Das Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom ist ein sehr seltenes angeborenes Syndrom mit einer Kombination von Nabelschnur-Ulzera und Darmatresie. Klinisches Hauptmerkmal sind schwere intrauterine Blutungen.
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1991 durch die US-amerikanischen Pathologen Robert W. Bendon, R. Wes Tyson, Virginia J. Baldwin und Mitarbeiter.R. W. Bendon, R. W. Tyson, V. J. Baldwin, K. A. Cashner, F. Mimouni, M. Miodovnik: Umbilical cord ulceration and intestinal atresia: a new association? In: American Journal of Obstetrics & Gynecology. Band 164, Nummer 2, Februar 1991, S. 582–586, doi:10.1016/s0002-9378(11)80026-8, PMID 1992705.
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über etwa 66 Betroffene berichtet. Die Ursache ist bislang unbekannt. Bei 6–14 % von Ungeborenen mit Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes entwickelt sich eine Nabelschnurulzeration. Es wird vermutet, dass diese mit In utero erfolgender Regurgitation von Galle zusammenhängt. Diskutiert werden auch gefäßbedingte Überreaktionen und Ischämie.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation vorgeburtlich Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes Nabelschnurulzerationen ab der 30. Schwangerschaftswoche vorzeitige Wehen Blasensprung massive foetale Blutungen Bradykardie ausgeprägte Anämie bei Geburt
Diagnose Die Verdachtsdiagnose kann durch Feinultraschall erfolgen, ein Polyhydramnion ist erstes Hinweiszeichen. Blutnachweis im Fruchtwasser oder sichtbare Nabelschnurblutung im Farbdoppler sind Alarmzeichen.
Differentialdiagnostik Abzugrenzen sind: Fehlen der Wharton-Sulze Ductus omphaloentericus mit Magenschleimhaut Hämangiom der Nabelschnur Hämatom der Nabelschnur
Heilungsaussichten Die Prognose gilt als ungünstig mit einer hohen Letalität intrauterin oder als Neugeborenes.
Literatur M. Ohyama, Y. Itani, M. Yamanaka, K. Imaizumi, T. Nishi, R. Ijiri, Y. Tanaka: Umbilical cord ulcer: a serious in utero complication of intestinal atresia. In: Placenta. Band 21, Nummer 4, Mai 2000, S. 432–435, doi:10.1053/plac.1999.0480, PMID 10833382. M. Yamanaka, M. Ohyama, M. Koresawa, M. Kawataki, I. Ohsaki, Y. Tanaka: Umbilical cord ulceration and intestinal atresia. In: European journal of obstetrics, gynecology, and reproductive biology. Band 70, Nummer 2, Dezember 1996, S. 209–212, doi:10.1016/s0301-2115(95)02559-6, PMID 9119106.
Einzelnachweise
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