mini|Ein Säugling mit Staphylococcal scalded skin syndrome Das Staphylococcal scalded skin syndrome (Abk. SSSS) () – neben vielen anderen Synonymen auch nach den Namen der Erst- und Zweitbeschreiber Dermatitis exfoliativa neonatorum Ritter von Rittershain (1878) oder Staphylogenes Lyell-Syndrom (1956) genannt – ist eine durch hämatogene Streuung von höchst spezifischen Staphylokokkenexotoxinen verursachte Hauttoxikose bei Säuglingen und Kleinkindern, die durch großflächige, verbrennungsartige Erytheme mit Blasenbildung und anschließender Hautablösung charakterisiert ist. Das Syndrom wurde früher als Schälblattern (Schälblasen)A. Müller, R. W. Schlecht, Alexander Früh, H. Still Der Weg zur Gesundheit: Ein getreuer und unentbehrlicher Ratgeber für Gesunde und Kranke. 2 Bände, (1901; 3. Auflage 1906, 9. Auflage 1921) 31. bis 44. Auflage. C. A. Weller, Berlin 1929 bis 1931, Band 1 (1931), S. 18 f. bezeichnet. Die potenziell lebensbedrohliche Krankheit tritt heutzutage nur noch selten auf. Unbehandelt verläuft die Krankheit auch heute noch häufig tödlich, unter frühzeitiger medizinischer Behandlung ist die Prognose jedoch günstig.
Epidemiologie mini|Es sind Gerichtsprozesse belegt, wo Müttern und Hebammen von an Ritter-Dermatitis erkrankten Kindern „Verbrühungen“ durch zu heißes Baden zur Last gelegt wurden. Dermatitis exfoliativa neonatorum Ritter von Rittershain, kurz Morbus Ritter, war vor Einführung der Krankenhaushygiene und bis in die vor-antibiotische Zeit eine auf Entbindungsstationen und in Waisenhäusern endemisch verbreitete und sehr gefürchtete Infektionskrankheit der Neugeborenen mit einer sehr hohen Sterblichkeitsrate.
Heute tritt die Krankheit nur noch selten und sporadisch auf und betrifft vor allem Säuglinge in den ersten drei LebensmonatenDietrich Abeck: Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). In: Otto Braun-Falco, Gerd Plewig, Helmut H. Wolff, Walter H.C. Burgdorf, Michael Landthaler (Hrsg.): Dermatologie und Venerologie. 5. Auflage. Springer, Berlin / Heidelberg / New York (u. a.) 2005, S. 110, ISBN 3-540-40525-9 sowie ältere Kleinkinder mit einem Altersgipfel von bis zu vier Jahren. Die Erkrankungshäufigkeit ist bei Jungen größer als bei Mädchen.Gottfried Ritter von Rittershain: Dermatitis exfoliativa neonatorum. In: Zentralzeitung für Kinderheilkunde. 2, 1878, S. 3–23. Ursächlich gilt die im Verhältnis zum Erwachsenen merklich geringere Abbaugeschwindigkeit der Bakterientoxine Exfoliatin A und B als auslösender Mechanismus im frühkindlichen Organismus.S.D. Resnick, P.M. Elias: Staphylococcal scalded-skin syndrome. In: I.M. Freedberg, A.Z. Eisen, K. Wolff, K.F. Austen, L.A. Goldsmith, S.I. Katz, T.B. Fitzpatrick (Hrsg.): Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5th ed. McGraw-Hill, New York 1999, ISBN 0-07-912938-2, S. 2207–2212
Ab dem fünften Lebensjahr erkranken Kinder nur noch äußerst selten und in der Regel handelt es sich dabei um Patienten mit Immundefekt oder eingeschränkter Nierenfunktion und die Letalität ist in diesen Fällen trotz antibiotischer Behandlung nach wie vor sehr hoch. Krankheitsfälle beim Erwachsenen sind eine außerordentliche Rarität, weltweit wurden bisher insgesamt nur ungefähr 50 FälleJessica H. Kim, Paul Benson: Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. In: Leonard Sperling, Michael J. Wells, Edward F. Chan, Catherine Quirk, William D. James (Eds.): eMedicine Specialties – Dermatology – Bacterial Infections. Article Last Updated: May 16, 2007. URL: www.eMedicine.com – Full text. (abgerufen am 28. August 2007) (weniger als 40 Fälle)Maja Mockenhaupt, Marco Idzko, Martine Grosber, Erwin Schöpf, Johannes Norgauer: Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in Germany. In: Journal of Investigative Dermatology. 124, (4), April 2005; S. 700–703. doi:10.1111/j.0022-202X.2005.23642.x – Full text. dokumentiert.
Die Seltenheit der Erkrankung bei Erwachsenen wird vor allem auf eine erworbene Immunität gegen die entsprechenden Staphylokokkentoxine zurückgeführt,Andrea C. Klucken, Martin Witzenrath, Norbert Suttorp: Staphylogenes Lyell-Syndrom (staphylococcol scalded skin syndrome; SSSS). In: Manfred Dietel, Joachim Dudenhausen, Norbert Suttorp (Hrsg.): Harrisons Innere Medizin – Band 1. 15. Auflage. ABW, Berlin 2003, ISBN 3-936072-10-8, S. 984 sowie auf die in vollem Umfang leistungsfähige Ausscheidungsfunktion der reifen Nieren des gesunden Erwachsenen.Peter Fritsch, Peter Elias, Janos Varga: The fate of Staphylococcal exfoliatin in newborn and adult mice. In: British Journal of Dermatology. Vol. 95, 3, September 1976, S. 275, doi:10.1111/j.1365-2133.1976.tb07015.x Bei den erwachsenen SSSS-Kranken handelte es sich nahezu ausschließlich um Patienten mit Immunsuppression durch Tumorerkrankung, HIV, Organtransplantation oder Alkoholismus sowie um Patienten mit Niereninsuffizienz.
Pathogenese mini|Verschiedene Stämme von Staphylococcus aureus können bestimmte Toxine bilden und somit unterschiedliche Krankheitsbilder auslösen. So sind Exfoliatine verantwortlich für das Staphylococcal scalded skin syndrome.
Die großflächige Hautrötung mit Blasenbildung erinnert sehr stark an Verbrühungen der Haut – „Syndrom der verbrühten Haut“ – und wurde früher auch manchmal diagnostisch mit solchen verwechselt.Gernot Rassner: Dermatologie – Lehrbuch und Atlas. 8. Auflage. Urban & Fischer, München/Jena 2007, ISBN 3-437-42762-8, S. 87 Das Krankheitsbild wird durch toxische, hämatogene Fernwirkung verursacht, einer in der Regel extrakutanen Infektion mit dem starken Toxinbildner Staphylococcus aureus der Lysophagengruppe II. Die erythemato-bullöse Hauteffloreszenz ist unmittelbare Folge einer massiven Exfoliatin-Ausschüttung in die Blutbahn.
Die Staphylokokkentoxine Exfoliatin A (ETA), Exfoliatin B (ETB) und Exfoliatin D (ETD)Takayuki Yamaguchi et al.: Identification of the Staphylococcus aureus etd Pathogenicity Island Which Encodes a Novel Exfoliative Toxin, ETD, and EDIN-B. In: Infection and Immunity. Vol. 70, No. 10, October 2002, S. 5835–5845, doi:10.1128/IAI.70.10.5835-5845.2002 – Abstract.G. Prevost, P. Couppie, H. Monteil: Staphylococcal epidermolysins. In: Current Opinion in Infectious Diseases. 16, (2), April 2003; S. 71–76, Abstract. co-infectiousdiseases.com; abgerufen am 7. September 2007 wirken als Serinproteasen und führen aufgrund ihrer außerordentlich zielgerichteten molekularen Spezifität zu einer Aufspaltung des Haftproteins Desmoglein 1 innerhalb der Desmosomen. Die Zell-Zell-Kontakte des Stratum granulosum der Epidermis lösen sich auf und es kommt zu einer nicht-entzündlichen Auflockerung der Zellverbände mit Spaltbildung, die eine Ablösung der oberen verhornten Epidermisschichten bewirktHelmut Hahn: Staphylokokken. In: Helmut Hahn, Dietrich Falke, Paul Klein (Hrsg.): Medizinische Mikrobiologie. Springer, Berlin / Heidelberg / New York (u. a.) 1991, ISBN 3-540-19389-8, S. 255 (Subkorneales Staphylokokken-Schälsyndrom) und als schlaffe Blasenbildung in Erscheinung tritt. Durch diese ausgeprägte toxische Spezifität lässt sich auch erklären, warum die Exfoliatin-produzierenden Stämme von Staphylococcus aureus ihre Aktivität ausschließlich innerhalb der Oberhaut entfalten, obwohl diese Toxine gleichermaßen im gesamten Organismus zirkulieren.
mini|Zell-Zell-Kontakte der HautzellenDie Staphylokokken-Toxine Exfoliatin A, B und D spalten die Verbindungsproteine (Kadherine) vom Typ Desmoglein 1 und bewirken dadurch eine Auflösung der Zellverbände im Stratum granulosum.
Zur Zeit der Erstbeschreibung, durch den Prager Kinderarzt Gottfried Ritter von Rittershain (1878), waren für diese Erkrankung ursächlich in erster Linie eitrige Staphylokokkeninfekte des Bauchnabels verantwortlich, welche damals in den Entbindungsanstalten seiner Zeit noch seuchenartig verbreitet waren.Peter Fritsch: Bakterielle Infektionen im Kindesalter. In: Gerd Plewig, Peter Kaudewitz, Christian A. Sander (Hrsg.): Fortschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie 2004. – Vorträge und Dia-Klinik der 19. Fortbildungswoche 2004: Fortbildungswoche für Praktische Dermatologie und Venerologie e. V. c/o Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie Ludwig-Maximilians-Universität München. Springer, Berlin / Heidelberg / New York (u. a.), 2005, ISBN 3-540-21055-5, S. 471–474 Durch verbesserte hygienische Verhältnisse konnte die Erkrankungshäufigkeit im letzten Jahrhundert drastisch reduziert werden, so dass heute nur noch selten eine Omphalitis als Ausgangsherd dieser Hauttoxikose auszumachen ist, sondern vielmehr eitrige Infekte der Konjunktiven und der oberen Atemwege.
Seltener liegen der Erkrankung direkte Staphylokokkeninfektionen der Haut zu Grunde, wie z. B. eine Impetigo bullosaFritsch 2004 oder kutane HautwundenRegina Fölster-Holst: Bullöse und vesikulöse Hauterkrankungen im Kindesalter. In: CME Dermatologie. Ausg. 5, Nr. 2, August 2007; S. 53 f., , cme.akademos.de abgerufen am 31. August 2007, zum Teil handelt es sich aber auch um klinisch unauffällige Staphylokokken-Nischen. Beim SSS-Syndrom handelt es sich um eine systemische Erkrankung und nicht, wie früher vermutet, um die Maximalvariante einer Impetigo contagiosa staphylogenes. In den generalisierten subkornealen Blasen sind daher in der Regel auch keine Erreger nachweisbar.Helmut H. Wolff: Pyodermien. In: Klaus Betke, Wilhelm Künzer, Jürgen Schaub (Hrsg.): Lehrbuch der Kinderheilkunde – Keller/Wiskott. 6. Auflage. Thieme, Stuttgart / New York 1991, ISBN 3-13-358906-7, S. 955Claus Simon und Michael Jänner: Farbatlas der Pädiatrie mit differentialdiagnostischen Hinweisen. 3. Auflage. Schattauer, Stuttgart / New York 1994, ISBN 3-7945-1640-0, S. 158
Klinischer Verlauf Prodromalphase
Der Krankheit können eitrige Staphylokokkeninfektionen des Nasen-Rachen-Raums (Rhinitis, Tonsillitis), der Ohren (Otitis media) sowie der Augen (Konjunktivitis) um einige Tage vorausgehen. Die Symptome im Vorläuferstadium sind oft unspezifisch mit Beeinträchtigung des Allgemeinbefinden und Fieber. Vor dem eigentlichen Beginn der Erkrankung erscheint manchmal ein kleinfleckiges scharlachähnliches Exanthem, welches dann später in der Akutphase in die SSSS-typischen Hautläsionen übergeht. Differenzialdiagnostisch hinweisend ist dabei der periorifizielle Beginn des Exanthems um Augen, Nase und Mund. Manchmal wird auch der sogenannte „Staphylokokkenscharlach“ als Minimalvariante des SSSS beobachtet.Marian E. Melish, Lowell A. Glasgow: „The Staphylococcal Scalded Skin Syndrome – Development of an Experimental Model.“ In: The New England Journal of Medicine. Vol. 287, No. 20; S. 1114–1119Marian E. Melish, Lowell A. Glasgow: Staphylococcal scalded skin syndrome: The expanded clinical syndrome. In: The Journal of Pediatrics. Vol. 78, No. 6, Juni 1971; S. 958–967 In diesen Fällen verläuft die Erkrankung milde, ohne dass sich das volle Krankheitsbild entwickelt.
Stadium erythematosum
In der eigentlichen Initialphase entwickeln sich im Gesicht hellrote, unscharf begrenzte Erytheme – bevorzugt um Mund, Nase und Augen – die sich dann rasch, über die großen Beugen: Hals, Achseln und Leisten, über den ganzen Körper ausbreiten. Die Haut ist gegen jegliche Berührung äußerst empfindlich und die Kinder sind wegen der brennenden Schmerzen reizbar und weinerlich.
mini|Blasenbildung bei der bullösen ImpetigoBei der hier abgebildeten bullösen Impetigo bleiben die Hautläsionen lokal begrenzt. Beim Staphylococcal scalded skin syndrome hingegen kommt es zu einer systemischen Toxikose der gesamten Haut. Es entstehen großflächige Ablösungen der obersten Hautschichten.
Stadium exfoliativum