Keratokonus

Die Augenkrankheit Keratokonus (von ‚Horn‘, ‚Kegel‘, Hornhautkegel) bezeichnet die fortschreitende Ausdünnung und kegelförmige Verformung der Hornhaut des Auges. Die Krankheit ist immer beidseitig, kann aber auf einem Auge schwächer ausgeprägt sein oder überhaupt nicht symptomatisch werden (Forme Fruste Keratokonus). Die Erkrankung ist also durch zwei Eigenschaften charakterisiert: Progression (Entwicklung): Die Hornhaut wird immer dünner und spitzer Sehschwäche: Durch die unregelmäßige Verformung der Hornhaut nimmt die Sehschärfe ab.

In der Regel sind die Betroffenen kurzsichtig. Diese Kurzsichtigkeit kann allerdings nicht vollständig mit einer Sehhilfe korrigiert werden, da die kegelförmige Hornhautvorwölbung eine irreguläre Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) bedingt.

Geschichte mini|Nottinghams bahnbrechender Text über Keratokonus, 1854 Der deutsche Augenarzt Burkhard David Mauchart hatte 1748 in seiner Doktorarbeit eine Krankheit beschrieben, die er „Staphylom diaphanum“ nannte. Allerdings dauerte es bis 1854, bis der britische Arzt John Nottingham den Keratokonus genauer beschrieb und auch feststellte, dass er sich deutlich von anderen Ektasien der Hornhaut unterscheidet. Nottingham berichtete von Fällen mit „konischer Hornhaut“ und beschrieb mehrere Merkmale der Krankheit wie Diplopie, Schwächung der Hornhaut und Schwierigkeiten beim Sehen mit Korrekturlinsen.J. Nottingham: Practical observations on conical cornea: and on the short sight, and other defects of vision connected with it. J. Churchill, London 1854.

Im Jahr 1859 benutzte der Chirurg William Bowman ein Ophthalmoskop (kurz zuvor von Hermann von Helmholtz erfunden), um den Keratokonus genauer zu diagnostizieren.W. Bowman: On conical cornea and its treatment by operation. In: Ophthalmic Hosp Rep and J R Lond Ophthalmic Hosp. Band 9, 1859, S. 157. Bowman führte einen feinen Haken durch die Hornhaut ein, mit dem er an der Iris zog und die Pupille zu einem senkrechten Schlitz – wie bei einer Katze – ausdehnte. Diese Methode konnte er erfolgreich bei einer 18-jährigen Frau anwenden.

1869 bekam die Störung von dem Schweizer Augenarzt Johann Friedrich Horner ihren heute gültigen Namen.J. F. Horner: Zur Behandlung des Keratoconus. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 1869.

Epidemiologie Der Keratokonus tritt in den Ländern der westlichen Welt bei ca. 1 Person pro ca. 1000–2000 Einwohnern auf. In Ländern des Mittleren Ostens und Asiens ist die Häufigkeit des Vorkommens höher. In Deutschland ist etwa 0,5 ‰ der Bevölkerung, d. h. jeder 2000. (insgesamt etwa 40.000 Personen) betroffen, was aber nach Region und Untersuchungsmethode variieren kann. Bei Menschen mit Down-Syndrom liegt eine Fallzahl von bis zu 15 % vor.R. Rochels: Akuter Keratokonus beim Down-Syndrom. In: Albrecht von Graefes Archiv für Klinische und Experimentelle Ophthalmologie. Band 212, 1979, S. 117–128, doi:10.1007/BF00587603.

Meist wird der Keratokonus zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr manifest. Er kann aber auch vom Kindesalter an und bis zum 40. oder 50. Lebensjahr symptomatisch werden.W. Messikommer, Universitäts-Augenklinik Zürich: In: Ophthalmologica. Band 123, 1952, S. 326–329.

Symptome mini|Simulation: links mit normalem Auge, rechts mit Keratokonus im 4. Stadium

Erste Anzeichen sind häufige Brillenkorrekturen mit Veränderung der Achse und wechselnde Sehstärke sowie eine zunehmende Hornhautkrümmung, oft zunächst an einem Auge. Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, werden die Symptome im Anfangsstadium oft nicht dieser Augenkrankheit zugeordnet. Die meisten Betroffenen haben einen jahrelangen Wechsel von verschiedenen Augenärzten hinter sich, bis sie auf einen treffen, der die Erkrankung erkennt. Bei Keratokonus sehen die Betroffenen, zum Teil nur auf einem Auge, Phänomene wie z. B.: „Doppeltsehen von Gegenständen“ (monokulare Diplopie), zusätzliche Schatten an Buchstaben und Gegenständen, sowie Schlieren oder sternförmige Strahlen, die von Lichtquellen auszugehen scheinen.

Eine sichere Beurteilung der Symptome ist im Anfangsstadium nur durch eine Analyse der Hornhautoberfläche, der Hornhautrückfläche, der Hornhautdicke und ggf. noch einer Zellzahlbestimmung möglich.

Weitere Kennzeichen sind Hämosiderinringe (Fleischer’sche Ringe), bekannt als Keratokonuslinien. Hier tritt eine gelbbraune bis grünbraune Färbung auf, die als halber oder geschlossener Kreis die Basis des Kegels umzieht, sichtbar bei guter Beleuchtung. Während des weiteren Verlaufs können oberflächliche, unregelmäßige Narben und Trübungen wie auch Einrisse in der Descemetschen Membran sichtbar werden und Vogt’sche Linien auftreten.

Bei einem fortgeschrittenen Krankheitsbild lässt sich ein Keratokonus mit bloßem Auge von der Seite erkennen. Wenn es zu einem Hornhautödem (Flüssigkeitsansammlung in der Hornhaut) kommt, liegt ein akuter Keratokonus vor. Dieser kann unter Narbenbildung nach drei bis vier Monaten abheilen.

Selten kann es zu Rissen in der hinteren Hornhaut kommen, so dass Flüssigkeit aus der vorderen Augenkammer in die Hornhaut eindringt, es kommt zu einem Hydrops bzw. akuten Keratokonus. Dieser äußert sich außerdem in einer akuten, starken Eintrübung der Hornhaut (man sieht Nebel). Der Hydrops bildet sich i.a. von selbst zurück.

mini|rechts|Munson-Zeichen als Eindellung des Unterlids durch den Keratokonus bei Blick nach unten Wenn der Patient den Blick nach unten richtet, kann die konusförmige Ausstülpung des Auges das Unterlid V-förmig eindellen. Das ist als Munson-Zeichen bekannt, benannt nach dem amerikanischen Augenarzt Edwin Sterling Munson (1870–1958).Grace A. Borchert, Jin Tan: Munson's sign in keratoconus. New England Journal of Medicine 2023, Band 389, Ausgabe 10 vom 7. September 2023, Seite 939, DOI:10.1056/NEJMicm2300297

Ursache Die Ursache für den Keratokonus ist bis heute, trotz umfangreicher Studien (z. B. Langzeitstudien in den USA bei 40.000 Betroffenen), noch nicht bekannt.

Ultrastrukturelle Untersuchungen zeigen, dass die reguläre Schichtung der Kollagenlamellen in der Hornhaut durchbrochen ist. Die Anordnung der Kollagenlamellen in einer orthogonalen Schichtung ist zerstört.A. Daxer, P. Fratzl: Collagen fibril orientation in the human corneal stroma and its implications in keratoconus. In: Invest Ophthalmol Vis Sci., 38, 1997, S. 121–129. Die Zerstörung erfolgt wahrscheinlich über proteolytische Aktivität. In 23 % der Fälle ist eine genetische Disposition bekannt, als einziges Gen kommt VSX1 (Visual system homeobox gene 1; KTCN1) in Frage. Übermäßiges Reiben am Auge und bestimmte Umweltfaktoren etc. können auch in Frage kommen. Das dann folgende biomechanische Ungleichgewicht zwischen Druckbelastung (Augeninnendruck) und abnehmender Gewebsstärke hält dann einen Kreislauf aufrecht, der sich im Fortschreiten der Erkrankung ausdrückt.A. Daxer: Biomechanics of the cornea. In: International Journal of Keratoconus and Ectatic Corneal Diseases, Band 3, 2014, S. 57–62.

Verlauf Die Veränderung der Hornhautoberfläche kann anfänglich, bei gering ausgeprägtem Keratokonus, noch oft mit einer Brille ausgeglichen werden. Manche Patienten kommen sehr lange Zeit gut mit einer Brille zurecht. Einige Patienten haben in diesem Stadium auch mehrere Brillen mit verschiedenen Stärken und Sehachsen, die zum Teil in Kombination mit Kontaktlinsen getragen werden, da sich Sehstärke und Achse zum Teil im Verlauf von Tagen ändern können.

Bei Fortschreiten des Keratokonus und stärkerer Veränderung der Hornhaut kann die Fehlsichtigkeit in der Regel mit formstabilen Kontaktlinsen vermindert werden.

Wenn auch mit Kontaktlinsen keine ausreichende Sicht mehr erzielt werden kann, weil der Konus sehr weit fortgeschritten ist oder die Kontaktlinsen nicht mehr gut angepasst werden können, kann die defekte Hornhaut gegen ein Transplantat ausgetauscht werden. Das tritt in etwa 20 % der Fälle ein. Die Transplantation wird in einer Augenklinik durchgeführt. Dort wird die defekte Hornhaut gegen eine Spenderhornhaut ausgetauscht oder seltener mit anderen Methoden stabilisiert.

Stadien Marc Amsler Bereits um 1950 hat Marc Amsler (1891–1968) den Keratokonus in vier Stadien eingeteilt. Hier die erweiterte Tabelle von Dieter Muckenhirn mit der Hornhautexcentrizität, die seit der Sagittalradienmessung (mit Ophthalmometer) dazu kam.

GradAmslerwinkelZentrale RadienVisusBrilleVisusCL1TransparenzDicke HH2Exc.310° - 3°> 7,51,0 – 0,8> 1normal0,5 mm< 0,824° - 9°7,5 – 6,50,8 – 0,21,0 – 0,8normal0,5 mm< 0,83> 9°6,5 – 5,80,2 – 0,10,8 – 0,4leicht trüb0,25 mm1,2 – 1,54nicht messbar< 5,8< 0,10,4 – 0,2stark trüb< 0,2 mm> 1,5 1 CL = Kontaktlinse 2 HH = Hornhaut 3 exc. = Excavation, wird in der Anatomie ein Spaltraum bezeichnet, der sich wie eine Ausbuchtung zwischen anderen Gewebestrukturen ausbreitet.

Jörg Krumeich Das Stadium ist festgelegt, wenn eines der jeweiligen Charakteristika zutrifft. Die Hornhautdicke bezieht sich auf die dünnste gemessene Stelle der Hornhaut.

Konusstadien nach Krumeich:Klinische Klassifikation des Keratokonus nach Dr. Krumeich.Klinisches Monatsblatt Augenheilkunde. Band 211, 1997, S. 94–100.Journal of Refractive Surgery. September 2008.

StadiumKlinische KriterienStadium 1 Exzentrische Hornhautversteilung Induzierte Myopie (Kurzsichtigkeit) und/oder Astigmatismus von ≤ 5dpt Hornhautradien ≤ 48 dpt Vogtsche Linien, keine NarbenStadium 2 Induzierte Myopie und/oder Astigmatismus von >5 dpt bis ≤8 dpt Hornhautradien ≤ 53 dpt Keine zentralen Hornhautnarben Hornhautdicke ≥ 400 µmStadium 3 Induzierte Myopie und/oder Astigmatismus von >8 dpt bis ≤10 dpt Hornhautradien > 53 dpt Keine zentralen Hornhautnarben Hornhautdicke 200–400 µmStadium 4 Refraktion nicht messbar Hornhautradien > 55 dpt Zentrale Narben Hornhautdicke ≤ 200 µm

Auswirkungen Allmähliche Sehverschlechterung Verschwommenes Sehen Verzerrungen Doppelt- oder Mehrfachbilder Geisterbilder beim Sehen Permanent gerötete Augen Übermüdung und Anspannung der Gesichtsmuskeln Starke Unannehmlichkeiten bei trockener, kalter, staubiger und stickiger Luft Extreme Blend- und Lichtempfindlichkeit Halos Vermindertes Dämmerungs- und Nachtsehen Verlust oder regelmäßiges Verrutschen der Kontaktlinsen Sterne beim Betrachten einzelner Lichtquellen Schlieren beim Lesen von Buchstaben

Diese Nebenwirkungen müssen nicht bei allen Betroffenen auftreten. Die Phänomene sind individuell, genau wie die Entwicklung des Keratokonus von Auge zu Auge verschieden ist.

Begleiterkrankungen Jeder zweite Patient leidet mehr oder minder an einer Überempfindlichkeit. Beispiele dafür sind:

Trockene Augen Dunkle Augenringe Starke Lichtempfindlichkeit Weichteil-Rheumatismus Hautprobleme (Atopisches Ekzem, Neurodermitis, Keratosis pilaris (Reibeisenhaut)) Allergien (Hausstaub, Pollen, Heuschnupfen) Asthma Keratoconjunctivitis vernalis (Bindehautentzündung) SchilddrüsenunterfunktionB. Seitz: Keratokonus und Schilddrüse. In: Ophthalmologische Nachrichten. 09.2012, DOG Kongressausgabe 1, 22B. Seitz: (PDF; 262 kB) 2012. GlasknochenkrankheitP. Biro, D. A. Vagts, U. Emmig, T. Pasch: Anästhesie bei seltenen Erkrankungen. Springer-Verlag, 2010, ISBN 978-3-642-01046-0. (books.google.de) Multiple Sklerose (Autoimmunerkrankung des ZNS) Kollagenosen (Bindegewebserkrankung) Retinopathia pigmentosa (eine Netzhauterkrankung) Mitralklappenprolaps (eine angeborene Herzerkrankung)C. Grünauer-Kloevekorn, G. Duncker: Keratokonus: Epidemiologie, RisikofaktorenundDiagnostik. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 223, 2006, S. 493–502, doi:10.1055/s-2005-859021.

Erbkrankheiten Häufig wird eine Assoziation (Verknüpfung) mit diversen Erbkrankheiten beobachtet: Trisomie 21 Monosomie-X-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Marfan-SyndromWikibooks: Sammlung Medizin:AugeKeratokonus - das Rätsel der Pathogenese. (PDF) In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1986, S. 365 f. Alport-Syndrom Silver-Russell-Syndrom Noonan-Syndrom