mini|hochkant|Mikropenis mini|hochkant|Im Vergleich dazu eine übergroße Klitoris (Klitoromegalie)
Mikropenis oder auch Mikrophallus ist die medizinische Bezeichnung für einen anatomisch ungewöhnlich kleinen Penis. Das Gegenteil wird als Makropenis bezeichnet. Ein Mikropenis ist eine Form von Hypogenitalismus (Unterentwicklung der Geschlechtsorgane).
Der Mikropenis wird zu den penilen KrankheitenW. B. Schill, R. G. Bretzel, W. Weidner (Herausgeber): Männermedizin. Urban & Fischer, 2005, ISBN 3-437-23260-6, S. 448. oder den Intersex-SyndromenK. M. Beier u. a.: Sexualmedizin. Urban & Fischer, 2005, ISBN 3-437-22850-1, S. 432. gerechnet. Er kann sowohl idiopathisch, das heißt ohne bekannte Ursache, als auch – was wesentlich häufiger der Fall ist – als ein Symptom verschiedener Syndrome auftreten. Die Betroffenen wurden früher oft als Intersexuelle bezeichnet. Dieser Begriff sollte jedoch, da er als diskriminierend empfunden werden kann und in der Fachwelt als zu „nebulös“ angesehen wird, nicht mehr verwendet werden. Die Beschreibung als „Störung der Geschlechtsentwicklung“ (engl. disorder of sex development kurz DSD) ist vorzuziehen.M. J. Lentze, J. Schaub, F. J. Schulte, J. Spranger (Hrsg.): Pädiatrie. Grundlagen und Praxis. Springer, 2001, ISBN 3-540-66811-X.
Der Übergang von Penis über Mikropenis und Megaloklitoris (Klitoromegalie, auch Klitorishypertrophie, eine penisähnliche Klitoris) hin zur Klitoris ist fließend.
Definition Beim Erwachsenen wird von einem Mikropenis gesprochen bei einer erigierten bzw. gestreckten Länge von weniger als 7 cm.K. Wylie, I. Eardley: Penile size and the ‘small penis syndrome’. In: BJU International. Band 99, 2007, S. 1449–1455. Bei Kindern oder pubertierenden Jugendlichen erfolgt die Beurteilung altersabhängig mit Hilfe von Diagrammen. Während der Pubertät erfährt der Penis ein anatomisches Wachstum und eine funktionelle Reifung. Eine objektivere, dem jeweiligen Alter des Patienten Rechnung tragende Definition für einen Mikropenis berücksichtigt deshalb die Standardabweichung des jeweiligen Alters-Mittelwertes. So spricht man von einem Mikropenis, wenn die Penislänge 2,5 Standardabweichungen (= 2,5 σ) unter dem Mittelwert liegt.P. A. Lee u. a.: Micropenis. I. Criteria, etiologies and classification. In: Johns Hopkins Medical Journal. Band 146, 1980, S. 156–163, PMID 7366061. Dabei wird die Länge an der dorsalen Oberfläche („Penisrücken“) von der Schambeinfuge (Symphysis pubica) bis zur Penisspitze gemessen.T. W. Sadler, J. Langmann: Medizinische Embryologie. Thieme, 2003, ISBN 3-13-446610-4. Bei der Einstufung als Mikropenis sollten ethnische Besonderheiten berücksichtigt werden.P. K. Cheng, J. P. Chanoine: Should the definition of micropenis vary according to ethnicity? In: Hormone Research. Band 55, 2001, S. 278–281, PMID 11805431.
Inzidenz und Prävalenz Für die Inzidenz und Prävalenz sind nur wenige, lokale Daten aus Studien verfügbar. Nach Angaben des Network on Psychosexual Differentiation liegt die Inzidenz für einen Mikropenis unter 2 %. Die in den letzten Jahren zu beobachtende Zunahme führen die Autoren dabei auf übergewichtige Patienten mit einem sogenannten buried penis („vergrabener“ Penis) zurück, der fälschlicherweise als Mikropenis diagnostiziert worden sei. (PDF; 48 kB) Summary of Meeting 3, Juni, 2004, Evanston, IL
In Kolumbien liegt die Inzidenz bei 19:100.000 Personen, während beispielsweise die Inzidenz für eine Hypospadie in der gleichen Studie um den Faktor 10 höher liegt.J. S. Calderón, I. Zarante: ANOMALÍAS CONGÉNITAS UROLÓGICAS: DESCRIPCIÓN EPIDEMIOLÓGICA Y FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS EN COLOMBIA 2001–2004. (PDF; 255 kB) In: Archivos Españoles de Urología. Band 59, 2006, S. 7–14.
Die in den letzten Jahren beobachtete deutliche Zunahme der Fälle bei NeugeborenenC. P. Nelson, J. M. Park u. a.: The increasing incidence of congenital penile anomalies in the United States. In: The Journal of Urology. Band 174, 2005, S. 1573–1576. PMID 16148654. wird von einigen Autoren auf den Einfluss exogener Stoffe, wie beispielsweise Androgen- oder Östrogen-Mimetika, zurückgeführt.C. Sonnenschein, A. M. Soto: An updated review of environmental estrogen and androgen mimics and antagonists. In: The Journal of steroid biochemistry and molecular biology. Band 65, Nummer 1–6, April 1998, S. 143–150, . PMID 9699867. (Review).C. Sultan, P. Balaguer u. a.: Environmental xenoestrogens, antiandrogens and disorders of male sexual differentiation. In: Molecular and cellular endocrinology. Band 178, Nummer 1–2, Juni 2001, S. 99–105, . PMID 11403899.
Diagnose Die Diagnose und Differenzierung von anderen verwandten Missbildungen und Syndromen sollte unmittelbar nach der Geburt erfolgen. Zur Stellung der Diagnose werden meist ein Endokrinologe und ein Genetiker hinzugezogen.G. Ludwig: Micropenis and apparent micropenis--a diagnostic and therapeutic challenge. In: Andrologia. Band 31, 1999, S. 27–30, PMID 10643516.
Vom Mikropenis ist der Pseudo-Mikropenis zu unterscheiden. Während beim „echten“ Mikropenis der Penis anatomisch zu klein ist, weisen die verschiedenen Formen der Pseudo-Mikropenes palpatorisch eine normale Länge auf. Bei der Diagnosestellung bei Kindern ist zu berücksichtigen, dass der Penis von präpubischem Fett verdeckt sein kann (embedded Penis). In: Ärztewoche. Nr. 41, 2003. Diese seltene Erkrankung des Penis hat andere Ursachen.M. Vogt, R. Hiebl: Häufige urologische Erkrankungen im Kindesalter. Steinkopff-Verlag, 2007, ISBN 978-3-7985-1780-6, S. 113–115. Der sogenannte buried penisH. Osman, N. J. Batley: Buried Penis in the Newborn. In: Clinical pediatrics (Phila). Band 45, 2006, S. 281–283. („vergrabener Penis“), der concealed penis („verborgener Penis“), wrapped penis (Palmure), trapped penis (ein postoperativ gefangener Penis) und Megapräputium sind ebenfalls vom Mikropenis zu unterscheiden.M. Schwöbel: 2002.
Des Weiteren kann ein Mikropenis bei der ersten Untersuchung auch als Megaloklitoris (Klitoromegalie), also eine übergroße Klitoris, fehlinterpretiert werden.
Eine Diagnose ist pränatal mittels Sonographie (Ultraschalluntersuchung) möglich.M. Entezami u. a.: Sonographische Fehlbildungsdiagnostik. Thieme, 2002, ISBN 3-13-129651-8, S. 125.
Ein Mikropenis ist sehr oft ein frühes Anzeichen für eine vererbte Hypophyseninsuffizienz. Ebenso besteht eine Beziehung zu der X-chromosomalen kongenitalen adrenalen Hypoplasie (DAX1-Mutation) bei Knaben mit einer Anenzephalie oder Hypophysen-Agenesie (das Fehlen der Hypophyse).M. J. Bourgeois, B. Jones u. a.: Micropenis and congenital adrenal hypoplasia. In: American journal of perinatology. Band 6, Nummer 1, Januar 1989, S. 69–71, . doi:10.1055/s-2007-999548. PMID 2910322.
Ätiologie Die Ursachen (Ätiologie), die zu einem Mikropenis führen, können in vier Gruppen eingeteilt werden:P. S. Menon, U. A. Khatwa: The child with micropenis. In: Indian Journal of Pediatrics . Band 67, 2000, S. 455–460, PMID 10932967. hypogonadotroper Hypogonadismus: Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) oder der Hypothalamus (eine Region im Zwischenhirn) produzieren zu wenige Hormone für die Stimulation der Hoden, so dass diese ihrerseits zu wenig von dem Hormon Testosteron herstellen und in den Körper ausschütten. Wachstumshormone, wie beispielsweise Somatotropin, spielen eine wichtige Rolle bei der Stimulation der Testosteron-Produktion.A. Urzola u. a.: Three cases of congenital growth hormone deficiency with micropenis and hypospadias: what does growth hormone have to do with it? In: Hormone Research in Paediatrics. Band 51, 1999, S. 101–104. PMID 10352401 hypergonadotroper Hypogonadismus: Eine unmittelbare Fehlfunktion der Hoden führt zu einer nicht ausreichenden Produktion von Testosteron in den Hoden. Partielle beziehungsweise inkomplette Androgenresistenz (partial androgen insensitivity syndrome, PAIS vierten Grades): Das von den Hoden ausgeschüttete Testosteron wirkt durch einen, beispielsweise genetisch bedingten, Rezeptordefekt der Zielzellen nicht oder nur partiell, weshalb das Testosteron am Zielorgan weitgehend wirkungslos bleibt. Idiopathischer Mikropenis: Es kann keine Ursache für das Symptom Mikropenis festgestellt werden.
In den ersten drei Fällen entsteht ein Mikropenis dadurch, dass die Wachstumsstimulation durch Androgene versagt.
Statistisch gesehen sind 50 % der Mikropenes auf hypogonadotropen Hypogonadismus, 25 % auf hypergonadotropen Hypogonadismus und etwa 15 % auf Androgenresistenz des Zielorganes (Penis) zurückzuführen.A. J. Casale, S. D. Beck u. a.: Concealed penis in childhood: a spectrum of etiology and treatment. In: The Journal of urology. Band 162, Nummer 3 Pt 2, September 1999, S. 1165–1168, , PMID 10458457.J. B. Levy, D. A. Husmann: Micropenis secondary to growth hormone deficiency: does treatment with growth hormone alone result in adequate penile growth? In: The Journal of urology. Band 156, Nummer 1, Juli 1996, S. 214–216, . PMID 8648808.
Bei pränatalem (vor der Geburt) Androgenmangel im letzten Trimenon (die letzten 13 Wochen der Schwangerschaft) ist die Wahrscheinlichkeit für einen Mikropenis bei einem männlichen Neugeborenen sehr hoch. Zusätzlich kann es noch zu einer Störung des Hodenabstiegs (Maldescensus testis) kommen. Während ein Androgenmangel in der 8. bis 14. Woche der Schwangerschaft zu Störungen der Geschlechtsdifferenzierung des Föten (Intersexualität) mit Mikropenis führen kann, kommt es bei einem Androgenmangel, der erst in der Pubertät auftritt, lediglich zu Störungen bei der Ausbildung der sekundären männlichen Geschlechtsmerkmale (wie beispielsweise Schambehaarung und Stimmbruch).E. Nieschlag, H. M. Behre: Pharmacology and clinical uses of testosterone. In: Testosterone action deficiency substitution. Springer-Verlag, 1990, S. 94–114.
Jungen mit einem Defizit an Wachstumshormonen haben bei der Geburt eine normale Penisgröße. Der Mikropenis entwickelt sich in diesen Fällen – zusammen mit einem stark reduzierten Körperwuchs – im Laufe der Zeit. Im Gegensatz dazu haben Patienten mit Wachstumshormon-Resistenz bereits von Geburt an einen Mikropenis und eine kleine Statur.D. M. Hartke, J. S. Palmer: Commonly encountered congenital and acquired anomalies of the penis. In: Drugs of Today. Band 42, Nummer 2, Februar 2006, S. 121–126, , doi:10.1358/dot.2006.42.2.957361, PMID 16541188.
In einer 2002/03 in Palembang (Indonesien) durchgeführten Studie mit 2241 männlichen Kindergartenkindern im Alter von 5 bis 6 Jahren wurde festgestellt, dass übergewichtige Knaben ein etwa doppelt so hohes Risiko für einen Mikropenis haben.K. M. Arsyad, S. H. Thaib: The prevalence and risk for micropenis based on bodyweight and testis site among 5–6 years old children. In: International Journal of Andrology. Band 28, 2005, S. 123. Die betroffenen Patienten sind – gerade im Kindes- und Jugendalter – häufig Hänseleien ausgesetzt. Die Intelligenz der von einem Mikropenis betroffenen Patienten ist normal entwickelt.J. Money u. a.: Psychology of syndromes. IQ and micropenis. In: American journal of diseases of children. Band 137, 1983, S. 1083–1086, PMID 6637911.
Genetisch bedingte Ursachen Etwa 20 verschiedene Krankheiten und Syndrome werden mit dem pathologischen Bild eines Mikropenis in Zusammenhang gebracht. In fast allen Fällen ist dabei der Mikropenis nur ein Symptom von vielen. Alle diese Krankheiten beeinflussen unmittelbar oder mittelbar den androgenen Hormonhaushalt negativ.
Ein Mikropenis kann beim CAH durch 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel (Adrenogenitales Syndrom Typ II), Pallister-Hall-Syndrom, Juberg-Marsidi-Syndrom oder Kurzripp-Polydaktylie-Syndromen auftreten.
Partielle Androgenresistenz