Porphobilinogen (PBG) ist eine Vorstufe des Häm in der PorphyrinsyntheseThe Merck Index: An Encyclopedia of Chemicals, Drugs, and Biologicals. 14. Auflage. Merck & Co., Whitehouse Station NJ, 2006, ISBN 978-0-911910-00-1, S. 1313. und stellt einen bedeutenden Baustein zum biosynthetischen Aufbau von Porphyrinen, Hydroporphyrinen und Corrinen dar. Es wird gebildet aus zwei Molekülen 5-Aminolävulinsäure (ALA) unter Abspaltung von Wasser, das katalysierende Enzym ist hier die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase:
400px|Reaktion von 5-Aminolävulinat zu Porphobilinogen
Vier Moleküle PBG werden im nächsten Schritt mittels Porphobilinogen-Deaminase zu Hydroxymethylbilan polymerisiert.
Porphobilinogen kann im Falle von Porphyrie im Urin nachgewiesen werden. Blei hemmt die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase,Rainer Braun: Spezielle Toxikologie für Chemiker: eine Auswahl toxischer Substanzen. Vieweg+Teubner Verlag, 1999, ISBN 978-3-519-03538-1, S. 38. weshalb ein erhöhter Spiegel von ALA in Harn und Blut auf eine Bleivergiftung hinweist.Jan Koolman, Klaus-Heinrich Röhm: Taschenatlas der Biochemie. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, 2003, ISBN 978-3-13-759403-1, S. 192.
Einzelnachweise
Kategorie:Pyrrol Kategorie:Dicarbonsäure Kategorie:Ethansäure Kategorie:Propansäure Kategorie:Amin