Interstitielle Lungenerkrankung (englisch: Interstitial Lung Disease (ILD)) oder diffuse Lungenparenchymerkrankung (englisch: Diffuse Parenchymal Lung Disease (DPLD)) bezeichnet eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die das Epithel der Lungenbläschen (Alveolarepithel), das Endothel der Lungenkapillaren, die Basalmembran sowie die perivaskulären und perilymphatischen Gewebe der Lunge befällt. Die Bezeichnung als interstitielle Erkrankung („ILD“) grenzt diese Krankheitsbilder von den obstruktiven Atemwegserkrankungen (etwa COPD) ab. Die meisten Typen dieses Leidens sind mit einer Fibrose (diffuse progressive interstitielle Lungenfibrose;Joachim Frey: Krankheiten der Atmungsorgane. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 599–746, hier: S. 708. vgl. auch akute interstitielle Pneumonie) verbunden, die sich jedoch auch später erst entwickeln kann.
Klassifikation (Quelle: ) ILD ohne bekannte Grunderkrankung
Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP): Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), desquamative interstitielle Pneumonie (DIP), respiratorische Bronchiolitis mit ILD (RBILD), akute interstitielle Pneumonie (AIP), cryptogen organisierende Pneumonie (COP), nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)
ILD mit bekannter Ursache> ILD durch inhalative Noxen
Pneumokoniosen: Aluminose, Stannose, Silikose, Asbestose, Berylliose, Siderose, Anthrakose, Hartmetallfibrose Exogen allergische Alveolitis: Farmerlunge, Vogelhalterlunge, Malzarbeiterlunge, Waschmittellunge, Befeuchterlunge, Kornkäferlunge, Isocyanat-Alveolitis Allergische bronchopulmonale Aspergillose
ILD durch nicht inhalative Noxen Viele Medikamente, insbesondere immunologisch wirksame Medikamente, können eine ILD hervorrufen (bspw. Bleomycin, Amiodaron)
Strahlenpneumonitis
ILD bei Systemerkrankungen Kollagenosen: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylarthritis, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom, Polymyositis, Dermatomyositis, Sklerodermie, CREST-Syndrom
Vaskulitiden: Granulomatose mit Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)Berdel V. et al. [Hrsg.]; Diehl Classen: Innere Medizin. Urban & Fischer in Elsevier, München 2006, ISBN 978-3-437-44405-0
Amyloidose Sarkoidose
ILD bei angeborenen Erkrankungen
tuberöse Sklerose, Neurofibromatose, Niemann-Pick-Syndrom, Morbus Gaucher, Hermansky-Pudlak-Syndrom
ILD bei Darm- und Lebererkrankungen
chronisch aktive Hepatitis, primär biliäre Cholangitis Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Morbus Whipple
ILD bei Infektionen
Atemnotsyndrom des Erwachsenen (ARDS)
Aspirationspneumonie
ILD bei pulmonalen Hämorrhagiesyndromen
Goodpasture-Syndrom, idiopathische Lungenhämosiderose, Ceelen-Gellerstedt-Syndrom, isolierte pulmonale Kapillarentzündung, diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH)
Sonstige Ursachen AlveolarproteinosePoletti V et al.: Rare infiltrative lung diseases: a challenge for clinicians. Respiration. 2004 Sep-Oct;71(5):431-43 PMID 15467318
Lymphangitis carcinomatosa
Eosinophile Pneumonien
Lymphangioleiomyomatose
Langerhans-Zell-Histiozytose
Granulomatöse Vaskulitiden
Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
Klinisches Bild Die interstitiellen Lungenerkrankungen zeigen eine sehr variable Klinik. Häufig besteht initial eine Atemnot bei Belastung, die sich im späteren Verlauf zu einer Atemnot in Ruhe verschlechtern kann. Im fortgeschrittenen Stadium kann es außerdem zu einer pulmonalen Hypertonie, einer Rechtsherzbelastung in Form des Cor pulmonale oder einer respiratorischen Insuffizienz kommen. Meistens ist eine restriktive Ventilationsstörung sowie eine verringerte Diffusionskapazität zu erkennen.Renz-Polster et al. (2008) Basislehrbuch Innere Medizin. Elsevier GmbH: München.
Literatur
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in der Pneumologie