Das Syndrom der embryonalen Disorganisation oder Human Disorganization Syndrome ist ein sehr seltenes Fehlbildungssyndrom gekennzeichnet durch angeborene, an ein Amniotisches-Band-Syndrom erinnernde Defekte assoziiert mit hamartösen Hautveränderungen, überzähligen und ektopen Gliedmaßen und Doppelanlage innerer Organe.J. R. Wax, M. G. Pinette, R. Smith, A. Cartin, S. Butler, J. Blackstone: Prenatal sonographic findings in human disorganization syndrome. In: Journal of ultrasound in medicine : official journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine. Bd. 29, Nr. 2, Februar 2010, S. 301–305, . PMID 20103803.
Die Anomalien können mehrere Körperabschnitte und alle drei Keimblätter betreffen. Der Zeitpunkt der Schädigung liegt in der Blastogenese, in welcher Mittellinienstrukturen und Extremitäten angelegt werden.W. N. Delgado Luengo, M. Luisa Hernández Rodríguez, I. Valbuena Pirela, S. González Ferrer, P. Estrada Corona, I. Chacón Fonseca, J. Delgado Luengo, A. Morales-Machín, L. Borjas Fuentes, M. Caridad Martínez Basalo, J. Chacín: Human disorganization complex, as a polytopic blastogenesis defect: a new case. In: American journal of medical genetics. Part A. Bd. 125A, Nr. 2, März 2004, S. 181–185, . doi:10.1002/ajmg.a.20307. PMID 14981721.
An das Syndrom ist bei Vorliegen multipler Fehlbildungen zu denken, die nicht zu einem bekannten Krankheitsbild wie Syndrom oder Sequenz passen.
Laut der medizinischen Datenbank Orphanet gilt der Begriff als veraltet und kann durch die Bezeichnung Letale multiple kongenitale Anomalien/Dysmorphien-Syndrom ersetzt werden. Zu dieser Krankheitsgruppe zählen: Bartsocas-Papas-Syndrom Faziokardiomele letale Dysplasie Edinburgh-Syndrom Endokrin-zerebro-osteodysplastisches Syndrom Letale Gehirn- und Herzentwicklungsdefekte German-Syndrom Letale Hydranenzephalie-Zwerchfellhernie-Syndrom Letale fetale Hirnfehlbildung-duodenale Atresie-bilaterale Nierenhypoplasie-Syndrom Letale intrauterine Wachstumsverzögerung-kortikale Fehlbildungen-kongenitale Kontrakturen-Syndrom Letales polymalformatives Syndrom Typ Boissel Teebi-al-Saleh-Hassoon-Syndrom (Makrosomie – Mikrophthalmie – Gaumenspalte) Meckel-Syndrom Mehrkernige Neuronale Zellen-Anhydramnion-renale Dysplasie-zerebelläre Hypoplasie-Hydranenzephalie-Syndrom Mikrophthalmie - Mikrotie - fetale Akinesie Letales Multiples Pterygium-Syndrom Phosphoribosylaminoimidazol-Carboxylase-Mangel Thakker-Donnai-Syndrom Triploidie Zwerchfellhernie-Kurzdarm-Asplenie-Syndrom
Literatur O. G. Vallejo, M. d. Benítez Sánchez, C. S. Cánovas, J. D. Ontiveros, J. I. Ruiz Jiménez, E. Bermejo-Sánchez, M. L. Martínez-Frías: Patient with disorganization syndrome: surgical procedures, pathology, and potential causes. In: Birth Defects Research Part A - Clinical and Molecular Teratology. Bd. 97, Nr. 12, Dezember 2013, S. 781–785, . doi:10.1002/bdra.23203. PMID 24307594.
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Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Seltene Krankheit