Das Ästhesioneuroblastom oder Olfactorius-Neuroblastom () ist eine seltene Krebserkrankung der Nasenhöhle. Die Inzidenz wird auf einen Fall pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr geschätzt. Alters- oder Geschlechtshäufungen sind nicht bekannt.

Der Tumor wurde 1924 von Berger und Luc beschrieben.L. Berger, G. Luc, D. Richard: L’esthésioneuroépithéliome olfactif. In: Bull Assoc Franç Étude Cancer, 1924, 13, S. 410–421. Er geht vom Neuroepithel der Riechschleimhaut aus, die vorwiegend auf der Lamina cribrosa gelegen ist, teilweise auch in den oberen Nasenmuscheln und auf dem Nasenseptum.

Nach neueren molekularbiologischen Forschungsergebnissen bildet sich das Malignom wahrscheinlich aus einer entarteten olfaktorischen Stammzelle. Von anderen Malignomen dieser Region wie Karzinomen, Sarkomen und Lymphomen unterscheidet sich das Ästhesioneuroblastom schon in der lichtmikroskopischen Betrachtung; der Nachweis gelingt mit immunhistochemisch darstellbaren Zellstrukturen (S-100, NSE positiv; Zytokeratin, Vimentin negativ). mini|Feingewebliches Bild eines Ästhesioneuroblastoms (HE)

Krankheitserscheinung und Diagnostik Klinische Symptome Symptome der Erkrankung sind Verstopfung der Nasenwege, Ausfluss, Nasenbluten, Schmerzen und Verlust des Geruchssinns. Häufige Fehldiagnose ist die gutartige Polyposis nasi. Aufgrund der sehr unspezifischen Symptomatik und seiner Seltenheit wird der Tumor als mögliche Ursache meist erst spät erwogen. Es wird empfohlen, eine hals-nasen-ohrenärztliche Untersuchung einschließlich Biopsie vornehmen zu lassen, wenn die Symptome länger als zwei Monate anhalten. Apparative Diagnostik Die Ausdehnung des Tumors kann mittels einer Computertomographie (CT) oder einer Kernspintomographie (MRT) beurteilt werden. Die MRT kann die lokale Ausbreitung insbesondere in der Schädelbasis besser darstellen als die CT. Die CT stellt darüber hinaus eine knöcherne Destruktion der Schädelbasis besser dar und dient der Detektion von Fernmetastasen. Die Metastasensuche kann ferner durch einen Skelettszintigrafie und eine Positronen-Emissions-Tomographie ergänzt werden.

Staging Nach Kadish wurde die Erkrankung in folgende Stadien eingeteilt. In der Modifikation nach Morita wird die Klassifikation bis heute anstelle des TNM-Stadiums verwendet: Stadium A: Tumor breitet sich innerhalb der Nasenhöhle aus. Stadium B: Der Tumor breitet sich innerhalb der Nasenhöhle und in eine oder mehrere Nasennebenhöhlen aus. Stadium C: Ausbreitung jenseits der Nasennebenhöhlen unter Einschluss der Orbita, der Schädelbasis oder intrazerebrales Wachstum Stadium D: Hals-Lympfknotenmetastasen und/oder Fernmetastasen

In der 8. Auflage der TNM-Klassifikation wird das Ästhesioneuroblasom nicht erwähnt. In Anlehnung an das TNM-System kann folgende Einteilung verwendet werden: T1 – Tumor beschränkt auf Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen T2 – Erosion der Lamina cribriformis [cribrosa] T3 – Durchbruch in die vordere Schädelgrube oder in eine Augenhöhle T4 – Einbruch in das Gehirn N0 – Keine Lymphknotenmetastasen N1 – Lymphknotenmetastasen (nur in 5 Prozent bei der Erstdiagnose) M0 – Keine Fernmetastasen M1 – Fernmetastasen (Lunge, Leber, Gehirn etc.)

Grading Der Entartungsgrad der Tumorzellen wird nach Hyams in die Grade G1–4 (G4: völlig entdifferenziert) eingestuft.

Grad Lobuläre Struktur Mitosezahl Kern-Polymorphie Fibrilläre Matrix Rosetten Nekrose I + - - ausgeprägt HW - II + gering moderat vorhanden HW - III ± mittelmäßig prominent gering FW selten IV ± hoch ausgeprägt - - häufig HW: Homer-Wright-Rosetten, FW: Flexner–Wintersteiner-Rosetten

Therapie und Prognose Die Behandlung stützt sich in aller Regel auf die möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors, gefolgt von einer Bestrahlung. Auch das umgekehrte Vorgehen ist möglich. Es gibt verschiedene chemotherapeutische Vorbehandlungen meist mit platinbasierten Schemata ähnlich denen für lokal fortgeschrittene Karzinome. Standardisierte Leitlinien sind für diesen sehr seltenen Tumor nicht verfügbar. Die Heilungsrate soll den wenigen verfügbaren Studien zufolge zwischen 45 und 80 Prozent liegen. Metastasen sind nicht häufig, gefürchtet ist aber das Lokalrezidiv am ursprünglichen Tumorsitz.

Bei Erstoperierten werden ca. 50 % geheilt. Die mittelfristige Überlebensrate (2–5 Jahre) beträgt 73 % bis 88 % nach der modernsten Kombinationsbehandlung Operation/Bestrahlung; deutlich besser als für ältere Kombinationen oder für eines der Verfahren allein.M. E. Platek, M. Merzianu u. a.: Improved survival following surgery and radiation therapy for olfactory neuroblastoma: analysis of the SEER database. In: Radiation oncology, Band 6, 2011, S. 41; ; doi:10.1186/1748-717X-6-41; PMID 21518449; .C. A. Spaulding, M. S. Kranyak, W. C. Constable, F. M. Stewart: Esthesioneuroblastoma: a comparison of two treatment eras. In: Int J Radiat Oncol Biol Phys., 1988, 15, S. 381–390. PMID 3138210

Weblinks

Ästhesioneuroblastom: ein seltener Tumor, den man multimodal angehen sollte. (PDF; 44 kB) ImFocus Onkologie, 7–8/2003. Leitlinie Radiotherapie von primären Tumoren des Zentralnervensystems und ZNS-Metastasen im Erwachsenenalter (1999, nicht aktualisiert) der AWMF

Einzelnachweise

Kategorie:Bösartige Tumorbildung Kategorie:Krankheitsbild in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Neurochirurgie Kategorie:Onkologie Kategorie:Intrakranieller Tumor