Die Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ III ist eine sehr seltene Form der Membranoproliferativen Glomerulonephritis mit Immunkomplexablagerungen subepithelial und subendothelial.
Die Ablagerungen liegen wie bei dem Typ I zwischen Endothel und Basalmembran und zusätzlich zwischen Basalmembran und Podozyten wie bei der Membranöse Glomerulonephritis.
Synonyme sind: Ig-vermittelte MPGN; Immunglobulin-vermittelte Membranoproliferative Glomerulonephritis;
Ursache Der Erkrankung liegen in einigen Fällen Mutationen im DGKE-Gen auf Chromosom 17 Genort q22 zugrunde.
Weiterhin wurde bei einer familiär gehäuft vorkommenden Form ein Gendefekt auf dem Chromosom 1 gefunden.J. Neary, A. Dorman, E. Campbell, M. Keogan, P. Conlon: Familial membranoproliferative glomerulonephritis type III. In: American Journal of Kidney Diseases. Bd. 40, Nr. 1, Juli 2002, S. E1, doi:10.1053/ajkd.2002.33932, PMID 12087587.
Pathologie Es wird angenommen, dass Veränderungen der Kapillarwand zu einer Komplement-Aktivierung (C3-Komponente) als Aktivierung des alternativen Weges führen.Emedicine Medscape
Heilungsaussicht Zur Prognose gibt es nur wenige Untersuchungen mit widersprüchlichen Ergebnissen.
Literatur N. Nishizaki, S. Fujinaga, D. Hirano, H. Murakami, K. Kamei, Y. Ohtomo, T. Shimizu, K. Kaneko: Membranoproliferative glomerulonephritis Type 3 associated with Kabuki syndrome. In: Clinical nephrology. Bd. 81, Nr. 5, Mai 2014, S. 369–373, doi:10.5414/CN107464, PMID 23149249.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Nephrologie