miniatur|Rundlicher Knochendefekt der Schädelkalotte bei Gorham-Stout-Syndrom. Oben Röntgen und Computertomographie, unten Magnetresonanztomographie. Das Gorham-Stout-Syndrom (GSS), auch Gorham-Stout-Krankheit oder englisch vanishing bone disease genannt, ist eine äußerst seltene Krankheit, bei der einer bis viele Knochen aufgelöst und durch Lymphgewebe ersetzt werden. Das Gorham-Stout-Syndrom wurde erstmals 1955 von den US-amerikanischen Pathologen L. Whittington Gorham (1885–1968) und Arthur Purdy Stout (1885–1967) beschrieben,L. W. Gorham und A. P. Stout: In: Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume) 37, 1955, S. 985–1004. PMID 13263344 nach denen die Krankheit auch benannt ist.
Ätiologie Die Ursache des Gorham-Stout-Syndroms, bei dem es durch idiopathische angiomatöse Proliferationen im Knochen zu einer fortschreitenden KnochenresorptionKristian Nikolaus Schneider, Georg Gosheger, Dimosthenis Andreou: Klinischer Schnappschuss: Gorham-Stout-Syndrom. In: Deutsches Ärzteblatt. Band 116, Heft 29 f., (22. Juli) 2019, S. 507. kommt, ist noch weitgehend unklar. Interleukin-6 spielt als Botenstoff bei der Erkrankung offensichtlich eine wesentliche Rolle.R. D. Devlin u. a.: Interleukin-6: a potential mediator of the massive osteolysis in patients with Gorham-Stout disease. In: J Clin Endocr 81, 1996, S. 1893–1897. PMID 8626854 Es wird eine gesteigerte Osteoklastenaktivität oder Angiomatose vermutet. Die Erkrankung ist äußerst selten. Es gibt etwa 200 dokumentierte Fälle.
Komplikationen Chylothorax Befall der Wirbelsäule
Therapie Es gibt derzeit noch kein allgemein anerkanntes Behandlungsschema für das Gorham-Stout-Syndrom. Die Gabe von Bisphosphonaten, Interferon-α2b, Strahlen- und Chemotherapie sowie operative Eingriffe (Pleurodese im Fall eines Chylothorax) sind als Interventionen beschrieben.
Die Behandlung (als Off-Label-Use) mit Bisphosphonaten (etwa Zoledronsäure) zeigte nach mehrjähriger Anwendung Besserungen der Symptomatik.Kristian Nikolaus Schneider, Georg Gosheger, Dimosthenis Andreou: Klinischer Schnappschuss: Gorham-Stout-Syndrom. 2019.
Weblinks
Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance - Europe (englisch / mehrsprachig) Gorham-Stout-Syndrom Datenbank (englisch)
Einzelnachweise
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Krankheitsbild in der Angiologie