hochkant=1.3|mini|Morbus Dupuytren am rechten Ringfinger
Der Morbus Dupuytren (Dupuytren-Kontraktur, IPA-Aussprache: [dypɥi'tʁɛ̃] oder Dupuytren’sche Kontraktur) ist eine gutartige Erkrankung des Bindegewebes der Handinnenfläche (Palmaraponeurose), die nach dem französischen Arzt Guillaume Dupuytren benannt ist.
Beim Morbus Dupuytren kommt es zu einer Neubildung des Bindegewebes unter der Haut, das in der Hohlhand zu einer sogenannten Palmaraponeurose (Bindegewebsplatte) organisiert ist. Diese überschießende Neubildung (Fibrose) zieht sich zunehmend zusammen und bildet Narbenstränge unter der Haut und dadurch Kontrakturen, so dass einzelne Finger nicht mehr gestreckt werden können und zunehmend in Beugestellung verbleiben. Besonders oft trifft dies den Ringfinger und den Kleinfinger, jedoch kann jeder Finger betroffen sein.Jetty A. Overbeek, Fernie J. A. Penning-van Beest, Edith M. Heintjes, Robert A. Gerber, Joseph C. Cappelleri, Steven E. R. Hovius, Ron M. C. Herings: Dupuytren’s contracture: a retrospective database analysis to determine hospitalizations in the Netherlands. In: British Medical Journal Research Notes, 4, 2011, S. 402, doi:10.1186/1756-0500-4-402.
Die auslösende Ursache konnte bis heute nicht gefunden werden. Der Morbus Dupuytren zählt zum Kreis der Fibromatosen.
Epidemiologie Männer sind 3- bis 4-mal häufiger betroffen als Frauen. Die weltweite Prävalenz liegt bei circa 8 %. Die Inzidenz steigt mit dem Alter von 50 pro 100.000 pro Jahr bei unter 50-Jährigen, über 150 bei 50- bis 59-Jährigen auf 300 bei 60- bis 69-Jährigen und 400 bei 70- bis 79-Jährigen.
Der Morbus Dupuytren ist vor allem genetisch bedingt, nach einer dänischen Zwillings-Kohortenstudie macht die genetische Belastung 80 % der Ätiologie aus. In genomweiten Assoziationsstudien wurden 26 mit dem Morbus Dupuytren assoziierte Genombereiche identifiziert, wobei multiple Gene mit verzögerter und variabler Expression an der Ausbildung der Palmarfibromatose beteiligt sind.
Daneben bestehen Assoziationen mit Diabetes mellitus (ohne Unterschied zwischen Typ I und II, Odds Ratio OR=3,1), Lebererkrankungen (OR=2,9) und Epilepsie (OR=2,8). Auch bei erhöhtem Alkoholkonsum besteht ein erhöhtes Risiko (OR=1,7). Bei über 15-jähriger Tätigkeit mit vibrierenden Werkzeugen ist das Risiko ebenfalls erhöht (OR=2,9), besonders bei unter 60-Jährigen.
Ursachen und beeinflussende Faktoren Die genaue Ursache des Morbus Dupuytren ist bisher noch nicht geklärt. Man weiß jedoch, dass die genetische Komponente, also die Vererbung, eine große Rolle spielt. Neben der erblichen Veranlagung werden äußere Faktoren wie eine Verletzung als Auslöser diskutiert. Auch ein Einfluss von Wachstumshormonen wird angenommen. Bei Menschen, die Diabetes haben, rauchen oder übermäßig viel Alkohol konsumieren, bei Menschen, die viel mit den Händen arbeiten, nach Unfällen der Hand oder bei Patienten mit Epilepsie scheint die Erkrankung vermehrt aufzutreten.
Morbus Dupuytren wird gelegentlich noch als „Wikinger-Krankheit“ bezeichnet. Genomuntersuchungen haben jedoch die Annahme, dass die Krankheit von den Wikingern verbreitet wurde, widerlegt. Die oft erblich bedingte Handerkrankung ist weltweit verbreitet.
Symptomatik und Verlauf Charakteristisch für die Erkrankung ist das Auftreten von Knoten und Strängen an der Innenfläche der Hand. Typischerweise sind Klein- und Ringfinger betroffen, Kontrakturen finden sich fast ausschließlich an den Fingergrund- und -mittelgelenken. In der Hälfte der Fälle findet sich der M. Dupuytren an beiden Händen, insgesamt ist die rechte Hand leicht häufiger betroffen.
Der Daumen ist nach Ring- und Kleinfinger am dritthäufigsten betroffen. Studien zeigen eine Beteiligung zwischen 3 und 28 %. Dabei kommt es zu schmerzhaften Knotenbildungen zwischen dem ersten und zweiten Mittelhandknochen und im Bereich des Thenars (Daumenballen). Vor allem sind Streckung und Abspreizung (Abduktion) des Daumens eingeschränkt.C. L. Bendon, H. P. Giele: Collagenase for Dupuytren’s disease of the thumb. In: Journal of Bone and Joint Surgery (Britische Version), 2012, Band 94-B, Ausgabe 10 vom Oktober 2012, S. 1390–1392.
Der natürliche Verlauf ist variabel, und eine Progression findet oft langsam über Jahre statt. Gelegentlich gibt es einen aggressiven schnell fortschreitenden Verlauf. Ein Stillstand ist jedoch ebenso und in jedem Stadium möglich. Es dauert oft Jahre, bis die zunächst tastbare, knotige oder strangartige Verhärtung auch zu einer Einschränkung der Bewegungsfähigkeit in den Fingergrund- und -mittelgelenken (Beugekontraktur) führt. In der Regel wird erst in diesem fortgeschrittenen Stadium an eine Behandlung, namentlich an eine Operation gedacht.
Dupuytren ist nicht final heilbar. Nach einer Operation bilden sich häufig nach einigen Jahren erneut Stränge. Wann das sein wird, ist nicht vorhersehbar. Es gibt aber durchaus Patienten, die nach der Operation 10 Jahre Ruhe haben. Da die Dupuytrensche Kontraktur sich sehr langsam entwickelt, kann es auch dann oft noch lange dauern, bis erneut operiert werden muss.
Fibromatosen Ähnliche und wohl verwandte Krankheiten sind die Plantarfibromatose (Morbus Ledderhose), d. h. die entsprechende Erkrankung an der Fußsohle und die Penisverkrümmung, auch Morbus Peyronie oder Induratio penis plastica genannt. Gelegentlich werden auch symptomatisch ähnliche Wucherungen an der Bauchwand (Fasciitis nodularis) mit dem Morbus Dupuytren in Verbindung gebracht, wie auch die Retroperitonealfibrose Morbus Ormond. Bei 730 Männern mit Morbus Dupuytren wurde nach Beurteilung plastischer Chirurgen in 16 % eine Plantarfibromatose und in 7,8 % eine Induratio penis plastica gefunden.Mike Ruettermann, Robert Michael Herrmann, Karl Khatib-Chahidi, Paul M. N. Werker: Morbus Dupuytren - Ätiologie und Behandlung. In: Deutsches Ärzteblatt, 19. November 2021, Jahrgang 118, Heft 46, S. 789–794, doi:10.3238/arztebl.m2021.0325.
Diese Krankheiten werden oft als Fibromatosen summiert, worunter gutartige tumorähnliche Bindegewebswucherungen verstanden werden, die oft aggressiv wachsen können und von Myofibroblasten ausgehen.Ursus-Nikolaus Riede, Hans-Eckart Schaefer: Allgemeine und spezielle Pathologie. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1993. 2011 konnten verschiedene Veränderungen im Wnt-Signalweg mit dem Auftreten der Erkrankung in Verbindung gebracht werden.G. H. Dolmans, P. M. Werker, H. C. Hennies, D. Furniss, E. A. Festen u. a.: Wnt Signaling and Dupuytren’s Disease. In: The New England Journal of Medicine, 2011, July 6. (Epub ahead of print), PMID 21732829.
Die WHO ordnet die palmare und die plantare Fibromatose als eigenständige Entität „superficial fibromatoses“ (oberflächliche Fibromatosen) in die große Gruppe der fibroblastischen und myofibroblastischen Bindegewebs-TumorenC. D. M. Fletcher, K. K. Unni, F. Mertens: Pathology & Genetics: Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press, Lyon, Frankreich 2002, ISBN 92-832-2413-2. ein.
Schweregrade hochkant|mini|Morbus Dupuytren am rechten Ringfinger mit Schweregrad 3, kurz vor einer radikalen Fasziektomie Üblich ist die Tubiana-KlassifikationRaoul Tubiana: Evaluation of Deformities in Dupuytren’s disease. In: Ann. Chir. Main, 1986, 5 (1), S. 5–11. – nach Raoul Tubiana (1915–2013) – in sechs Schweregrade.Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 267. Auflage. de Gruyter Verlag, Berlin / Boston 2017, ISBN 978-3-11-049497-6, S. 443. Im Stadium 0 zeigt sich noch keine Läsion. Der Grad N (für nodus = Knoten oder nodulus = Knötchen) beschreibt den Strang oder die Knoten in der Hohlhand noch ohne ein Streckdefizit. Für die Einteilung in eines der vier Folgestadien wird (für beide Hände getrennt) die Summe der Streckdefizite aller Gelenke des am stärksten betroffenen Fingers gebildet. Man kann diese Summe aber auch für jeden betroffenen Finger einzeln angeben.Tom Auld und Werntz: Dupuytren’s disease: How to recognize its early signs. In: The Journal of Family Practice, March 2017, 66 (3), S. E5–E10. Grad 1: Summe der Streckdefizite 0° bis 45° Grad 2: Summe der Streckdefizite 45° bis 90° Grad 3: Summe der Streckdefizite 90° bis 135° Grad 4: Summe der Streckdefizite 135° bis 270° Nach den Gesetzen der Geometrie ist diese Winkelsumme identisch mit der Abweichung des Endgliedes von der horizontalen Ausgangsposition. Wenn zum Beispiel die Streckdefizite des betroffenen Kleinfingers im Grundgelenk 45°, im Mittelgelenk 100° und im Endgelenk 15° betragen, dann beträgt die Winkelsumme 160°. Diese Winkelsumme von 160° mit dem Stadium 4 ergibt sich aber auch allein durch die Fehlstellung des Endgliedes. Ein Maximum von etwa 270° wird bei rechtwinkligen Versteifungen in allen drei Fingergelenken erreicht; hier bilden die drei Fingerglieder zusammen mit dem Mittelhandknochen jetzt ein Quadrat. Manchmal wird das Stadium 1 noch in zwei Stadien unterteilt: Stadium N/1 mit einer Winkelsumme zwischen 0° und 5° und Grad 1 mit einer Summe zwischen 6° und 45°.Website der Deutschen Dupuytren-Gesellschaft.
Gelegentlich findet man auch eine Einteilung des Morbus Dupuytren in nur drei Stufen (leichter, mittlerer und schwerer Befall einer Hand). Zusätzlich gibt es noch eine ältere Klassifikation nach Henry William Meyerding (1884–1969):Henry William Meyerding: Dupuytren’s contracture. In: Arch Surg,, 1936, 32:(2), S. 320–333. Stadium I: Knotenbildung ohne weitere Einschränkungen der Streckung und der Spreizfähigkeit Stadium II: Verhärtungen mit leichter Beugung im Grundgelenk Stadium III: Befall des Mittelgliedes mit Kontrakturen im Grundgelenk und im Mittelgelenk Stadium IV: Die Stränge umwachsen die Muskeln; der Streckapparat ist an den Gelenkkapseln fixiert.Consilium Cedip practicum 2006. 28. Auflage. JMS Verlag, Dortmund 2005, ISBN 3-9810440-1-0, S. 826.
Differentialdiagnose Das Muster mit den palmaren Knötchen ist recht typisch, sodass die Diagnose meist keine Schwierigkeiten bereitet. Selten kommt eine stenosierende Sehnenscheidenentzündung (Schnellender Finger) in Frage, auch die Kamptodaktylie ist zu unterscheiden.
Konservative Therapie Konservative Maßnahmen wie Salbenverbände, Medikamente, Krankengymnastik oder Massagen haben wenig Aussicht auf Erfolg. Eine Symptomerleichterung kann durch fingerlose gepolsterte Handschuhe erreicht werden, wenn noch keine nennenswerten Kontrakturen vorliegen.
In frühen Stadien kann die Bestrahlung (Radiotherapie) der Handinnenfläche den Verlauf verlangsamen, dies ist durch Kohortenstudien mit Evidenzgrad IIb gezeigt worden. In der Regel wird fraktioniert mit 21 bis 30 Gray bestrahlt. In 25 % kommt es darunter zu einer Hautrötung (Strahlenerythem), in 14 % als Spätfolge zu einer trockenen Haut und sehr selten zu sekundären Malignomen. Die Rezidivrate nach 8,5 Jahren liegt zwischen 20 % bei frühen Stadien und 80 % bei fortgeschrittenem Morbus Dupuytren. Die Strahlentherapie kann auch postoperativ erfolgen, wozu aber keine prospektiven oder randomisierten Studien vorliegen.