Die Duodeno-jejunal atresia with volvulus, absent dorsal mesentery, and absent superior mesenteric artery ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von Duodenojejunale Atresie und Volvulus sowie teilweise fehlendem Mesenterium.
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 2002 durch den Wiener Kinderchirurgen W, Pumberger und Mitarbeiter.W. Pumberger, R. Birnbacher, G. Pomberger, J. Deutinger: Duodeno-jejunal atresia with volvulus, absent dorsal mesentery, and absent superior mesenteric artery: a hereditary compound structure in duodenal atresia? In: American journal of medical genetics. Band 109, Nummer 1, April 2002, S. 52–55, doi:10.1002/ajmg.10309, PMID 11932992.
Bislang wurden nur wenige Betroffene in zwei Familien beschrieben. Die Ursache ist nicht bekannt. Die normal erhaltene Länge des Dünndarmes unterscheidet dieses Syndrom vom Apple-peel-Syndrom.
Klinik, Diagnose und Behandlung entspricht dem unter Darmatresie Genannten.
Literatur D. S. Huff: Developmental Anatomy and Anomalies of the Gastrointestinal Tract with Involvement in Major Malformative Syndromes. In: P. Russo, E. Ruchelli, D. Piccoli (Hrsg.): Pathology of Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease. 2014, ISBN 978-3-642-54052-3, Online ISBN 978-3-642-54053-0 V. Martin, C. Shaw-Smith: Review of genetic factors in intestinal malrotation. In: Pediatric Surgery International. 26, 2010, S. 769, doi:10.1007/s00383-010-2622-5. J. C. Leonidas, R. A. Amoury u. a.: Duodenojejunal Atresia with “Apple-Peel” Small Bowel. In: Radiology. 118, 1976, S. 661, doi:10.1148/118.3.661.
Einzelnachweise
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