Ein Hörsturz oder idiopathischer Hörsturz,Englisch: sudden idiopathic hearing loss (SIHL) oder idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSHL bzw. ISSNHL) H91.2 auch Ohrinfarkt,Ohrinfarkt ist ein ohne erkennbare Ursache (idiopathisch) plötzlich auftretender, meist einseitiger Hörverlust. Er kann von einer geringen Hörminderung bis zur völligen Gehörlosigkeit reichen und alle Frequenzen oder nur wenige Frequenzbereiche betreffen. Der Verlauf des Hörsturzes ist sehr unterschiedlich. Es gibt eine relativ hohe Rate der Spontanheilung. Eine zuverlässige Prognose ist nach gegenwärtigem Kenntnisstand nicht möglich. Wenn nichts anderes gefunden wird, geht man von einer Störung im Innenohr aus. Eine wirksame medikamentöse Therapie ist nicht bekannt.D. H. Murray, P. A. Fagan, D. K. Ryugo: Idiopathic sudden sensorineural hearing loss: A critique on corticosteroid therapy. In: Hearing research. Band 422, September 2022, S. 108565, , PMID 35816890 (Review).
Symptome Charakteristisch und definierend ist ein plötzlicher, meist einseitiger Hörverlust. Auslösende oder verursachende Faktoren lassen sich nicht feststellen. Die Diagnose Hörsturz ist also eine Ausschlussdiagnose. Der Hörsturz ist niemals von Ohrenschmerzen begleitet. Einseitiges Druckgefühl und Ohrgeräusch (Tinnitus, in 80 % der Fälle, meist hochfrequent) im betroffenen Ohr können Vorboten sein. Die Hälfte der Patienten gibt „wattige“ oder betäubte Hautempfindungen an (durch die fehlende akustische Rückkoppelung bei Berührung der Ohrmuschel; echte Hypästhesie besteht nicht). 30 % klagen über Schwindelgefühl, 15 % über Doppeltonhören (Diplakusis: ein Ton wird auf dem erkrankten Ohr höher oder tiefer gehört) und Lärmempfindlichkeit (Hyperakusis).
Diagnostik Neben der Befragung werden verschiedene Untersuchungen zur Funktionsfähigkeit des Ohres durchgeführt. Mit der Otoskopie werden Gehörgang und Trommelfell untersucht. Der Weber-Test lateralisiert ins gesunde Ohr, der Rinne-Test ist beidseits positiv. Die Funktionstüchtigkeit des Mittelohres wird mit der Tympanometrie überprüft. Mit der Tonaudiometrie werden Ausmaß und Frequenzbereich des Hörverlustes bestimmt.
Differentialdiagnose Eine plötzliche Hörstörung kann Symptom anderer Erkrankungen sein. Einige Beispiele: Verschluss des Gehörganges durch Cerumen (Ohrenschmalz; die Schallleitungsstörung kann mit dem Weber-Test diagnostiziert werden) Tubenkatarrh, Tuben-Mittelohrkatarrh, Paukenerguss (ebenfalls mit dem Weber-Test auszuschließen) Offene Eustach'sche Tube (Engl.: patulous eustachian tube, PET). Dabei wird die eigene Stimme und Atmung durch die direkte Schallleitung ins Innenohr als besonders laut auf der betroffenen Seite wahrgenommen. Die Symptome bessern sich bei Positionswechsel (Gesicht zeigt zum Boden oder flach auf den Rücken liegend). Beweisend ist bei offener Tube der Blick des HNO-Arztes auf das sich Atem-synchron bewegende Trommelfell. Häufig psychosomatisch bedingt. Beim Morbus Menière steht typischerweise ein dramatischer Drehschwindelanfall im Vordergrund Schädelbasisbruch und Commotio labyrinthi sind durch die Anamnese erkennbar Auch beim akustischen Trauma ist die Ursache der Sinneszellschädigung offensichtlich AkustikusneurinomeY. Fang, W. Yang, S. Jiang: Sudden hearing loss in acoustic neuroma. In: Zhonghua Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi. 32(5), 1997, S. 277–279. PMID 10743091Y. Inoue, J. Kanzaki, K. Ogawa: Vestibular schwannoma presenting as sudden deafness. In: J Laryngol Otol. 114(8), 2000, S. 589–592. und andere Tumoren der Kleinhirnbrückenregion wie AngiomeG. Dumas, S. Schmerber, E. Boulat, J. P. Lavieille: Cavernous angiomas of the brain stem: auditory and vestibular manifestations. In: Rev Laryngol Otol Rhinol. (Bord) 122(2), 2001, S. 103–110. PMID 11715259 verursachen gelegentlich eine akute Hörverschlechterung. Die richtige Diagnose wird mit der Magnetresonanztomographie gestellt. Zoster oticus (Gürtelrose) kann isoliert am Ohr auftreten und eine akute Schallempfindungsschwerhörigkeit verursachen. Ein Hörsturz ist jedoch nie mit Schmerzen verbunden ThrombosenA. Schmiz, G. Haibt-Lüttke, G. Albrecht, R. Hagen, R. Gustorf-Aeckerle: Die Thrombose der Arteria basilaris – eine seltene Differenzialdiagnose des Hörsturzes und des Vestibularisausfalls. In: Laryngorhinootologie. 79(5), 2000, S. 253–259. und VerschlüsseM. Arai, N. Ishida: Sudden bilateral hearing loss with vertigo due to vertebral artery occlusion. In: Rinsho Shinkeigaku. 40(8), 2000, S. 844–847. PMID 11218709 von versorgenden Blutgefäßen Dickflüssiges Blut (Hyperviskosität)F. J. Garcia Callejo, M. M. Velert Vila, M. H. Orts Alborch, M. L. Pardo, G. R. Monzo, A. J. Marco: Blood viscosity disorders as an etiopathological factor in sudden deafness. In: Acta Otorhinolaringol Esp. 48(7), 1997, S. 517–522. PMID 9489151S. Zheng, R. Jiang, M. Fan: Hemorheological disorders in patients with sudden deafness. In: Sheng Wu Yi Xue Gong Cheng Xue Za Zhi. 14(1), 1997, S. 11–14, 57. PMID 9817657 Arteriosklerose bei Diabetes mellitusK. V. Ravi, A. Henderson: Sudden deafness as the sole presenting symptom of diabetes mellitus – a case report. In: J Laryngol Otol. 110(1), 1996, S. 59–61. PMID 8745784 LeukämieK. Woldag, A. Schwarzer: Chronisch myeloische Leukämie – eine seltene Ursache für den Labyrinthapoplex. In: Laryngorhinootologie. 75(4), 1996, S. 247–249. PMID 8688132 Schädigungen des Innenohrs nach BestrahlungY. H. Young, P. J. Lou: Post-irradiation sudden deafness. In: J Laryngol Otol. 113(9), 1999, S. 815–817. PMID 10664683 Fehlstellungen der Halswirbelsäule sollen zur Einengung der Arteria vertebralis und Durchblutungsminderung der Innenohrregion führen könnenM. Hülse: Die zervikogene Hörstörung. In: HNO. 42, 1994, S. 604–613. PMID 8002367. Manche Medikamente können das Hörorgan schädigenA. Boudewyns, J. Claes: Acute cochleovestibular toxicity due to topical application of potassium iodide. In: Eur Arch Otorhinolaryngol. 258(3), 2001, S. 109–111. PMID 11374249J. Domenech, P. Santabarbara, M. Carulla, J. Traserra: Sudden hearing loss in an adolescent following a single dose of cisplatin. In: ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 50(6), 1988, S. 405–408. PMID 3231464.S. F. Jongevos, E. P. Prens, J. H. Wolterbeek, J. M. Habets: Acute perceptieve slechthorendheid en metabole acidose als complicaties van externe behandeling van psoriasis met salicylzuurbevattende zalf. In: Ned Tijdschr Geneeskd. 141(43), 1997, S. 2075–2079. PMID 9550768
Ursachen und Risikofaktoren Von den vermuteten möglichen Ursachen eines Hörsturzes konnte bislang keine einzige nachgewiesen werden. Das liegt daran, dass die fraglichen zellulären Verhältnisse im lebenden Innenohr in keiner Weise einer Beobachtung zugänglich sind, ganz im Gegensatz etwa zu den Verhältnissen in der Netzhaut des Auges.
Als wahrscheinliche Hauptursachen werden eine schlaganfallähnliche Mangeldurchblutung in den Blutgefäßen der Hörschnecke und/oder Begleiterscheinungen einer Virusinfektion mit Auswirkungen ebenfalls in der Hörschnecke genannt.S. Yamada, J. Kita, D. Shinmura, Y. Nakamura, S. Sahara, K. Misawa, H. Nakanishi: Update on Findings about Sudden Sensorineural Hearing Loss and Insight into Its Pathogenesis. In: Journal of clinical medicine. Band 11, Nummer 21, Oktober 2022, , PMID 36362614, (Review).
Nach einer systematischen Übersichtsarbeit von 2012 erschienen als erhöhte Risikofaktoren, einen Hörsturz zu erleiden, jede Art von Risiken für eine Herz-Kreislauf-Erkrankung. Hierzu zählen sowohl angeborene als auch erworbene Risiken (etwa Rauchen, Alkohol, Übergewicht und Stress).R. J. Lin, R. Krall, B. D. Westerberg, N. K. Chadha, J. K. Chau: Systematic review and meta-analysis of the risk factors for sudden sensorineural hearing loss in adults. In: The Laryngoscope. Band 122, Nummer 3, März 2012, S. 624–635, , PMID 22252719 (Review), .
In einer südkoreanischen Kohortenstudie von 2024 mit jungen Erwachsenen als Probandenkollektiv zeigten sich Hinweise darauf, dass eine COVID-19-Erkrankung das Risiko für einen Hörsturz im Vergleich zu nicht an COVID-19 Erkrankten 3,52-fach erhöht.
Epidemiologie (Häufigkeit und Vorkommen) Die Häufigkeit der Fälle pro Jahr betrug, je nach Untersuchung, 5 bis 150 pro 100.000. Die am meisten betroffene Altersgruppe waren die 41- bis 55-Jährigen.S. Yamada, J. Kita, D. Shinmura, Y. Nakamura, S. Sahara, K. Misawa, H. Nakanishi: Update on Findings about Sudden Sensorineural Hearing Loss and Insight into Its Pathogenesis. In: Journal of clinical medicine. Band 11, Nummer 21, Oktober 2022, , PMID 36362614, (Review). In den Jahren 2006 und 2007 war in den USA das Verhältnis der Häufigkeit bei Männern und Frauen 1,07 zu 1, bei Personen ab 65 Jahren jedoch 1,3 zu 1.T. H. Alexander, J. P. Harris: Incidence of sudden sensorineural hearing loss. In: Otology & Neurotology. Band 34, Nummer 9, Dezember 2013, S. 1586–1589, , PMID 24232060, PDF.
Spontane Heilung Die spontane Besserungsrate der Erkrankung ist in verschiedenen Studien unterschiedlich hoch angegeben worden und anscheinend je nach Stärke des Hörausfalls und auch der Tonhöhe unterschiedlich.P. Weinaug: Die Spontanremission beim Hörsturz. In: HNO. 32(8), Aug 1984, S. 346–351. PMID 6480433C. Heiden, F. Porzsolt, E. Biesinger, R. Höing: Die Spontanheilung des Hörsturzes. In: HNO. 48(8), Aug 2000, S. 621–623. PMID 10994175; discussion HNO. 49(6), Jun 2001, S. 431–433. PMID 11450508J. P. Guyot, K. Thielen: Evolution des surdités brusques sans traitement. In: Schweiz Med Wochenschr. Suppl. 2000;116, S. 93S-96S. PMID 10780084 Die berichteten Spontanheilungsraten sind aber sehr unterschiedlich: Weinaug berichtet 1984 eine Spontanheilungsrate von 68 % bei 63 Patienten. Heiden u. a. berichten in einer Literaturanalyse im Jahr 2000 von Spontanheilungsraten zwischen 28 und 68 %, gepoolt 50 %.
mini|Querschnitt durch das Corti-Organ im Innenohr, wo aus den vom Mittelohr kommenden Schallwellen die für das Hören entscheidenden Basisinformationen durch Sensorzellen herausgefiltert und in Nervensignale umgewandelt werden: 5 Innere Haarzelle: Sensorzelle und Impulsgeber für die Hörnerven 6 Äußere Haarzellen: Sensorzellen und mechanische Verstärker für die inneren Haarzellen 9 Deiters Zellen: Stützzellen für die Haarzellen 10 Hensen Zellen: Stützzellen 11 Claudius Zellen: Stützzellen Schäden im Innenohr