Ein Juveniles Xanthogranulom (JXG) ist eine im Säuglings- und Kleinkindesalter auftretende gutartige Form einer Histiozytose.Enzyklopädie Dermatologie. altmeyers.org
Synonyme sind: Naevoxanthoendotheliom; Naevoxanthom; Xanthoma juvenile; juveniles Riesenzellgranulom; Xanthelasma naeviforme
Verbreitung Es handelt sich um die häufigste Form einer juvenilen Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. Gehäuft kommen Neurofibromatose Typ 1 oder eine juvenile Chronische myeloische Leukämie vor.
Ursache Die Ursache ist bislang nicht geklärt.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Hautveränderungen in den ersten Lebensjahren, bis 20 % bereits bei Geburt. Meist Kopf und Stamm betroffen Meistens einzelne, gelegentlich multilokuläre oder disseminierte weiche, Papeln oder Knoten von 1–3 cm Größe, zunächst rot, dann gelblich.
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind Histiozytose X, eine Mastozytose, tuberöse Xanthome, Xanthelasmoide Form einer Urticaria pigmentosa, Diktyom.
Therapie und Prognose Die Erkrankung bildet sich in der Regel im Laufe einiger Jahre von selbst zurück, wobei Hyperpigmentierungen verbleiben.
Bei mehr als drei Xanthogranulomen ist eine augenärztliche Untersuchung indiziert (denn auch ein Befall der Netzhaut ist möglich).Caroline Knop, Gesa Schäfer, Jochen Stahn, A Viestenz, W. Behrens‐Baumann: Juveniles Xanthogranulom der Iris. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 2007, Band 224, Nummer S 3 .
Geschichte Die Bezeichnung wurde im Jahre 1954 durch E. B. Helwig und V. C. Hackney geprägt.E. B. Helwig, V. C. Hackney: Juvenile xanthogranuloma (nevo- xanthoendothelioma). In: American Journal of Pathology, 1954, Band 30, S. 625–6.
Die Erstbeschreibung durch N. F. Adamson stammt aus dem Jahre 1905.N. F. Adamson: Congenital xanthoma multiplex in a child. In: British Journal of Dermatology, 1905, Band 17, S. 222–223.
Literatur M. S. Israel, R. Carlos, F. R. Pires: Oral Juvenile Xanthogranuloma: Report of Two Cases. In: Pediatric dentistry, Mai 2017, Band 39, Nr. 3, S. 238–240; PMID 28583250. C. Martínez-Morán, B. Echeverría-García, J. C. Tardío, J. Borbujo: Ultrasound Appearance of Juvenile Xanthogranuloma. In: Actas dermo-sifiliograficas. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] März 2017; doi:10.1016/j.ad.2016.11.021, PMID 28372783. D. Raffin, C. Gardair-Bouchy, M. Samimi, P. Guadagnin, A. Maruani: Xanthogranulome juvénile chez une enfant de 4 ans. In: Archives de Pédiatrie: organe officiel de la Societe francaise de pediatrie, März 2017, Band 24, Nr. 3, S. 298–300; doi:10.1016/j.arcped.2016.11.022, PMID 28161231.
Weblinks emedicine.medscape
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Hautkrankheit