Hydrops cochleae, endolymphatischer Hydrops oder Labyrinthhydrops bezeichnet eine krankhafte Zunahme (Hydrops) einer der Flüssigkeiten (Endolymphe) im Innenohr. Sie betrifft alle mit Endolymphe gefüllten Kammern und Kanäle, sowohl in der Hörschnecke (lat.: Cochlea) als auch im Gleichgewichtsorgan, denn beide bilden ein verbundenes Flüssigkeitssystem (Abb. 1). Die Kammern und Kanäle, die Endolymphe enthalten, werden im Falle einer krankhaften Zunahme dieser Flüssigkeit gedehnt, was zu Verlagerungen und Undichtigkeiten von Membranen und damit zu Hör- und Gleichgewichtsstörungen (Schwindel) führen kann.
Endolymphatischer Hydrops wurde lange Zeit nur als die unmittelbare Ursache (Pathomechanismus) der Menière-Erkrankung angesehen. Neuere Studien zeigten jedoch, dass der Hydrops cochleae auch ohne das Vollbild des Morbus Menière auftreten kann.Helmut Schaaf (2007), Morbus Menière, Springer, Heidelberg, S. 58ff, ISBN 3-540-36960-0 Er kann deshalb lange oder dauerhaft unauffällig bleiben, oder aber auch sich später zum Auslöser der Menière-Erkrankung entwickeln. Diese Erkenntnis ist von Bedeutung für die rechtzeitige Diagnose der Menière-Erkrankung in ihrem Frühstadium und die dann oft noch mögliche Vorsorge (Prophylaxe) zur Vermeidung des Vollbildes der Krankheit. Die Ursachen (Ätiologie) des endolymphatischen Hydrops – und damit auch der Menière-Erkrankung – sind noch weitgehend unklar.
Geschichte Zum ersten Mal wurde der endolymphatische Hydrops an menschlichen Felsenbeinpräparaten beim Morbus Menière 1938 von Yamakawa in Japan und wenige Monate später von Hallpike und Cairns in England beschrieben. Beide Gruppen fanden eine Wölbung der Reißner-Membran Richtung Scala vestibuli und eine Konkrementbildung in der Stria vascularis, im Aquaeductus cochleae sowie im inneren Gehörgang. Weitere bestätigende Beobachtungen wurden von Altmann und Fowler 1943, von Lindsay 1946, von Brunner 1948 und von Paparella 1984 gemacht.
Beschreibung mini|Abb. 1: Gleichgewichts- und Hörorgan: alle dunkel markierten Bahnen bezeichnen die immer parallel verlaufenden Kanäle von Endolymphe und Perilymphe. mini|Abb. 2: Querschnitt durch die Hörschnecke im Überblick. mini|300px|Abb. 3: Schnitt (schematisch) durch eine Windung der Hörschnecke Beim Hydrops ist die Reißner-Membran durch den Druck der Endolymphe in der Scala media in Richtung Scala vestibuli gewölbt. Hörorgan Die Hörschnecke (Cochlea) des Innenohrs beinhaltet drei Gänge (Abb. 2 & 3): Vorhoftreppe (Scala vestibuli), Schneckengang (Scala media oder Ductus cochlearis) und Paukentreppe (Scala tympani). Die Vorhoftreppe und die Paukentreppe stehen über das Helicotrema (griechisch: Schneckenloch) an der „Spitze“ der Hörschnecke miteinander in Verbindung, der Schneckengang endet an der Schneckenspitze. Der Schneckengang ist von der Vorhoftreppe durch die Reißner-Membran, von der Paukentreppe durch die Basilarmembran getrennt. Im Schneckengang liegt das Corti-Organ, welches die Umwandlung von Schallwellen in Nervenimpulse und damit das Hörempfinden bewirkt. Die drei Gänge sind mit zwei Arten von Flüssigkeit unterschiedlicher Zusammensetzung gefüllt, Scala vestibuli und Scala tympani mit Perilymphe (blau in Abb. 3), die Scala media mit Endolymphe (grün in Abb. 3). Letztere führte zu der Bezeichnung Endolymphatischer Hydrops.
Unter einem Hydrops cochleae (Hydrops = Wassersucht, krankhafte Flüssigkeitsansammlung) versteht man eine Vermehrung der Endolymphe im Innenohr. Bezüglich des Hörorgans (Cochlea) entsteht dadurch ein Überdruck in der Scala media. Dessen Durchmesser vergrößert sich, und die Reißner-Membran wird in Richtung Vorhoftreppe (Scala vestibuli) nach außen gewölbt. Die unmittelbaren (proximaten) Ursachen sind eine Überproduktion von Endolymphe oder ein zu geringer Abfluss der Endolymphe im ständigen Recyclingsprozess dieser Flüssigkeit. Was jedoch zur Überproduktion oder zur Stauung führt, also die grundlegenden (ultimaten) Ursachen, ist weitgehend unklar.
Man geht davon aus, dass ein zu hoher Druck auf die Reißner-Membran zu vorübergehenden Undichtigkeiten oder sogar Rissen dieser Membran führt, mit anschließender lokaler Mischung von Endolymphe und Perilymphe. Dadurch kann die chemische Funktionsfähigkeit der Flüssigkeiten und der hiervon betroffenen Sinneszellen beeinträchtigt werden, mit der Folge von Hörstörungen.Zenner HP, Hören. Physiologie, Biochemie, Zell- und Neurobiologie. Thieme, Stuttgart 1994, S. 113–117.
Gleichgewichtsorgan Geschieht diese vorübergehende, lokale Mischung (Vergiftung) in Bereichen des Gleichgewichtsorgans (Abb. 1, linke Bildhälfte), kann dies zu Funktionsstörungen der dortigen Sinneszellen und damit zu Anfällen von Schwindel kommen, die dann als Menière’sche Anfälle bezeichnet werden.
Ursache Die Ursache des endolymphatischen Hydrops ist ungeklärt. Erklärungsversuche reichen von einem überhöhten Salzgehalt in der Nahrungsaufnahme, Autoimmunreaktion, allergische Reaktionen bis zu einer Virenerkrankung. Da keine dieser möglichen Ursachen durch klinische Daten als allein hinreichend bestätigt werden konnte, wird davon ausgegangen, dass in den meisten Fällen eine Kombination mehrerer Ursachen zu einem Endolymphstau führt. Da der Mikrostoffwechsel im Innenohr hochkomplex ist und unter dem Einfluss des Vegetativen Nervensystems steht, werden häufig auch Stress und psychische Belastung als mögliche beitragende oder auslösende Faktoren genannt. Dies deckt sich mit dem häufig beobachteten Persönlichkeitsbild des Menière-Kranken, welches oft durch eine Tendenz zu Ehrgeiz und Perfektionismus geprägt war, also dem Risiko, sich selbst unter übermäßigen Druck zu setzen.
Symptome Die häufigsten Symptome müssen nicht alle auftreten. Oft kommen sie in Gruppen vor, wie Schwindel ohne Hörverlust und Tinnitus oder Hörverlust und Tinnitus ohne Schwindel. Den Überdruck kann der Patient manchmal als ein Gefühl wahrnehmen, das ähnlich ist wie bei einer Dämpfung des Trommelfells (etwa durch Wasser im Gehörgang) oder des Mittelohrs (etwa bei Luftdruckveränderungen im Flugzeug). Der englische Ausdruck hierfür ist "fullness of the ear". Verschiedene Arten von Hörminderung. Verschiedene Arten von Geräuschempfindung (Tinnitus). Manchmal führt die Erkrankung auch zu einem Schwindelgefühl, welches in verschiedenen Formen und Zeitdauern auftreten kann.
Zu weiteren Symptomen aus der körperlichen Erkrankung gesellen sich häufig nach der Diagnose auch psychische Symptome hinzu. Depressionen wegen des Hörverlustes und der daraus geminderten Lebensqualität. Angstzustände vor einer Verschlimmerung der Krankheit und vor einem möglichen Beginn einer Morbus-Menière-Erkrankung.
Diagnose mini|350px|rechts|Hörschwellen-Audiogramme. Links: September 2008, beide Ohren mit Hörkurven im normalen Bereich. Rechts: Mai 2010, linkes Ohr weiter normal, rechtes Ohr mit starkem Hörverlust im tiefen Tonbereich und mittelstarkem Hörverlust im mittleren Tonbereich durch rechtsseitige Menière-Krankheit. Folgende Anzeichen deuten auf die Möglichkeit eines Hydrops Cochleae hin: Hörtest (Hörschwellen-Audiogramm) zeigt Hörminderung im tiefen und mittleren Tonbereich, im Gegensatz zum üblichen Hörverlust durch Lärmschäden, der meist in erster Linie den Hochtonbereich betrifft. Hörtest (Unbehaglichkeitsschwellen-Audiogramm) zeigt eine Überempfindlichkeit (Intoleranz ) bei lautem Schall (Hyperakusis).C. S. Hallpike, J. D. Hood: Observations upon the neurological mechanism of the loudness recruitment phenomenon. In: Acta oto-laryngologica. Band 50, 1959 Nov-Dec, , S. 472–486, PMID 14399131.J. D. Hood, J. P. Poole: Tolerable limit of loudness: its clinical and physiological significance. In: The Journal of the Acoustical Society of America. Band 40, Nummer 1, Juli 1966, , S. 47–53, PMID 5941765.M. M. Paparella, F. Mancini: Vestibular Meniere's disease. In: Otolaryngology – Head and Neck Surgery. Band 93, Nummer 2, April 1985, , S. 148–151, PMID 3921902.H. Levo, E. Kentala, J. Rasku, I. Pyykkö: Aural fullness in Menière's disease. In: Audiology & neuro-otology. Band 19, Nummer 6, 2014, , S. 395–399, , PMID 25500936. Auskunft des Patienten: Beschreibt er eine Hörstörung, die vor allem tiefe Frequenzen betrifft, und ein „Hören durch Watte“ sowie niederfrequentes Brummen und Druck im Ohr, muss neben anderen Ursachen wie Hörsturz oder Schallleitungsstörung auch ein Hydrops cochleae in Betracht gezogen werden.
Behandlung Betahistin Endolymphatischer Hydrops wird oft mit Betahistin behandelt. Allerdings zeigte schon 2001 eine Systematische Übersichtsarbeit (Metastudie) der Cochrane Collaboration, dass es keine hinreichenden Daten gab, um beurteilen zu können, ob Betahistin überhaupt einen Effekt auf die Menière-Krankheit hat.A. L. James, M. J. Burton: Betahistine for Menière's disease or syndrome. In: The Cochrane database of systematic reviews. Nummer 1, 2001, , S. CD001873, , PMID 11279734 (Review).
Im Falle von Hydrops ist die Lage ähnlich. Nachdem in den letzten Jahren durch Magnetresonanztomographie (MRT) auch beim Menschen die Ausdehnung der mit Endolymphe gefüllten Gefäße im Innenohr quantitativ messbar wurde, zeigte eine Studie mit sechs Patienten bei keinem einen Effekt von BetahistinR. Gürkov, W. Flatz, D. Keeser, M. Strupp, B. Ertl-Wagner, E. Krause: Effect of standard-dose Betahistine on endolymphatic hydrops: an MRI pilot study. In: European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery. Band 270, Nummer 4, März 2013, , S. 1231–1235, , PMID 22760844. und eine Fallstudie einer Patientin über zwei Jahre zwar ein Ende der Schwindelanfälle, jedoch eine Verschlechterung von Hydrops und Hörvermögen auf beiden Ohren.C. Jerin, E. Krause, B. Ertl-Wagner, R. Gürkov: Longitudinal assessment of endolymphatic hydrops with contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the labyrinth. In: Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology. Band 35, Nummer 5, Juni 2014, , S. 880–883, , PMID 24770407.
Belüftung des Mittelohrs mini|Das Valsalva-Manöver: hier bei einer Untersuchung des Mittelohrs Die Systeme des Druckausgleichs im Innenohr sind auf eine hochkomplexe Weise an die laufenden Schwankungen des statischen Drucks im Mittelohr gekoppelt und werden von diesen angeregt. Die Einzelheiten der Mechanismen wurden in neuerer Zeit physiologischH. P. Wit, R. A. Feijen, F. W. Albers: Cochlear aqueduct flow resistance is not constant during evoked inner ear pressure change in the guinea pig. In: Hearing research. Band 175, Nummer 1–2, Januar 2003, , S. 190–199, PMID 12527138. und anatomischR. Hofman, J. M. Segenhout, F. W. Albers, H. P. Wit: The relationship of the round window membrane to the cochlear aqueduct shown in three-dimensional imaging. In: Hearing research. Band 209, Nummer 1–2, November 2005, , S. 19–23, , PMID 16039079. weitgehend aufgeklärt.
Die Druckregulierung des Mittelohrs hat eine langsame Hauptkomponente (Gas-Austausch mit Mittelohr-Gewebe) und eine schnelle Nebenkomponente: die kurzzeitige Öffnung der Ohrtrompete, der Eustachi’schen Röhre. Letzteres geschieht im Normalfall automatisch nach Bedarf, etwa beim Kauen oder Gähnen, kann aber auch absichtlich durchgeführt werden, etwa zum Druckausgleich beim Fliegen oder Tauchen (siehe unten: Valsalva-Methode).