Das Baird-Syndrom ist eine sehr seltene vererbliche Erkrankung mit einer Kombination von ektodermaler Dysplasie und fehlenden Hautleisten.
Synonyme sind: ; veraltete Bezeichnung ist Basan-Syndrom oder Baasan's syndrome.Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1964 durch H. W. Baird.H. W. Baird: Kindred showing congenital absence of the dermal ridges (fingerprints) and associated anomalies. In: The Journal of Pediatrics. Bd. 64, Mai 1964, S. 621–631, PMID 14148996.
Von M. Basan gibt es eine weitere Beobachtung aus dem Jahre 1965.M. Basan: Ektodermale Dysplasie fehlendes Papillarmuscler. Nagelveränderungen und Vierfingerfurche. In: Archiv für Klinische und Experimentelle Dermatologie. Bd. 222, Nr. 6, Juli 1965, S. 546–557, PMID 5846547.
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.
Ursache Der Erkrankung liegen Mutationen im SMARCAD1-Gen im Chromosom 4 am Genort q22.3 zugrunde.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Beginn im Neugeborenenalter Blasenbildung Papeln im Gesicht Fehlen der Hautleisten an Händen und Füssen Hinzu können Beugekontrakturen der Finger und Zehen sowie häutige Syndaktylien kommen.
Einzelnachweise
Kategorie:Hautkrankheit Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit