Atriumseptumdefekt

Der Atriumseptumdefekt (ASD), Vorhofseptumdefekt (unübliche Abkürzung VSDMyron G. Sulyma: Lexikon der Abkürzungen Herz/Kreislauf. Band M–Z. Medikon Verlag, München 1986, ISBN 3-923866-14-3, S. 497.Lexikon medizinischer Abkürzungen. 7. Auflage. Sandoz AG, Nürnberg 1986, S. 244.) oder Vorhofscheidewanddefekt ist ein Loch in der Herzscheidewand zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens (Septum interatriale). Er ist mit ca. 7,5 % aller angeborenen Herzfehler die dritthäufigste angeborene Herzfehlbildung. Ein Atriumseptumdefekt kann als alleiniger Herzfehler (singuläres Vitium) oder in Kombination mit anderen Herzfehlern auftreten, seine Auswirkung sind jeweils unterschiedlich zu bewerten.

Aufgrund des höheren Druckes im linken Vorhof fließt arterialisiertes Blut über den ASD zum rechten Vorhof und bewirkt eine Volumenbelastung des Lungenkreislaufes mit exzentrischer Rechtsherzhypertrophie. Steigt als krankhafte Spätfolge der Druck im Lungenkreislauf an, kann sich die Flussrichtung umdrehen und ein zyanotisches Vitium entstehen (Eisenmenger-Syndrom).

Kinder mit großem ASD leiden unter Kurzatmigkeit, Infektanfälligkeit und Gedeihstörung. Kleinere ASD bleiben nicht selten zunächst unbemerkt, im Erwachsenenalter fällt dann evtl. eine Abnahme der körperlichen Belastbarkeit auf. Septumdefekte erhöhen das Risiko für gekreuzte (= paradoxe) Embolien und Schlaganfälle. Der Embolus gelangt dabei über den Defekt vom Lungen- in den Körperkreislauf und kann nicht in den Lungenarterien „abgefangen“ werden. Neben Thrombembolien kommt dieser Mechanismus auch bei Luftembolien, Fettembolien und Fruchtwasserembolien zum Tragen.

Die Entscheidung zum Verschluss des ASD und die Wahl der Methode (katheterinterventioneller oder operativer Verschluss) erfolgen individualisiert. Bei kleineren ASD kann ein abwartendes Verhalten ausreichend sein, bei Säuglingen und Kleinkindern verschließt sich der Defekt manchmal während der ersten Lebensjahre von alleine. Größere Defekte mit relevantem Shuntvolumen werden regelhaft verschlossen, bevor es zu Komplikationen oder Schäden in Folge der Volumenbelastung des Lungenkreislaufes kommt.

Ein ASD ist abzugrenzen vom Kammerseptumdefekt (synonym: Ventrikelseptumdefekt, Abkürzung VSD), bei dem der Defekt einen Kurzschluss beider Herzkammern mit anderen Auswirkungen und Therapiestrategien bewirkt.

Formen

Der ASD tritt in fünf Varianten auf:

Offenes oder persistierendes Foramen ovale mini|hochkant=1.4|Video mit Untertiteln Die „einfachste Form“ eines Atriumseptumdefektes ist das persistierende Foramen ovale (PFO; [] foramen ovale, Abkürzung ebenfalls PFO). Es gilt als Normvariante, zumeist ohne Krankheitswert. Bis zu 30 % der Bevölkerung sind davon betroffen. Es ist daher kein Septumdefekt im engeren Sinne.Ohne weitere Erklärung: Gerd Harald Herold et al.: Innere Medizin 2019. Eigenverlag, Köln 2018, ISBN 978-3-9814660-8-9, S. 186.

Das Foramen ovale ist eine türartige Verbindung zwischen den Herzvorhöfen, die im fetalen (vorgeburtlichen) Kreislauf den Blutübertritt von rechts (Lungenkreislauf, kleiner Kreislauf) nach links (Körperkreislauf, großer Kreislauf) zulässt. Da die Lunge noch nicht belüftet ist und somit auch noch nicht relevant durchblutet wird, fließt das Blut durch das Foramen ovale in den linken Vorhof und durch den Ductus arteriosus (oder auch Ductus arteriosus Botalli) aus der Lungenschlagader in die Aorta.

Das Foramen ovale verschließt sich normalerweise in den ersten Lebenstagen oder Lebenswochen vollständig. Geschieht dies nicht, spricht man von einem persistierenden (anhaltenden, andauernden) Foramen ovale. Die betroffenen Personen werden davon in den meisten Fällen zeitlebens nicht beeinträchtigt und eine Behandlung ist in diesen Fällen nicht erforderlich. Umstritten ist, inwiefern eine Schreizyanose bei Neugeborenen darauf zurückzuführen ist.Fritz Lange: Lehrbuch der Krankheiten des Herzens und der Blutstrombahn. Ferdinand Enke Verlag, Stuttgart 1953, S. 378.

Sehr selten kommt es an einem PFO zu einer paradoxen Embolie, bei der ein venöses Blutgerinnsel das Loch passiert und zum Beispiel einen ischämischen Schlaganfall verursacht. Der Thrombus stammt bei paradoxen Embolien meist aus den Bein- oder Beckenvenen, alternativ kann er sich auch direkt im Bereich des Septumdefektes bilden. Internationale Leitlinien empfehlen (Stand 05/2024) bei bestimmten Schlaganfallpatienten mit einem offenen Foramen ovale und moderatem oder ausgeprägten Rechts-links-Shunt zur Rezidivprophylaxe den interventionellen Verschluss des PFO.Peter Overbeck: Neue Leitlinie empfiehlt interventionellen PFO-Verschluss bei kryptogenem Schlaganfall. In: Cardio News. 21. Jahrgang, Nummer 9, (September) 2018, S. 12. Der Verschluss ist nur bei einem sehr kleinen Teil der Schlaganfallpatienten unter 60 Jahren, mit hohem RoPE-Score oder besonderer Risikokonstellation sinnvoll und setzt voraus, dass andere Ursachen des Schlaganfalles zuverlässig ausgeschlossen wurden. Als Alternative zur endovaskulären Okkluder-Implantation wird eine Thrombozytenaggregationshemmung oder eventuell auch eine orale Antikoagulation zur Sekundärprävention empfohlen.Felix Jansen, Nikos Werner: Persistierendes Foramen ovale. In: Cardiovasc – Interdisziplinäre Fortbildung. 18. Jahrgang, Nummer 4, (September) 2018, S. 35–37.

Nach ersten Hinweisen im Jahr 1996 haben mittlerweile mehrere Untersuchungen einen Zusammenhang zwischen persistierendem Foramen ovale und Migräne ergeben. Der interventionelle Verschluss stellt bislang jedoch keine etablierte Therapie der Migräne dar.

Bei Tauchern besteht zusätzlich eine erhöhte Gefahr von zerebralen Gasembolien (arterielle Gasblasenembolie). Auch ohne Septumdefekt zählt die Gasembolie zu den häufigen Tauchunfällen. Es ist eine Luftembolie durch Gasbläschenbildung. Siehe dazu auch Dekompressionskrankheit und Barotrauma.

Vorhofseptumaneurysma Manchmal tritt ein offenes Foramen ovale zusammen mit einem Vorhofseptumaneurysma (atriales Septumaneurysma, Abkürzung ASA) auf. Die Prävalenz beträgt etwa ein Prozent der Bevölkerung.Heinz Lambertz, Harald Lethen (Hrsg.): Transösophageale Echokardiographie. 2. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 2007, ISBN 978-3-13-124572-4, S. 215–222.Andere Angabe: Otto M. Hess, Rüdiger W. R. Simon (Hrsg.): Herzkatheter. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2000, ISBN 978-3-642-62957-0, S. 535: „Ein Vorhofseptumaneurysma ist hingegen mit einer Inzidenz von circa 2–3 % eher selten.“ Das wird wohl mit der Prävalenz verwechselt. - R. Schräder beschreibt diverse Verschlussmöglichkeiten („Interventionelle Behandlung von Shuntvitien“), S. 526–539. In der pädiatrischen Kardiologie werden diese Aneurysmata in Abhängigkeit von der Shuntgröße in vier Schweregrade (Typen A bis D) eingeteilt. In der aktuellen ICD-10 wird das ASA noch nicht klassifiziert; in der neuen ICD-11 wird es den Schlüssel LA8E.Y bekommen (Aneurysma of the atrial septum). Es handelt sich dabei um eine ausgeprägte Mobilität des SeptumsUrsula Wilkenshoff, Irmtraut Kruck: Handbuch der Echokardiographie. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 2008, ISBN 978-3-13-138014-2, S. 171. (hypermobiles Septum) oder um druckbedingte (interatriale Druckdifferenz) Aussackungen oder Vorwölbungen der Herzscheidewand in das rechte Atrium (Lateraldeviation). In dieser Ausbuchtung (Aneurysma) kann es zur Bildung von Thromben (Blutgerinnseln) kommen. Dadurch wird das Risiko für einen embolischen Schlaganfall erhöht. Bei bis zu 90 Prozent der Betroffenen besteht zudem ein interatrialer Shunt als Ursache gekreuzter Embolien, nach einer Perforation liegt dieser Shunt ggf. direkt im Bereich des Aneurysmas. Oft besteht bei einem Vorhofseptumaneurysma gleichzeitig ein Vorhofflimmern als weitere Ursache für embolische Schlaganfälle.Dirk Wolfgang Droste et al.: Paradoxe Hirnembolien als Ursache des Schlaganfalls. In: Deutsches Ärzteblatt, Heft 5/2002, 99. Jahrgang, S. A-281, B-224, C-211.Nadine Eckert: Kryptogener Schlaganfall: Ein Schirmchen schützt – mitunter. In: Deutsches Ärzteblatt, Heft 42/2017, 114. Jahrgang, S. A-1930, B-1632, C-1598. Nach kryptogenem Schlaganfall und PFO kann der Nachweis eines ASA ein Argument für den interventionellen Verschluss zur Sekundärprophylaxe sein.Gerhard Bauriedel et al.: Therapieoptionen bei symptomatischem offenen Foramen ovale: Eine aktuelle Bestandsaufnahme katheterinterventioneller Verfahren. In: Deutsches Ärzteblatt, Heft 34–35/2003, 100. Jahrgang, S. A-2230, B-1857, C-1760.Matthias Lange: Verschluss des PFO und Schlaganfall. In: Deutsches Ärzteblatt International, Heft 4/2018, 115. Jahrgang, S. 56–57.C. Ochsenfahrt et al.: Chirurgische Therapie des Vorhofseptumaneurysmas mit persistierendem Foramen ovale. In: Zeitschrift für Kardiologie, November 1999, 88. Jahrgang, Ausgabe 11, S. 941–947.Hans-Christoph Diener, Martin Grond: Embolic Stroke of Undetermined Source. In: Cardiovasc – Interdisziplinäre Fortbildung, September 2018, 18. Jahrgang, Nummer 4/2018, S. 38–40.

Sekundum-Typ (Ostium-secundum-Defekt) mini|Ultraschalldarstellung eines ASD II. Die Herzspitze befindet sich im Bild rechts, die Vorhöfe sind als schwarze rundliche Gebilde links erkennbar. Der Defekt stellt sich als Unterbrechung der weißen Linie zwischen den Vorhöfen dar. Der unten gelegene rechte Vorhof ist ebenso vergrößert wie die Pulmonalvenen, die in den oberen linken Vorhof ziehen. Die häufigste Form (etwa 7 % aller kongenitalen HerzfehlerReinhard Larsen: Anästhesie und Intensivmedizin in Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie. 5. Auflage. Springer, Berlin / Heidelberg / New York u. a. 1999, ISBN 3-540-65024-5, S. 355 (1. Auflage: 1986).) ist der Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp, auch ASD II genannt. Das Loch liegt in der Mitte und je nach Größe fließt wegen des Druckunterschiedes in den Herzvorhöfen eine mehr oder weniger große Blutmenge von links nach rechts, also wieder in den Lungenkreislauf.

Dieser Defekt (Shunt) kann in vielen Fällen durch das Einsetzen eines Verschlusssystems mit dem Herzkatheter verschlossen werden: Ein 'Doppelschirmchen' oder ein selbstzentrierendes Metallgerüst aus Nitinol (Amplatzer-System) wird durch den Katheter in das Loch eingeführt und dort entfaltet. Nach Überwachsen mit Herzinnenhaut (Endokard) ist das Loch dauerhaft verschlossen. Voraussetzung dafür ist, dass das Loch nicht zu groß ist, mittig liegt und glatte Ränder hat. Sind diese Voraussetzungen nicht gegeben, muss das Loch chirurgisch verschlossen werden.

Eine Endokarditisprophylaxe wird beim ASD II nicht empfohlen. Eine pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) durch den Shunt ist in den ersten Lebensjahrzehnten nicht zu erwarten, da der Druckunterschied in den Vorhöfen nicht sehr bedeutsam ist.

Dieser Herzfehler wird manchmal auch erst im Jugendlichen- oder im fortgeschrittenen Erwachsenenalter diagnostiziert. Es hat sich gezeigt, dass die Patienten ab einer gewissen Shuntgröße mit ansteigendem Alter oft zunehmende Beschwerden (Herzinsuffizienz) bekommen. Deshalb werden bedeutsame ASD II heute meist verschlossen, auch wenn die Patienten sich wohlfühlen.

Ein aufgrund weiterer Fehlbildungen nachgeburtlich unverschlossen gebliebenes Foramen ovale wird bei hämodynamischer Relevanz als ein ASD II eingestuft.

Ostium-primum-Typ