mini|Schematische Darstellung geschädigter Rückenmarksbereiche bei drei verschiedenen Rückenmarksyndromen: vorderes Rückenmarksyndrom, Zentromedulläres Syndrom und Brown-Séquard-Syndrom. Der gewählte Transversalschnitt zeigt nur Läsionen auf einer bestimmten Höhe, nicht jedoch ihren Verlauf entlang der Längsachse. Die Krankheitsbilder des Rückenmarks bilden eine große Gruppe neurologischer Erkrankungen, die auf Schädigungen des Rückenmarks (lateinisch Medulla spinalis) beruhen. Nach ihren charakteristischen Symptomen können sie in verschiedene Rückenmarksyndrome (auch: spinale Syndrome) unterteilt werden. Durch äußere Einwirkung hervorgerufene Rückenmarksverletzungen (auch: Rückenmarksläsionen) führen zu spinalen Traumata. Daneben können Rückenmarksyndrome auch nicht-traumatische Ursachen haben, insbesondere neurodegenerative Erkrankungen, entzündliche Prozesse, Durchblutungsstörungen, Tumore oder Bandscheibenvorfälle.Hans-Joachim Wojak: Spinales Trauma/Querschnittslähmung. In: Jürgen Piek (Hrsg.): Neurochirurgie für Einsteiger. Walter de Gruyter, Berlin/Boston 2019, ISBN 978-3-11-060930-1, S. 292.
Je nach Lage und Ausmaß der Läsion zeigen sich charakteristische Krankheitsbilder: Rückenmarksläsionen, die sich auf einer bestimmten Höhe in der Transversalebene ausdehnen, führen zu den Querschnittsyndromen, die weiter nach Läsionshöhe differenziert werden und jeweils vollständig oder unvollständig ausgeprägt sein können.Bettina Ende-Henningsen: Spinale Syndrome. In: Peter Berlit (Hrsg.): Klinische Neurologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin/Heidelberg 2020, ISBN 978-3-662-60676-6 (Ebook), S. 81 ff. Eine andere Gruppe von Syndromen geht auf Läsionen der spinalen Leitungsbahnen und Ganglienzellsäulen in Längsrichtung des Rückenmarks zurück.Bettina Ende-Henningsen: Spinale Syndrome. In: Peter Berlit (Hrsg.): Klinische Neurologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin/Heidelberg 2020, ISBN 978-3-662-60676-6 (Ebook), S. 87 ff. Liegt der Läsion eine Durchblutungsstörung des Rückenmarks zu Grunde, zeigen sich Rückenmarksinfarktsyndrome, die über das Versorgungsgebiet der betroffenen Arterien definiert werden.Bettina Ende-Henningsen: Spinale Syndrome. In: Peter Berlit (Hrsg.): Klinische Neurologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin/Heidelberg 2020, ISBN 978-3-662-60676-6 (Ebook), S. 90. Lädierte Nervenwurzeln führen zu den Wurzelsyndromen.Bettina Ende-Henningsen: Spinale Syndrome. In: Peter Berlit (Hrsg.): Klinische Neurologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin/Heidelberg 2020, ISBN 978-3-662-60676-6 (Ebook), S. 92 f. Wird das Rückenmark über einen längeren Zeitraum zunehmend von außen – etwa von einem wachsenden Tumor – gequetscht, kommt es zu den extramedullären Kompressionssyndromen, die von einer typischen Abfolge bestimmter Symptome gekennzeichnet sind, welche auf die topologische Anordnung der Nervenfasern innerhalb der Rückenmarkbahnen zurückgehen.Bettina Ende-Henningsen: Spinale Syndrome. In: Peter Berlit (Hrsg.): Klinische Neurologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin/Heidelberg 2020, ISBN 978-3-662-60676-6 (Ebook), S. 90 ff.
Einführung Anatomische Grundlagen mini|Schema mit drei Rückenmarkssegmenten: Die graue Substanz (3) im Inneren enthält die Nervenzellkörper, von denen Axone abgehen, deren lipidreiche Myelinscheiden der weißen Substanz (4) ihr helles Erscheinungsbild verleihen. In jedem Segment vereinen sich abgehende Nervenfasern (7) beidseitig zu Hinter- (5) und Vorderhornwurzeln (6), diese weiter zu Spinalnerven. Das Rückenmark ist jener Teil des zentralen Nervensystems, der sich im Wirbelkanal befindet. Entlang seiner Längsachse verlaufen somatische und vegetative Nervenbahnen, die das periphere Nervensystem mit dem Gehirn verbinden; außerdem enthält es Reflexzentren zahlreicher Reflexbögen, sowohl für Eigen- als auch Fremdreflexe. Die vom Rückenmark abgehenden Nervenfasern vereinigen sich segmentweise auf jeder Seite erst zu sensiblen Hinter- und motorischen Vorderhornwurzeln, um dann gemeinsam als Spinalnerven den Wirbelkanal durch die Zwischenwirbellöcher zu verlassen. Hautflächen, die vom gleichen Spinalnerv versorgt werden, bilden sensible Dermatome, Muskeln entsprechend motorische Myotome.
Betrachtet man das Rückenmark in der Transversalebene, zeigt sich die graue Substanz als charakteristische Schmetterlingsfigur, welche die Zellkörper der Nervenzellen enthält. Über die von ihnen abgehenden Axone werden Signale weitergeleitet. Letztere bilden in der umgebenden weißen Substanz auf- und absteigende Bahnen, wobei sich anhand ihrer Lage beidseits je ein Vorder-, Seiten- und Hinterstrang abgrenzen lässt (Funiculus anterior, lateralis und posterior). Diese Stränge umfassen jeweils mehrere Bündel (Tractus), die weiter nach ihrer Funktion differenziert werden.
Zum Nervengewebe gehören neben den Nervenzellen selbst auch die Gliazellen. Letztere bilden ein stützendes Gerüst um die Nervenzellen sowie eine isolierende Myelinscheide um ihre Axone, versorgen sie als nachgeschalteter Teil der Blut-Hirn-Schranke mit Nährstoffen und beteiligen sich an der Immunabwehr. Selbst nicht elektrophysiologisch erregbar, können sie durch Ausschüttung einiger Neurotransmitter die neuronale Signalweiterleitung beeinflussen.Stefan Huggenberger, Natasha Moser, Hannsjörg Schröder, Bruno Cozzi, Alberto Granato, Adalberto Merighi: Neuroanatomie des Menschen. Springer, Berlin/Heidelberg 2019, ISBN 978-3-662-56461-5 (Ebook), S. 2–9.
Terminologie
Als motorisches Niveau bzw. sensibles Niveau (auch motorische bzw. sensible Höhe) wird das jeweils letzte intakte Segment bezeichnet, wobei sich linke und rechte Körperhälfte unterscheiden können. Das kopfnähste Segment mit beidseitig normalen Funktionen heißt neurologisches Niveau.Markus Wirz, Volker Dietz: Grundlagen. In: Wilhelm Strubreither, Martina Neikes, Daniel Stirnimann, Jörg Eisenhuth, Barbara Schulz, Peter Lude (Hrsg.): Klinische Psychologie bei Querschnittlähmung. Springer, Wien 2015, ISBN 978-3-7091-1601-2 (Ebook), S. 84–85. Um die Körperhälfte, auf der ein Symptom auftritt, relativ zu jener zu benennen, auf welcher sich die Rückenmarksläsion befindet, werden die anatomischen Bezeichnungen ipsilateral (auf der gleichen Seite) und kontralateral (auf der gegenüberliegenden Seite) verwandt.Stefan Huggenberger, Natasha Moser, Hannsjörg Schröder, Bruno Cozzi, Alberto Granato, Adalberto Merighi: Neuroanatomie des Menschen. Springer, Berlin/Heidelberg 2019, ISBN 978-3-662-56461-5 (Ebook), S. 194–195.
Systematik Syndrome definieren sich zunächst über die charakteristische Gruppierung bestimmter Symptome. Möglich sind weitere Unterteilungen nach Ursachen, Ausmaß der zugrundeliegenden Verletzung und Schwere der neurologischen Ausfälle. Hier werden zunächst die verschiedenen Krankheitsbilder anhand der zugrundeliegenden Rückenmarksläsionen unterschieden, ihre typischen Ursachen benannt und die daraus folgenden Symptome beschrieben. Ansätze zur klinischen Klassifikation mit Schweregraden folgen in einem eigenen Abschnitt.
Querschnittsyndrome
Betrifft die Läsion nur ein oder wenige Rückenmarkssegmente, treten die Querschnittsyndrome auf, je nach Ausdehnung der Läsion in Transversalebene in kompletter oder inkompletter Ausprägung. Grundsätzlich bewirkt die Störung auf- und absteigender Bahnen in der weißen Substanz neurologische Ausfälle unterhalb der Läsionshöhe, hinzu kommen die Folgen der segmentalen Schädigung grauer Substanz.
Komplette Querschnittsyndrome Ein kompletter Querschnitt liegt vor, wenn sämtliche Leitungsbahnen in Längsrichtung funktionell unterbrochen und die spinalen Kerngebiete auf Läsionshöhe zerstört sind. Bei abrupter Schädigung tritt der vorübergehende Zustand des spinalen Schocks auf, bei dem Ausfälle nicht nur polysynaptische Leitungsbahnen betreffen, sondern auch die Eigenreflexe unterhalb der Läsion aussetzen, obwohl deren Reflexbögen nicht über das lädierte Segment führen. Unterhalb der Läsionshöhe führt der Verlust motorischer Efferenzen zu schlaffen Lähmungen, von der auch Harnblase und Mastdarm betroffen sind; der Verlust sensibler Afferenzen führt zur Gefühlstaubheit. Werden die Sympathikusbahnen zwischen Th1 und L2 unterbrochen, so fallen Herzfrequenz und Blutdruck ab (Bradykardie und Hypotonie), wodurch es zum lebensbedrohlichen kardiovaskulären Schock kommen kann.Bettina Ende-Henningsen: Spinale Syndrome. In: Peter Berlit (Hrsg.): Klinische Neurologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin/Heidelberg 2020, ISBN 978-3-662-60676-6 (Ebook), S. 81–84.
Die Reflexe unterhalb der Läsionshöhe – sofern nicht tiefer als L1 – kehren nach wenigen Tagen nicht nur zurück, sondern werden in den folgenden Wochen zunehmend übersteigert (Hyperreflexie), was auf die Ausbildung neuer Dendriten und Synapsen zurückgeführt wird. Aus den schlaffen Lähmungen werden spastische, mit erhöhtem Tonus und gesteigerten Eigenreflexen bis hin zu klonischen Krämpfen, auch das Babinski-Zeichen tritt auf. Auf Läsionshöhe selbst bleibt die Lähmung jedoch schlaff, da hier nicht nur die Leitungsbahnen, sondern auch die Zellkörper im Vorderhorn zerstört sind, was einen Muskelschwund nach sich zieht. Liegt die Läsion oberhalb L1, so entwickelt sich eine neurogene Blase. Der Gefühlsverlust unterhalb der Läsionshöhe bleibt bestehen, auf Läsionshöhe selbst kann sich aber eine auf das Dermatom begrenzte Schmerzüberempfindlichkeit entwickeln. Die Unterbrechung der Sympathikusbahnen bewirkt trophische Gewebeveränderungen der Haut, die sie zusätzlich anfälliger für Dekubitus machen.
Symptome und Prognose hängen wesentlich von der Läsionshöhe ab. Halsmarksläsionen führen zur Tetraplegie bzw. Tetraparese, da hier alle vier Gliedmaße ganz oder teilweise gelähmt sind; tieferliegende Läsionen führen zur Paraplegie bzw. Paraparese. Unmittelbar lebensbedrohlich sind hohe Halsmarkläsionen (oberhalb C5), da die Lähmungen hier wesentliche Teile der Atemmuskulatur betreffen, insbesondere das Zwerchfell. Überlebende Patienten bleiben dauerhaft beatmungspflichtig. Auch Läsionen des unteren Hals- oder oberen Brustmarks (C5–Th6) können noch Atemprobleme aufgrund von Paresen der Zwischenrippenmuskulatur verursachen. Die folgende Tabelle gibt einen Überblick über typische Syndrome bei vollständigem Querschnitt.