Glykogen-debranching-Enzym (zuständiges Gen: AGL) heißt das Enzym, das Verzweigungen im Glykogen abbaut. Der Abbau dieser Verzweigungen ist ein Teilschritt bei der Verwertung des Reservestoffs Glykogen im Rahmen der Glykogenolyse. Das Enzym kommt in Säugetieren und Pilzen vor.
Das Enzym ist multifunktionell, es besteht selbst aus zwei Enzymen, die zwei Teilschritte der Reaktion katalysieren: die 4-α-Glucanotransferase und die Amylo-α-1,6-Glucosidase. Im Menschen gibt es mindestens sechs Isoformen, die in verschiedenen Gewebetypen vorkommen. Mutationen am AGL-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ III (Cori-Krankheit) führen.
mini|hochkant=1.8|ohne|Schematische Darstellung der Glykogenolyse
Katalysierte Reaktionen 340px|klasse=skin-invert|Glykogen 320px|klasse=skin-invert|Glykogen (kurze Seitenkette)
Zunächst wird von der 4-α-Glucanotransferase () eine Seitenkette bis auf einen einzelnen Glucoserest auf eine andere Seitenkette übertragen.
320px|klasse=skin-invert|Glykogen (kurze Seitenkette) + H2O 320px|klasse=skin-invert|Glykogen (ohne)+ α-D-Glucose
Dann wird der einzelne Glucoserest von der Amylo-α-1,6-Glucosidase () hydrolysiert. Der Prozess beginnt von vorn, bis alle Seitenketten abgebaut sind und lineares Dextrin vorliegt.
Weblinks
Einzelnachweise
Kategorie:Glykosidase Kategorie:Transferase Kategorie:Multifunktionelles Enzym Kategorie:Codiert auf Chromosom 1 (Mensch)