Embryonale Tumoren des ZNS machen 15–20 % der Hirntumoren im Kindesalter aus. Sie entspringen dem Neuroektoderm, sind wenig differenziert und werden dem WHO Grad IV zugerechnet.S. Weis et al.: Embryonal Tumors: Other CNS Embryonal Tumors. In: Imaging Brain Diseases. Springer, Vienna 2019, ISBN 978-3-7091-1543-5; doi:10.1007/978-3-7091-1544-2_69
Sie werden nach der WHO-Klassifikation in der Revision 2016 wie folgt eingeteilt (in Klammern die CODE-Nr. nach ICD-O-3 Erste Revision):Hirntumorhilfe.deInternational classification of diseases for oncology (ICD-O). 3rd edition, 1st revision. ISBN 978-92-4-154849-6; who.int (PDF).
Medulloblastome Medulloblastom, genetisch definiert Medulloblastom, WNT-aktiviert (9475/3) Medulloblastom, WNT-aktiviert und TP53-mutiert (9476/3) Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp (9471/3) Medulloblastom, ohne WNT/SHH-Aktivierung (9477/3) Medulloblastom, Gruppe 3 Medulloblastom, Gruppe 4 Medulloblastom, histologisch definiert Klassisches Medulloblastom (9470/3) Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom (9471/3) Medulloblastom mit extensiver Nodularität (9471/3) Großzelliges/anaplastisches Medulloblastom (9474/3) Medulloblastom, NOS (9470/3)
Embryonale Tumoren mit mehrreihigen Rosetten Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten (9478/3) Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten, C19M-alteriert Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten, NOS
Andere embryonale Tumoren des ZNS Medulloepitheliom (9501/3) Neuroblastom des ZNS (9500/3) Ganglioneuroblastom des ZNS (9490/3) Embryonaler Tumor des ZNS, NOS (9473/3) Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) (9508/3) Embryonaler Tumor des ZNS mit rhabdoiden Merkmalen (9508/3)
Weblinks S1-Leitlinie 025/022: Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter. Aktueller Stand: 09/2016; awmf.org (PDF).
Einzelnachweise
Kategorie:Medizinische Klassifikation Kategorie:Onkologie ! Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems