mini|Mikrofoto von Langerhans-Zell-Histiozytose, eine Histiozytose. HE-Färbung. mini|Mikrofoto eines juvenilen Xanthogranuloms, einer Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. HE-Färbung. Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.Emedicine.Medscape
Vorkommen und Häufigkeit Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert. Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.
Einteilung Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:N. L. Harris, E. S. Jaffe, J. Diebold, G. Flandrin, H. K. Muller-Hermelink, J. Vardiman, T. A. Lister, C. D. Bloomfield: The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory Committee meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997. In: Annals of Oncology. Band 10, Nummer 12, Dezember 1999, S. 1419–1432, PMID 10643532.
I Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) Bestimmte Formen wurden bezeichnet als Eosinophiles Granulom, Synonym: chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Synonyme: chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose
II Juveniles Xanthogranulom (JXG) Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) Niemann-Pick-Krankheit Seeblaue Histiozytose Erdheim-Chester-Erkrankung
III Akute monozytische Leukämie Maligne Histiozytose
Weitere Formen sind:
Rosai-Dorfman-Erkrankung, Synonym: Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie Hashimoto-Pritzker-Syndrom, Synonym: kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen, Synonym: Pulmonale Histiozytose X
Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen Histiozytose der indeterminierten Zelle Benigne zephale Histiozytose Generalisierte eruptive Histiozytose Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose Noduläre progressive Histiozytose Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Synonym: Regressive atypische Histiozytose Multizentrische Retikulohistiozytose
Tiermedizin Beim Hund spielt die Maligne Histiozytose eine Rolle.
Einzelnachweise
Weblinks www.histio.net Die offizielle Seite der europäischen Referenz- und Expertenzentren für Histiozytose. Leitlinie Histiozytose
Kategorie:Gutartige Tumorbildung Kategorie:Kinderonkologie