Die Progressive Muskelatrophie (PMA), lateinisch genannt auch Atrophia muscularis progressiva (von Atrophia muscularis, ‚Muskelschwund, Muskelatrophie‘), ist eine seltene Form einer Motoneuron-Krankheit und wird als Variante der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) angesehen.T. Meyer, C. Münch u. a.: Progressive Muskelatrophie. Eine unterdiagnostizierte Variante der amyotrophen Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. 78, 2007, S. 1383, doi:10.1007/s00115-007-2288-y.
Obwohl nur das untere Motoneuron betroffen ist, entspricht der Krankheitsverlauf dem bei der ALS. Die Abgrenzung zur ALS scheint klinisch und pathologisch schwierig.Yuichi Riku, Naoki Atsuta u. a.: Differential motor neuron involvement in progressive muscular atrophy: a comparative study with amyotrophic lateral sclerosis. In: BMJ Open. 4, 2014, S. e005213, doi:10.1136/bmjopen-2014-005213.
Verbreitung Die Erkrankung tritt in der Regel nicht familiär auf. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Übergänge in ALS können vorkommen.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Fortschreitende (progressive) Lähmungen der Extremitäten keine oder erst spät auftretende Bulbärparalyse Postmortal sind intraneuronale Bunina-Körperchen und ubiquitinpositive Inklusionen nachweisbar, die als morphologische Merkmale der ALS etabliert sind.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sowie die erblichen Formen der spinalen Muskelatrophien (SMA).
Heilungsaussicht Die Prognose wird von der Atembeeinträchtigung bestimmt.
Geschichte Die Bezeichnung wurde im Jahre 1850 durch den französischen Neurologen François-Amilcar Aran (1817–1861) geprägt.F. A. Aran: Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progréssive). In: Archives générales de médecine, Paris, 1850, Bd. 24, S. 172–214.
Einzelnachweise
Weblinks
Researchgate
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Neurodegenerative Erkrankung