Das POEMS-Syndrom, Akronym für Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, Monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen (Skin) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.S. Kuwabara, A. Dispenzieri u. a.: Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome. In: Cochrane database of systematic reviews. Nr. 4, 2008, S. CD006828, . doi:10.1002/14651858.CD006828.pub2. PMID 18843731. (Review).
Es tritt gehäuft paraneoplastisch, oft beim Osteosklerotischen Plasmozytom, in bis zu 23 % beim Plasmazell-Typ des Morbus Castleman auf.
Synonyme sind: POEMS-Komplex; Crow-Fukase-Syndrom; PEP-Syndrom; Shimpo-Syndrom; Takatsuti-Syndrom
Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf den Autor der Erstbeschreibung der vollen Symptomatik durch den englischen Arzt R. S. Crow im Jahre 1956R. S. CROW: Peripheral neuritis in myelomatosis. In: British medical journal. Bd. 2, Nr. 4996, Oktober 1956, S. 802–804, PMID 13364332, . und die Beschreibung des ersten japanischen Patienten durch M. Fukase und Mitarbeiter im Jahre 1968.M. Fukase, T. Sunematsu, A. Tanaka: [Autoimmunity in hematological diseases with special reference to autoimmune hemolytic anemia]. In: Naika. Internal medicine. Bd. 21, Nr. 2, Februar 1968, S. 256–264, PMID 5685612.
Das Akronym wurde von P. A. Bardwick und Mitarbeiter 1980 vorgeschlagen.P. A. Bardwick, N. J. Zvaifler, G. N. Gill, D. Newman, G. D. Greenway, D. L. Resnick: Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. In: Medicine. Bd. 59, Nr. 4, Juli 1980, S. 311–322, PMID 6248720.
Verbreitung Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, Häufigkeitsgipfel ist im 5. bis 6. Lebensjahrzehnt. Es scheint eine Verbindung mit einer erhöhten Produktion des Vascular Endothelial Growth Factors zu bestehen.Altmeyers Entzyklopäedie
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: zunehmende periphere Polyneuropathie, distale sensomotorische Veränderungen, Muskelschwäche Organomegalie von Leber, Milz und Lymphknotenvergrösserungen Endokrinopathie mit Gynäkomastie, Amenorrhoe, Glukoseintoleranz, Hypothyreose Dysglobulinämie, häufig Plasmozytom diffuse oder umschriebene Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Hautverdickung, Trommelschlegelfinger, Sklerodaktylie periphere Ödeme, Aszites, Pleuraerguss Hyperhidrose Hämangiome
Diagnose Im Röntgenbild finden sich häufiger einzelne sklerotische, seltener gemischt sklerotisch-lytische Knochenveränderungen, Spikulabildung an kleinen Wirbelgelenken, Enthesiopathie.
Differentialdiagnose Abzugrenzen ist die leicht verwechselbare Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie.
Therapie Zur interdisziplinären Behandlung kommen Bestrahlung, Kortikosteroide, Chemotherapie und Stammzell-Transplantation infrage.
Geschichte Die Erstbeschreibung eines Patienten stammt aus dem Jahre 1939 durch den deutschen Arzt Scheinker.I. Scheinker: Über eine bisher nicht beschriebene, mit eigentümlichen Hautveränderungen einhergehende Polyneuritis bei einem plasmazellulären Myelom des Sternums. In: Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, Bd. 147, S. 247–273, 1939.
Literatur Maroun Bou Zerdan, Tracy I. George, Silvia Tse Bunting, Chakra P Chaulagain: Recent Advances in the Treatment and Supportive Care of POEMS Syndrome. In: Journal of Clinical Medicine. 2022, Band 11, Nummer 23, S. 7011 . S. D'Sa, J. Khwaja, S. Keddie, R. Y. Keh, D. Smyth, R. Ronneberger, S. Dubash, S. Sivabalasingham, S. Wan, C. Hoskote, S. Baldeweg, J. Sive, M. P. Lunn: Comprehensive Diagnosis and Management of POEMS Syndrome. In: HemaSphere. Band 6, Nummer 11, November 2022, S. e796, , PMID 36340912, (Review). A. Birkenbach, F. Kühlhorn, M. Grube, H. Helbig, M. A. Gamulescu: POEMS-Syndrom als seltene Ursache eines bilateralen Papillenödems. In: Der Ophthalmologe : Zeitschrift der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft. Bd. 114, Nr. 3, März 2017, S. 262–265, doi:10.1007/s00347-016-0287-8, PMID 27364634. S. A. Braun, P. Albrecht, A. Methner, S. Hanneken: POEMS-Syndrom. Eine interdisziplinäre klinische Herausforderung. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Bd. 62, Nr. 10, Oktober 2011, S. 722–725, doi:10.1007/s00105-011-2239-1, PMID 21915731.
Einzelnachweise
Weblinks emedicine.medscape Rare Diseases
Kategorie:Seltene Krankheit