Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN, mesangiokapilläre Glomerulonephritis, lobuläre Glomerulonephritis) bezeichnet ein spezifisches histopathologisches Muster einer Schädigung der Nierenkörperchen (Glomeruli). Hauptursache ist häufig eine Dysregulation des Komplementsystems. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter, beginnend bereits im Kindes- oder Jugendalter, auftreten.
Symptome Die MPGN zeigt keine spezifischen Symptome, die ausschließlich auf diese Erkrankung hinweisen. Typische Zeichen einer glomerulären Erkrankung sind jedoch:
Rote Blutkörperchen im Urin (Mikrohämaturie), die im Phasenkontrastmikroskop häufig dysmorph (Akanthozyten) erscheinen und Erythrozytenzylinder bilden können. Eiweißausscheidung im Urin (Proteinurie), meist moderat (< 1,5 g/d).
Je nach Schwere der Erkrankung können ein nephritisches Syndrom (Hämaturie, Bluthochdruck und eingeschränkte Nierenfunktion) oder ein nephrotisches Syndrom (Proteinurie > 3,5 g/d, Ödeme und Fettstoffwechselstörung) auftreten.
Ursachen und Einteilung Die MPGN wird nach aktueller Klassifikation in drei pathophysiologische Kategorien eingeteilt:
Immunkomplexvermittelte MPGN (IC-MPGN): Ursachen umfassen Infektionen (virale, z. B. Hepatitis C oder Hepatitis B; bakterielle, z. B. subakute bakterielle Endokarditis; parasitäre), Autoimmunerkrankungen (Systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Rheumatoide Arthritis) oder idiopathische Formen ohne nachweisbare Ursache (pIC-MPGN (primäre MPGN)). Komplementvermittelte MPGN (C3G): Charakterisiert durch dominante Ablagerungen von Komplementfaktor C3 aufgrund einer alternativen Komplementweg-Dysregulation. Unterformen sind C3-Glomerulonephritis und Dense-Deposit-Disease (früher MPGN Typ II). Immunglobulin- und Komplement-negative MPGN: MPGN-typisches histologisches Muster ohne nachweisbare Immunkomplexe oder Komplementablagerungen.
Die frühere Einteilung in MPGN Typ I, II und III gilt inzwischen als obsolet.
Diagnose Die definitive Diagnose erfolgt durch die feingewebliche (histologische) Untersuchung einer Nierenbiopsie. Charakteristische histopathologische Befunde im Lichtmikroskop umfassen:
Verdickung der glomerulären Basalmembran durch Immunkomplexablagerungen. Endokapilläre Proliferation in Kombination mit mesangialer Zellproliferation unter Einwanderung von Monozyten. Doppelkonturen („Tram-track“-Zeichen) durch mesangiale Interposition zwischen Basalmembran und Endothel.
Die jährliche Inzidenz beträgt etwa zwei bis drei Fälle pro Million Einwohner (Stand 2020). In den letzten Jahrzehnten war ein Rückgang zu beobachten, insbesondere in Ländern mit verbesserten Präventionsmaßnahmen gegen Infektionskrankheiten.
Therapie Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und der pathophysiologischen Form:
Bei immunkomplexvermittelter MPGN wird eine immunsuppressive Therapie empfohlen (z. B. Mycophenolat-Mofetil in Kombination mit Corticosteroiden), welche zu einer Reduktion der Proteinurie und Remission der Nierenfunktion führen kann. Zur Behandlung der C3-Glomerulopathie werden Stand 2025 komplementhemmende Therapieansätze untersucht. Pegcetacoplan, ein C3-Inhibitor, zeigte in einer Phase-II-Studie eine Proteinurie-Reduktion um über 50 %, eine Normalisierung des Serumalbumins und eine Stabilisierung der glomerulären Filtrationsrate (eGFR).
Weblinks Membranoproliferative Glomerulonephritis Pathologie – Bilddatenbank Pathopic der Universität Basel (PathoPic - Anleitung; PDF; 2,2 MB)
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in der Nephrologie