsetzen und damit eine bessere Passage von Nahrungsmitteln ermöglichen können. Beide Substanzgruppen haben eine kurze Halbwertzeit, so dass die Einnahme in der Regel etwa 10 bis 30 Minuten vor Nahrungsaufnahme erfolgt.S. J. Spechler u. a.: Overview of the treatment of achalasia. In: UpToDate. Februar 2008. Bewährt hat sich Isosorbiddinitrat aus der Gruppe der Nitrate, für das die beste Wirkung bei der Behandlung der Achalasie nachgewiesen wurde. Die pharmakologische Therapie der Achalasie gilt im Vergleich zu den invasiven Therapieoptionen als weniger effektiv. Sie wird daher vor allem bei Patienten eingesetzt, die eine invasive Therapie ablehnen oder sich in einem schlechten Allgemeinzustand befinden, so dass eine invasive Therapieform mit größeren Komplikationsrisiken verbunden ist.

Ballondilatation