Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von HMG-CoA in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten.
Katalysierte Reaktion 170px|HMG-CoA ⇒ 100px|Acetyl-CoA + 110px|Acetoacetat
HMG-CoA wird zu Acetyl-CoA und Acetoacetat umgesetzt.
mini|hochkant=1.8|zentriert|Das Magnesiumion (in grün) ist von vier Aminosäuren und vermutlich zwei Wassermolekülen (in blau) komplexiert. Die Aminosäuren sind Aspartat 42, Histidin 233 und 235, sowie Asparagin 275.
Weblinks
Gopinathrao/reactome.org: HMG CoA ⇒ acetoacetic acid+ acetyl CoA
Einzelnachweise
Kategorie:Lyase Kategorie:Codiert auf Chromosom 1 (Mensch)