Die Epidermolytische palmoplantare Keratose ist die häufigste Form der hereditären Palmoplantarkeratosen.H. Hamm, R. Happle, T. Butterfass, H. Traupe: Epidermolytic palmoplantar keratoderma of Vörner: is it the most frequent type of hereditary palmoplantar keratoderma? In: Dermatologica, 1988, Band 177, Nr. 3, S. 138–145, PMID 2971584 (Review). Diese Hyperkeratose ist scharf begrenzt mit rotem Randsaum an den Streckseiten der Hände und Füße.Enzyklopädie Dermatologie
Synonyme sind: Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner; Palmoplantarhyperkeratose Typ Vörner; Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner-Unna-Thost; Epidermolytische palmoplantare Hyperkeratose, EPPK, Morbus Unna-Thost-(Vörner); ;
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1901 durch den deutschen Arzt Hans Vörner.H. Vörner: Zur Kenntniss des Keratoma hereditarium palmare et plantare. In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, 1901, Band 56, S. 3–31.Genodermatosen.at
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit mindestens 4 zu 100.000 in Nordirland angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.emedicine.medscape
Ursache Der Erkrankung liegen Mutationen im KRT1 oder im KRT9-Gen auf Chromosom 12 Genort q13.13 bzw. auf Chromosom 17 Genort q21.1 zugrunde, welche für verschiedene Keratine kodieren.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Krankheitsbeginn in den ersten Lebensmonaten, Vollbild mit 3 bis 4 Jahren diffuse, scharf begrenzte Verhornungsstörung, streckseitenbetont, scharf begrenzt mit rotem Randsaum Uhrglasnägel Charakteristische Beteiligung der Achillessehnen Mitunter auch Hyperhidrose an Hand- oder Fußflächen
Geschichte Bereits aus dem Jahre 1880 stammt eine Beschreibung einer nichtepidermolytischen Form einer palmoplantaren Keratose durch Arthur Thost.A. Thost: Ueber erbliche Ichthyosis palmaris et plantaris cornea. Dissertation, Heidelberg 1880
Auch die Beschreibung von Paul Gerson UnnaP. G. Unna: Ueber das Keratoma palmare et plantare hereditarium. In: Vierteljahresschrift Dermatologie und Syphilis, 1883, Band 15, S. 231–270. wird als nichtepidermolytische Form angesehen, so dass die Verwendung der Namen „Unna-Thost“ für die epidermolytische Erkrankung vermieden werden sollte.L. Lind, A. Lundström, P. A. Hofer, G. Holmgren: The gene for diffuse palmoplantar keratoderma of the type found in northern Sweden is localized to chromosome 12q11-q13. In: Human Molecular Genetics, Oktober 1994, Band 3, Nr. 10, S. 1789–1793; PMID 7531539.
Die „Keratosis of Greither“ bezieht sich auf den deutschen Dermatologen Aloys Greither.A. Greither: Keratosis extremitatum hereditaria progrediens mit dominantem Erbgang. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete, Mai 1952, Band 3, Nr. 5, S. 198–203; PMID 14945735. Das beschriebene Krankheitsbild wird heute als „Progressive Form der PPK“ bezeichnet.
Literatur W. Küster, A. Reis, H. C. Hennies: Epidermolytic palmoplantar keratoderma of Vörner: re-evaluation of Vörner's original family and identification of a novel keratin 9 mutation. In: Archives of dermatological research, August 2002, Band 294, Nr. 6, S. 268–272, doi:10.1007/s00403-002-0328-9, PMID 12192490. M. Z. Mofid, C. Costarangos, S. B. Gruber, S. E. Koch: Hereditary epidermolytic palmoplantar keratoderma (Vörner type) in a family with Ehlers-Danlos syndrome. In: Journal of the American Academy of Dermatology, Mai 1998, Band 38, Nr. 5 Pt 2, S. 825–830, PMID 9591795. J. M. Mascaró, H. Torras, J. M. Mascaró: A child with unusual palms and soles. Epidermolytic palmoplantar keratoderma (PPK) of Vörner. In: Archives of dermatology, Dezember 1996, Band 132, Nr. 12, S. 1509, 1512, PMID 8961887.
Weblinks Geschichte der Keratosis palmoplantaris vom Typ Vörner. palmoplantarkeratose.de
Einzelnachweise
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