Die infantile Zerebralparese oder Cerebralparese (von lat. infantil "frühkindlich/ungereift", cerebrum „Gehirn“ und , häufig abgekürzt ICP oder CP) im engeren Sinn, etwas allgemeiner auch cerebrale Bewegungsstörung genannt, ist eine Bewegungsstörung, deren Ursache in einer frühkindlichen Hirnschädigung liegt. Die dadurch hervorgerufene Behinderung ist charakterisiert durch Störungen des Nervensystems und der Muskulatur im Bereich der willkürlichen Motorik. Am häufigsten sind spastische Mischformen und eine Muskelhypertonie, aber auch dyskinetische oder ataktische Formen kommen vor.
Synonyme Man spricht von zerebraler Kinderlähmung, infantiler Paralyse, Paralysis infantum, nach dem englischen Orthopäden William John Little auch (veraltet) von Little’scher Krankheit (Little’s disease), Morbus Little oder Littleschem Symptomenkomplex.Immo von Hattingberg: Cerebrale Kinderlähmung (Littlescher Symptomenkomplex) (infantile paralysis, paralysie infantile). In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1351 f. Die Menschen, die von einer infantilen Zerebralparese betroffen sind, werden im Allgemeinen auch Spastiker genannt. Die allgemeinere Bezeichnung „zerebrale Bewegungsstörung“ umfasst die unterschiedlichen Formen der gestörten Bewegung und berücksichtigt nicht nur angeborene, sondern auch erworbene Schädigungen wie Hirn-Tumoren, Schädel-Hirn-Traumata oder solche nach entzündlichen oder Gefäßerkrankungen.
Allgemeines Das menschliche Gehirn ist unter anderem eine Schaltzentrale, die Befehle an den Bewegungsapparat sendet. Dieser wiederum meldet ausgeführte Aktionen an das Gehirn zurück. So entsteht der Kreislauf der menschlichen Motorik. Bei der Parese findet sich ein gestörter Kreislauf, der, je nachdem welche Gehirnregion betroffen ist, zu unterschiedlichen Behinderungsarten führt. Die zerebrale Bewegungsstörung lässt sich in drei Ausprägungsformen einteilen: Spastik, Athetose und Ataxie, die jedoch oft in Mischformen auftreten.
Bei der Spastik ist die Muskelspannung erhöht (Hypertonus), da das Wechselspiel zwischen Anspannung und Entspannung gestört ist. Bei der Athetose ist die Muskelspannung wechselnd, bei plötzlichen Impulsen kommt es zu ausfahrenden Bewegungen etwa der Arme und Beine. Die Ataxie ist von einer niedrigen Grundspannung geprägt, wodurch zielsichere Bewegungsausführungen erschwert sind.
Eine Zerebralparese lässt sich bei schwer betroffenen Kindern schon bald nach der Geburt erkennen, bei anderen erst nach drei bis vier Monaten. Allgemein spricht man aber erst nach Ende des ersten Lebensjahres von einer Zerebralparese. Es gibt keine bestimmte Behandlungsmethode bei Zerebralparesen; jedes Kind reagiert anders.
Ursachen Nur in etwa 50 Prozent der Fälle finden sich eindeutige Ursachen für die Hirnentwicklungsstörung. Typischerweise führt ein Sauerstoffmangel vor, während oder kurz nach der Geburt zu einem Absterben von Nervenzellen. Dementsprechend stellt ein Apgar-Score unter 4 zum Zeitpunkt fünf Minuten nach der Geburt einen erheblichen Risikofaktor für eine infantile Zerebralparese dar. Verschiedene Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft wie Toxoplasmose, Cytomegalie, Röteln oder früher die Syphilis schädigen das Gehirn des noch ungeborenen Kindes. Fehlbildungen des Mutterkuchens können eine Minderversorgung des sich entwickelnden Gehirns mit nachfolgender Schädigung verursachen. Weitere Ursachen während der Schwangerschaft können Schädigungen durch Medikamente (Embryopathien), Alkohol (Alkoholembryopathie) oder Kohlenstoffmonoxid sein. Nach der Geburt zählen Hirnblutungen insbesondere bei Frühgeborenen oder eine Schädigung durch verstärkte Neugeborenengelbsucht, die zu einer Bilirubinenzephalopathie führt, zu wichtigen Ursachen. Jenseits der Neugeborenenperiode verursachen ein Schädel-Hirn-Trauma oder Hirnhautentzündungen am häufigsten Hirnschädigungen mit nachfolgenden zerebralen Bewegungsstörungen.
Nur etwa zwei Prozent der Fälle von infantiler Zerebralparese sind nach englischen und schwedischen Studien auf genetische Ursachen zurückzuführen. In allen diesen Fällen sind die Symptome symmetrisch. Wie bei der Querschnittlähmung wird zwischen tetraplegischer und paraplegischer Zerebralparese mit mehreren Typen unterschieden. Für alle diese Typen sind die verursachenden Genmutationen bekannt. Betroffen ist unter anderem die GABA-Biosynthese (Glutamat-Decarboxylase).
Epidemiologie Statistisch gesehen wird bei etwa einem von 500 lebend geborenen Kindern eine Zerebralparese diagnostiziert. Sehr kleine Frühgeborene sind etwa 100- bis 300-mal häufiger betroffen als reif geborene Kinder.
Die Inzidenz liegt bei 9/100.000 Einwohner pro Jahr.
Symptome Es kommt zu einer Verhinderung der üblichen Entwicklung des zentralen Nervensystems, zu einer Entwicklungshemmung, einem Weiterbestehen frühkindlicher Reflexe und die Entwicklung physiologischer Reflexbahnen bleibt aus.
Es lassen sich verschiedene Formen von Bewegungs- und Haltungsbesonderheiten unterscheiden, oftmals handelt es sich um Mischformen.
Verlangsamte Motorik und schwache Muskulatur kommen vor.
Spastik Bei der Spastik sprach man früher auch von einer spastischen Lähmung. Die Hirnschädigung umfasst sowohl die unwillkürlichen (extrapyramidalmotorisches System) als auch die willkürlichen Bewegungen (Pyramidales System). Schädigungen dieses Bereiches haben Auswirkungen auf das Wechselspiel der Muskeln zwischen An- und Entspannung. Der Muskeltonus ist erhöht (Hypertonus), wodurch die Muskulatur verhärtet und die Reflexbereitschaft gesteigert sind. Die Co-Kontraktion (= gleichzeitige Anspannung von Agonisten und Antagonisten) ist enorm hoch. Dies hat eine sehr starre Körperhaltung zur Folge, die die Bewegungsfähigkeit der Betroffenen stark einschränkt und oft zu stereotypen Bewegungsmustern führt. Der Gleichgewichtssinn ist gestört und die Feinmotorik ist ebenfalls beeinträchtigt. Je nach Ausprägung der Schädigung kommt es entweder zu einer ständig erhöhten Muskelanspannung oder in leichteren Fällen der Spastik ist der Tonus nur bei Aktivität erhöht. Laut Udo Kalbe ist die Spastik mit 60 Prozent die meistvertretene Ausprägungsform der zerebralen Bewegungsstörungen.
Ataxie Die Bezeichnung Ataxie kommt aus dem Griechischen (αταξία) und bedeutet Unordnung bzw. ohne Ordnung. Betroffen sind etwa 15 Prozent der Menschen mit zerebralen Bewegungsstörungen.
Bei Ataxie handelt es sich um eine gestörte Koordination von Bewegungsabläufen. Sie beruht u. a. auf einer zu niedrigen Grundspannung der Muskulatur, die auch als Hypotonie bezeichnet wird. Die Bewegungen sind dadurch weniger zielsicher, und Bewegungsabläufe wirken zumeist fahrig und unharmonisch. Die Dosierung und Abstufung sowie das rasche Abbremsen von Bewegungen sind durch die niedrige Spannung erschwert, sodass Bewegungsabläufe mangelhaft koordinierbar sind. Auch hat die Ataxie Auswirkungen auf das Gleichgewicht, welches erheblich gestört wird. Das Erlernen des Gehens ist dennoch möglich, der Gang wirkt jedoch schwankend. Die Ataxie ist meist mit einer Tetraparese gekoppelt, das bedeutet, dass die gesamte Skelettmuskulatur von der Störung betroffen ist.
Athetose Der Begriff Athetose leitet sich vom griechischen Wort άθετος ('athetos') = 'nicht an seiner Stelle' bzw. 'ohne feste Stellung' ab. Betroffen sind etwa 10 Prozent der Menschen mit zerebralen Bewegungsstörungen.
Bei der Athetose betrifft die (in der Regel hypoxische) Läsion das extrapyramidale System. Bei dieser Störung liegt ein wechselnder Muskeltonus vor und es fehlt eine ausgeglichene, normale Co-Kontraktion. Im Ruhezustand ist die Muskelspannung zu niedrig, während sie bei Aktivität zwischen Hypo- und Hypertonus wechselt. Dieses lässt – besonders bei plötzlichen Bewegungsimpulsen – ausfahrende und bizarr geschraubte Bewegungen der Arme und Beine, besonders aber von deren distalen Abschnitten, entstehen. Betroffen sind nicht nur die willkürlichen Bewegungen, sondern es kommt auch zu unwillkürlichen Bewegungen mit den typischen Charakteristika. Zum Erscheinungsbild der Athetose gehört auch, dass der Betroffene eine erschwerte Kopfkontrolle hat. Kinder können sich dadurch nur mühsam in erhöhte Positionen aufrichten. Die Nahrungsaufnahme und das Sprechen werden durch die wechselnde Muskelspannung behindert. Ein weiteres Problem ist das Halten des Gleichgewichts, das jedoch eine sehr wichtige Komponente beim Erlernen des Laufens darstellt. Aus diesem Grund ist selbständiges Gehen oft nur bei leichten Formen der Athetose oder im fortgeschritteneren Lebensalter möglich. Die Schädigung betrifft zwar den gesamten Körper, meist aber zeigt sich eine deutliche Seitendifferenz, das heißt eine Seite ist stärker betroffen als die andere.
Einteilung nach Verteilungsmuster Die Bewegungsstörung kann die Beine (Paraparese, 40 %), eine Körperhälfte (Hemiparese, 32 %) oder alle vier Extremitäten (Tetraparese, 2 %) betreffen. Die häufig im Zusammenhang mit infantiler Zerebralparese gebrauchten Begriffe der Para-, Hemi-, Di- oder Tetraplegie sind insofern ungenau und nicht zutreffend, da eine Plegie eine vollständige Lähmung in der Regel im Rahmen einer Querschnittlähmung beschreibt.
Begleiterscheinungen Zusätzlich zu den Bewegungsstörungen treten häufig weitere Krankheitserscheinungen auf, die durch die zugrundeliegende Hirnschädigung verursacht werden. Zwischen 30 und 50 Prozent der Patienten haben eine symptomatische Epilepsie. Neben der motorischen kann auch die geistige Entwicklung verzögert sein. Dabei treten möglicherweise auch Verhaltensstörungen auf. Etwa die Hälfte der Betroffenen hat aber eine normale oder nur leicht verminderte Intelligenz. Wenn die Hirnschädigung entsprechende Regionen betrifft, können auch Augensymptome in Form von Schielen, Sprachstörungen sowie Hörbehinderung hinzutreten. Die Störung der Steuerung der Muskulatur kann in ausgeprägten Fällen schließlich zu Kleinwuchs und Muskelschwund führen.
Auswirkungen Infolge der Schädigung des zentralen Nervensystems kann es zu falschen motorischen Impulsen kommen, die sich häufig in Form von spastischen oder schlaffen Lähmungen der betroffenen Extremitäten auswirken. Schlaffe oder spastische Lähmungen der unteren Extremitäten resultieren in Unsicherheit beim Stehen und Gehen, die häufig zu deutlich sichtbaren Kompensationsmechanismen führen kann. Hier kann die Nutzung von Orthesen und eines Rollstuhls gegebenenfalls ausgleichend indiziert werden. Die vereinzelt auftretenden Sprachstörungen können zusätzlich die Teilnahme am sozialen Leben beeinträchtigen. Teilweise treten auch kognitive Einschränkungen auf, welche die Selbständigkeit und die Bewältigung des Alltags erschweren. Andere Betroffene hingegen weisen eine durchschnittliche kognitive Leistungsfähigkeit auf und sind in der Regel gut in die Gesellschaft integriert. Die selbständige Bewältigung des Alltags (z. B. Essen und Trinken, Toilettenbenutzung, An- und Ausziehen) kann durch die eingeschränkte Grobmotorik erschwert sein, durch Training und beständiges Wiederholen einzelner gezielter Bewegungsabläufe können aber die bestehenden motorischen Fähigkeiten mitunter verfeinert werden, so dass häufig eine Bewältigung des Alltags (gegebenenfalls mit unterstützenden Hilfeleistungen) ermöglicht wird. Generell ist stets auf die Förderung der betroffenen Person zu achten, da die Ausbildung der Fähigkeiten (sei es in kognitiver, physischer oder psychischer Hinsicht) stark von Mensch zu Mensch variiert.
Gangbild alt=|mini|Die Amsterdam Gait Classification erleichtert die Beurteilung des Gangbildes bei CP-Patienten. Sie hilft dabei, die Kommunikation im interdisziplinären Team zwischen Betroffenen, Ärzten, Physiotherapeuten und Orthopädietechnik-Mechanikern zu erleichtern.