mini|Skaphozephalus bei einem sechsjährigen Jungen Ein Skaphozephalus, auch Scaphocephalus oder Kahnschädel ( ‚Kahn‘, ‚Kopf‘) ist die häufigste Form der Kraniosynostose, einer vorzeitigen Verknöcherung von Schädelnähten. Beim Skaphozephalus liegt eine vorzeitige Verknöcherung der Pfeilnaht (Sagittalnaht, Sutura sagittalis) vor, wodurch es zu einer länglich-schmalen Schädelform mit hoher Stirn kommt.Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühlin: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 12f. Für die operative Korrektur der Fehlbildung kommt die Kraniotomie in den ersten Lebensmonaten des Kindes zur Anwendung.Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber, Joachim Mühling: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 28, S. 89f. In der Regel wird aus kosmetischen Gründen operiert, eine Indikation aufgrund erhöhten Hirndrucks besteht selten.Dag Moskopp, Hansdetlef Wassmann: Neurochirurgie. Schattauer, 2004, ISBN 3-7945-1991-4, S. 730ff.
Die Fehlbildung kommt meist isoliert vor (isolierte Skaphozephalie), nur selten tritt sie im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie der I-Zellkrankheit (Mukolipidose II) auf.S. Kornfeld, W. S. Sly: I-cell disease and pseudo-Hurler polydystrophy: Disorders of lysosomal enzyme phosphorylation and localization. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Band 2. McGraw-Hill, New York 1995, S. 2495–2508.
Auch im Rahmen von Syndromen kann ein Kahnschädel als wesentliches Merkmal auftreten. So bei: X-chromosomale infantile Spinale Muskelatrophie (Arthrogryposis multiplex congenita, distale X-chromosomale; SMAX2) Ruvalcaba-Myhre-Smith-Syndrom
Die isolierte Fehlbildung tritt mit einer Häufigkeit von 1:5000 Lebendgeburten meist sporadisch auf, in 6 % der Fälle wird sie autosomal-dominant vererbt. Ihre Ursache ist unbekannt. Die Intelligenz der betroffenen Kinder ist zumeist nicht beeinträchtigt.
Literatur B. Kotrikova, J. Mühling: Chirurgie kraniofazialer Fehlbildungen. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 221, Nummer 11, November 2004, S. 970–977, . doi:10.1055/s-2004-813654. PMID 15562363. (Übersichtsarbeit).
Einzelnachweise
Kategorie:Dyskranie