Die Interstitielle Zystitis/Cystitis – oder Bladder Pain Syndrome (BPS) bzw. Painful Bladder Syndrome (PBS) – deshalb Kurzform IC/BPS – ist eine nicht heilbare Erkrankung der Blase, die mit einer chronischen Entzündung aller Schichten der Blasenwände einhergeht. Die Interstitielle Cystitis wird von Pollakisurie, urogenitalem Schmerz und ständigem Harndrang charakterisiert. Synonyme für die Erkrankung sind: chronische Interstitielle Zystitis, Hunner-Zystitis nach Guy Hunner, nicht bakterielle Blasenentzündung, abakterielle Zystitis, schmerzhaftes Blasen-Syndrom, Blasenschmerz-Syndrom.

Eine weltweit einheitliche Definition der Erkrankung existiert bislang nicht. In der internationalen Nomenklatur wird meist der Begriff Bladder Pain Syndrome, übersetzt „Blasenschmerzsyndrom“, vorgezogen. Dieser Begriff wird auch in den Leitlinien der European Association of Urology (EAU) und von der Europäischen Gesellschaft zum Studium der Interstitiellen Cystitis / Painful Bladder Syndrome (ESSIC) verwendet.

In den von der Interstitial Cystitis Association (ICA) Deutschland e. V. initiierten und von der Deutschen Gesellschaft für Urologie e. V. (DGU) herausgegebenen S2K-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Interstitiellen Cystitis (IC/BPS) heißt es allerdings: „Die alleinige Bezeichnung Bladder Pain Syndrome (BPS) oder Painful Bladder Syndrome (PBS) schränken das Krankheitsbild IC/BPS zu stark ein, da sie ausschließlich den Schmerz in den Vordergrund stellen.“ In Deutschland ist die Bezeichnung Interstitielle Cystitis (IC) oder auch (IC/BPS) verbreitet. Der Begriff „Interstitielle Zystitis“ ist der in ICD-10 und Medical Subject Headings verwendete Primärbegriff.

Die DGU definiert IC folgendermaßen: „Die Interstitielle Cystitis (IC/BPS) ist eine nichtinfektiöse chronische Harnblasenerkrankung, die geprägt ist von Schmerzen, Pollakisurie, Nykturie und imperativem Harndrang in unterschiedlicher Ausprägung und Kombination der Symptome und bei gleichzeitigem Ausschluss differenzialdiagnostischer Erkrankungen. Die Diagnose der IC/BPS ist nicht an ein bestimmtes Blasenvolumen oder dauerhafte Schmerzen gebunden.“

Die Symptome der IC/BPS gleichen häufig denen einer akuten oder auch chronisch wiederkehrenden Blasenentzündung und Symptomen anderer Erkrankungen. Deshalb und weil die Krankheit relativ selten und auch unbekannt ist, gibt es häufig Fehldiagnosen. Der Befund Interstitielle Cystitis ist eine Ausschlussdiagnose. Diese wird anhand der Symptomatik, der Befunde einer Blasenspiegelung und eines Miktionsprotokolls gestellt.Harro Albrecht: Blasenentzündung - Sechzig Mal auf die Toilette. In: Die Zeit. Nr. 43/2018. (zeit.de) Oft wird die richtige Diagnose IC erst sehr spät gestellt. Die Betroffenen haben dann bereits einen jahrelangen Leidensweg sowie zahlreiche Arztbesuche hinter sich. Die Diagnose der IC beruht auf dem klinischen Erscheinungsbild und einer Zystoskopie, bei der nach Hydrodistension (Dehnung der Blase mit Kochsalzlösung) charakteristische Schleimhautblutungen und -einrisse (Mukosa-Cracking) auftreten.

Die Lebensqualität der Betroffenen ist signifikant beeinträchtigt. Insbesondere die massiven Schmerzen sowie der oftmals konstante Harndrang haben starke Auswirkungen auf die Patienten. Da der Harndrang auch nachts besteht, ist zudem ein erholsamer Schlaf nicht möglich. Viele Patienten leiden durch die Belastung an starken Erschöpfungszuständen. 79 Prozent sind wiederholt oder dauerhaft arbeitsunfähig.

Häufige Begleiterkrankungen und Symptome sind unter anderem Muskel- und Gelenkschmerzen, Migräne, depressive Verstimmungen, Allergien sowie Magen- und Darmerkrankungen.

Verbreitung/Epidemiologie IC/BPS betrifft Männer und Frauen aller Kulturen, sozioökonomischer Hintergründe und Altersgruppen. Die vorliegenden Zahlen zur Häufigkeit und Verbreitung der IC sind sehr unterschiedlich, was vermutlich am geringen Bekanntheitsgrad der Erkrankung sowie häufigen Fehldiagnosen und unterschiedlicher Erfassungsmethodik liegt. In den Vereinigten Staaten und Europa sind schätzungsweise etwa 0,5 % der Menschen betroffen. Frauen sind 9-mal häufiger betroffen als Männer. Die höchste Prävalenz gibt es bei Personen mittleren Alters; ein Drittel der Patienten hat jedoch bereits vor dem 30. Lebensjahr erste Symptome.

In Deutschland wird die Krankheit sehr selten diagnostiziert.

Ursachen und Krankheitsverlauf Die tatsächlichen Ursachen der IC sind weitgehend unbekannt. Diskutiert wird unter Medizinern die Möglichkeit einer autoimmunologischen Störung. Fest steht, dass ein initial vorliegender Immun- und Barrieredefekt im Urothel, dem Gewebe der ableitenden Harnwege, vorhanden ist. Die innenliegende Schutzschicht des Urothels, die sogenannte Glycosaminoglycanschicht, kurz GAG-Schicht, ist bei der IC krankhaft verändert und damit durchlässig; die Blasenwand und tieferliegende Gewebeschichten der Blase werden ungeschützt schädigenden Urinbestandteilen ausgesetzt. Dies löst einen chronischen Entzündungsprozess des Organs aus. Zudem verursachen die gereizten Blasenwandnerven ein konstantes, reflexartiges Verkrampfen der Blasenwandmuskulatur.

Beides führt zu starken, stechenden Schmerzen, Muskelkrämpfen und ständigem, schmerzhaften Harndrang. Die Betroffenen können oft nur geringe Harnmengen unter starken Schmerzen produzieren, da ein kontrolliertes Lockern der Muskulatur kaum noch möglich ist. Zudem durchläuft der Urin bei der Miktion die Harnröhre, deren Schutzschicht ebenso geschädigt ist – intensive stechende und brennende Schmerzen sind die Folge. Die Harnblasenkapazität der Erkrankten nimmt insbesondere im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung bis hin zum Endstadium der Schrumpfblase immer weiter ab.medical-tribune.de

Die S2K-Leitlinie nennt als weitere diskutierte ätiopathogenetische Faktoren: Entzündungen, Neuronale Überaktivität (Hyperaktivität), beeinträchtigte Mikrozirkulation, exogene Substanzen (nahezu 90 % der IC/BPS-Betroffenen benennen Lebensmittelunverträglichkeiten), Histaminintoleranz (Unverträglichkeit von mit der Nahrung aufgenommenem Histamin), Infektionen, Dysfunktion des Beckenbodens, viszeraler Crosstalk zwischen Darm und Harnblase (Reizdarmsyndrom), Endometriose (Erkrankung der Gebärmutterschleimhaut), nichtharnblasenassoziierte Faktoren (Begleiterkrankungen), psychosomatische Belastungsstörungen, Mikrobiom (Besiedlungen mit Mikroorganismen).

Genetische Faktoren Es ist nicht ausgeschlossen, dass auch genetische Faktoren eine Rolle spielen. Es wurden verschiedene Studien durchgeführt, darunter auch Untersuchungen mit familiärem Clustering und Zwillingsstudien. Eindeutige Belege für genetische Faktoren konnten nicht nachgewiesen werden.

Untersuchungsmethoden Die Diagnostik basiert auf mehreren Säulen: Anamnese, Miktions- und Schmerztagebuch, Urinuntersuchung, urologische und gynäkologische Untersuchung, Biopsie der Blasenwand, Molekulardiagnostik spezifischer Zellproteine.

Differentialdiagnose Die Symptome der IC/BPS ähneln denen anderer urologischer und gynäkologischer Erkrankungen, u. a. Harnwegsinfektionen (HWI), überaktive Blase, sexuell übertragbare Infektionen, Endometriose, Blasenkrebs, chronisches Beckenschmerzsyndrom und chronische Prostatitis. Das ist ein Grund dafür, dass es oft sehr lange dauert, bis Interstitielle Cystitis als richtige Diagnose erstellt wird. Über Differentialdiagnosen können andere Krankheiten mit ähnlicher oder übereinstimmender Symptomatik ausgeschlossen werden.

Leitlinie der American Urology Association (AUA) Die AUA-Richtlinien empfehlen, mit einer sorgfältigen Anamnese, körperlichen Untersuchungen und Labortests zu beginnen, um die Symptome von IC/BPS sowie andere mögliche Störungen zu beurteilen und zu dokumentieren.

IC-Leitlinie der European Society for the Study of Interstitial Cystitis (ESSIC) Im Jahr 2008 schlug die ESSIC-Gesellschaft strengere und anspruchsvollere Diagnosemethoden mit spezifischen Klassifizierungskriterien vor. Bedingung ist, dass ein Patient Blasenschmerzen haben muss, begleitet von einem weiteren Harnsymptom. Ein Patient mit dem alleinigen Symptom häufiger oder dringender Harndrang würde bei dieser Diagnose ausgeschlossen. Darüber hinaus wird nachdrücklich der Ausschluss von Krankheiten mit ähnlicher Symptomatik durch eine umfangreiche Testreihe verlangt: Diese umfasst (A) eine Anamnese und körperliche Untersuchung, (B) eine Urinanalyse mit Teststreifen, verschiedene Urinkulturen und ein Serum-PSA bei Männern über 40 Jahren, (C) Messung von Durchfluss und post-luides Restharnvolumen durch Ultraschall und (D) Zystoskopie. Häufig wird die Diagnose IC durch eine Zystoskopie in Narkose, bei der eine Hydrodistension (Dehnung der Blase mit Kochsalzlösung) durchgeführt wird, bestätigt bzw. ausgeschlossen. Bei einer vorliegenden IC treten bei diesem Eingriff charakteristische Schleimhautblutungen und -einrisse (Mukosa-Cracking) auf.

Leitlinie Deutsche Gesellschaft für Urologie Auch diese Leitlinie empfiehlt am Anfang eine ausführliche Anamnese. Es folgen Differentialdiagnosen, um Erkrankungen mit ähnlicher oder übereinstimmender Symptomatik auszuschließen. Dazu gehören Erkrankungen des Muskel/Skelettsystems und des Bindegewebes, gastrointestinale Erkrankungen, gynäkologische Befunde, neurogene Ursachen, psychische Störungen, urologische Ursachen. Biomarker zur Diagnostik werden noch erforscht, aktuell stehen keine anerkannten Biomarker zur Diagnose von IC/BPS zur Verfügung. Zur empfohlenen körperlichen Untersuchung gehören auch ein Schmerzmapping im Bereich der Genitalregion und eine rektale Untersuchung. Außerdem sollte eine Urinuntersuchung erfolgen. Weitere zusätzliche Untersuchungen, die durchgeführt werden sollten, sind Urosonographie, Uroflowmetrie (bei Männern), Zystoskopie. Weitere mögliche Untersuchungen sind Hydrodistension (Dehnung der Harnblase mit steriler Kochsalzlösung zur Bestimmung des anatomischen Fassungsvermögens der Blase) und Flow-EMG (Harnflussmessung mit Beckenbodenableitung). Erwogen werden kann ein Kaliumchlorid-(KCI)-Test. Der KCl-Test, auch bekannt als Kaliumempfindlichkeitstest, verwendet eine milde Kaliumlösung, um die Integrität der Blasenwand zu beurteilen. Erwogen werden kann außerdem eine Biopsie der Harnblasenwand und eine Stuhldiagnostik.

Frage- und Dokumentationsbögen wie „O’Leary-Sant interstitial cystitis symptom and problem indices (ICPI/ICSI)“, „Pelvic Pain and Urgency/Frequency (PUF) patient symptom scale“ oder „Bladder Pain/IC Symptom Score (BPIC-SS)“ dienen dazu, die IC/BPS-Symptome wie Schmerzen und Harnsymptome zu erfassen und zu bewerten.

Pathologie

Im Frühstadium der IC/BPS sind oft noch keine Gewebeveränderungen zu erkennen. Später ist die IC/BPS pathologisch nachzuweisen. Bei der Gewebeuntersuchung wird ein spezielles Verfahren angewandt (Giemsa-Färbung S-100-Immunhistochemie).

Behandlung mini|250px|Behandlungsschema IC/BPS nach S2K-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Interstitiellen Cystitis (IC/BPS) der Deutschen Gesellschaft für Urologie (DGU) Die derzeit aktuellste Übersicht über die Therapieoptionen zur Behandlung der Interstitiellen Cystitis bietet die deutsche S2K-Leitlinie der DGU. Diese klassifiziert die Behandlungsoptionen unter den Oberbegriffen „Konservative Maßnahmen“, „Orale medikamentöse Therapie“ (Medikamente zur Reparatur der GAG-Schicht, Medikament gegen Schmerz und Harndrang, Antidepressiva, Schmerztherapie etc.), Komplementärmedizin (Akupunktur, Mikrobiologische Therapie etc.), „Intravesikale Therapie“ (Therapien, die direkt in die Harnblase durch einen Katheter eingebracht werden), Transurethrale Verfahren (Injektionen und Instillationen in die Harnblase), Hydrodistension sowie Interventionelle/operative Therapie. Eine weitere Option ist die stationäre Rehabilitation. Die Auswahl der Therapieoptionen hängt von der Anamnese und der Diagnostik ab. Die Therapiekonzepte sollten umfassend, interdisziplinär und multimodal sein.

Schmerztherapie