Das Achard-Thiers-Syndrom, früher als Diabetes bärtiger Frauen bezeichnet, ist eine seltene Sonderform des Diabetes mellitus. Es gehört zu den seltenen endokrinologischen Komplexerkrankungen, bei denen auch ein Diabetes mellitus vorliegt und stellt eine spezielle, nur bei Frauen auftretende, Verlaufsform des Cushing-Syndroms I dar.
Ätiologie Die Ursache der endokrinen Störung ist meist ein basophiles Hypophysenadenom oder ein Nebennierenrinden-Tumor (NNR-Tumor). Betroffen sind davon im Wesentlichen Frauen nach der Menopause.
Symptomatik Die Symptome des Achard-Thiers-Syndroms sind vor allem durch die Überproduktion männlicher Geschlechtshormone (Hyperandrogenämie) bedingt. Dies sind Hirsutismus (einschließlich „Damenbart“), Adipositas (Fettsucht), Diabetes mellitus, Haarausfall (Alopezie), Bluthochdruck (Arterielle Hypertonie), Klitorishypertrophie und Ausbleiben der Menstruation (Amenorrhoe).
Therapie Sowohl die Hypophysenadenome, als auch die NNR-Tumoren werden meist operativ entfernt. Bei NNR-Tumoren wird dieser Eingriff Adrenalektomie genannt. Nach der Operation ist eine lebenslange Einnahme von Hormonsubstituenten notwendig, um einer Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison) vorzubeugen.
Erstbeschreibung Das Achard-Thiers-Syndrom wurde erstmals 1921 von dem französischen Internisten Émile Charles Achard (1860–1944)Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com und dem französischen Kliniker Joseph Thiers (1885–1960)Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com als „Diabetes bärtiger Frauen“ (diabète des femmes à barbe) beschrieben. Sie erkannten dabei erstmals den Zusammenhang zwischen einem zu hohen männlichen Hormonspiegel (Hyperandrogenämie) und einer Störung des Zuckerstoffwechsels.E. C. Achard und J. Thiers: Le virilisme et son association à l'insuffisance glycolytique (diabète des femmes à barbe). In: Bull. Acad. Méd. 86, 1921, S. 51–66.
Literatur
L. Adamska: Achard-Thiers Syndrome. In: Fudahr Pol 13, 1962, S. 413–423.
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie