Knochennekrose oder Osteonekrose (Abkürzung: ON; umgangssprachlich Knocheninfarkt) beschreibt einen Gewebsuntergang (Infarkt) des Knochens oder eines Knochenabschnittes mit Absterben (Nekrose) des betroffenen Knochens bzw. Knochenabschnittes, welcher nachfolgend ab- bzw. umgebaut wird. Es entsteht dabei eine geschwächte Stelle in der Knochenstruktur, wobei das Ausmaß des Infarktes und der danach resultierende Defekt in der Knochensubstanz unterschiedlich sein können.
Allen Formen liegt eine unzureichende Blutversorgung des Knochens zugrunde mit Mangelversorgung mit Sauerstoff, Nähr- und Mineralstoffen. Daher ist auch die Bezeichnung Avaskuläre Nekrose, englisch avascular osteonecrosis (AVN) gebräuchlich.
Möchte man lediglich infektionsbedingte Knochennekrosen ausschließen, spricht man von einer aseptischen Knochennekrose (alternative Bezeichnung aseptische Osteonekrose; Abkürzung: AON, AKN; englisch aseptic osteonecrosis oder aseptic bone necrosis).
Klinik Die Substanzdefekte des Knochens können bisweilen folgenlos bleiben oder zu schweren, unumkehrbaren Schäden an Gelenken und Knochen führen. Der Verlauf ist in Abhängigkeit von der Lokalisation, der Ausdehnung, den möglicherweise vorhandenen Risikofaktoren, dem Alter und dem letztendlichen Auslöser variabel. Sowohl Spontanheilungen wie auch völlige Gelenkzerstörungen sind bekannt. Prinzipiell können alle Knochen des Körpers betroffen sein. Es sind sowohl einseitige als auch beidseitige (symmetrische) Schädigungen bekannt. Knochennekrosen können in jedem Lebensalter auftreten.
Formen Die aseptische Knochennekrose kann anhand mehrerer Faktoren in unterschiedliche Formen eingeteilt werden. Die Einteilungen erfolgen nach
Ursache Betroffenem Gelenk und Knochen Ausprägung (Schweregrad)
mini|Posttraumatische partielle Talusnekrose in der Magnetresonanztomographie. Man erkennt gut die praktisch signalfreie (dunkle) Zone in der Talusrolle als Zeichen von Sklerose einerseits und fehlender Kontrastmittelaufnahme / Durchblutung andererseits.
Ursache Entsprechend der wahrscheinlich der Osteonekrose zugrunde liegenden Ursache können folgende Formen von Osteonekrosen unterschieden werden: posttraumatische Knochennekrose, durch eine Verletzung. septische Knochennekrose, im Rahmen oder als Folge einer Infektion. aseptische Knochennekrose, nicht durch eine Infektion ausgelöst.
Risikofaktoren Bestimmte Erkrankungen oder äußerliche Faktoren begünstigen das Auftreten von aseptischen Knochennekrosen. Zu diesen gehören:
Erkrankungen SichelzellanämieC. M. Aguilar, L. D. Neumayr u. a.: Clinical evaluation of avascular necrosis in patients with sickle cell disease: Children's Hospital Oakland Hip Evaluation Scale–a modification of the Harris Hip Score. In: Archives of physical medicine and rehabilitation. Band 86, Nummer 7, Juli 2005, S. 1369–1375, . PMID 16003666. HbSC-ErkrankungR. L. Nagel, M. E. Fabry, M. H. Steinberg: The paradox of hemoglobin SC disease. In: Blood Reviews. Band 17, Nummer 3, September 2003, S. 167–178, . PMID 12818227. (Review). Morbus GaucherS. W. Rodrigue, D. I. Rosenthal u. a.: Risk factors for osteonecrosis in patients with type 1 Gaucher's disease. In: Clinical Orthopaedics and Related Research. Nummer 362, Mai 1999, S. 201–207, . PMID 10335299. Systemischer Lupus erythematodes (SLE)S. N. Oh, W. H. Jee u. a.: Osteonecrosis in patients with systemic lupus erythematosus: MR imaging and scintigraphic evaluation. In: Clinical imaging. Band 28, Nummer 4, 2004 Jul-Aug, S. 305–309, . . PMID 15246483.
Umweltfaktoren Arbeiten in Druckluft (Tunnelbau, Bergbau, Brückenbau in Flüssen)E. P. Kindwall, J. R. Nellen, D. R. Spiegelhoff: Aseptic necrosis in compressed air tunnel workers using current OSHA decompression schedules. In: Journal of occupational medicine. Band 24, Nummer 10, Oktober 1982, S. 741–745, . PMID 7143120. TauchenK. Miyanishi, Y. Kamo u. a.: Risk factors for dysbaric osteonecrosis. In: Rheumatology. Band 45, Nummer 7, Juli 2006, S. 855–858, . doi:10.1093/rheumatology/kel013. PMID 16436490. Bestrahlung mit ionisierender StrahlungU. Höller, S. Hoecht u. a.: Osteoradionekrose nach Strahlentherapie gynäkologischer Tumoren. In: Strahlentherapie und Onkologie. Band 177, Nummer 6, Juni 2001, S. 291–295, . PMID 11446317.. Siehe unter Osteoradionekrose. Chemotherapie bei akuten Leukämien (ALL, AML) und bei Lymphomen (NHL, Hodgkin-Lymphom)E. J. Karimova, S. N. Rai u. a.: MRI of knee osteonecrosis in children with leukemia and lymphoma: Part 1, observer agreement. In: American Journal of Roentgenology. Band 186, Nummer 2, Februar 2006, S. 470–476, . doi:10.2214/AJR.04.1598. PMID 16423955.. Osteochemonekrose. Systemische Anwendung von CorticosteroidenD. van Schaardenburg, H. R. van den Brink, H. J. Wieringa: Short-term steroid therapy, sometimes with long-term sequelae. In: Nederlands tijdschrift voor geneeskunde. Band 145, Nummer 37, September 2001, S. 1769–1773, . PMID 11582637. (Review).J. Steinhagen, W. Rüther: Aseptische Knochennekrose nach Steroidtherapie. In: Zeitschrift für Rheumatologie. Band 63, Nummer 3, Juni 2004, S. 242–243, . doi:10.1007/s00393-004-0556-9. PMID 15224230.T. J. O’Brien, G. R. Mack: Multifocal osteonecrosis after short-term high-dose corticosteroid therapy. A case report. In: Clinical orthopaedics and related research. Nummer 279, Juni 1992, S. 176–179, . PMID 1600653. Systemische Anwendung von Bisphosphonaten (gilt nur für die aseptische Knochennekrose des Unterkiefers)E. Merigo, M. Manfredi u. a.: Jaw bone necrosis without previous dental extractions associated with the use of bisphosphonates (pamidronate and zoledronate): a four-case report. In: Journal of Oral Pathology & Medicine. Band 34, Nummer 10, November 2005, S. 613–617, . doi:10.1111/j.1600-0714.2005.00351.x. PMID 16202082. Das Arzneimittel SirolimusS. Bhandari, J. Eris: Drug points: Premature osteonecrosis and sirolimus treatment in renal transplantation. In: BMJ. Band 323, Nummer 7314, September 2001, S. 665, . PMID 11566830. .
Einteilung nach betroffenem Knochen oder Gelenk Tabelle 1. Übersicht über die Formen der aseptischen Knochennekrosen nach LokalisationP. Ueblacker, A. B. Imhoff: Übersicht Osteonekrosen. In: Arthroskopie. Mai 2003; 16, S. 102–103.Betroffener KnochenAbschnittNamen der ErkrankungDeutsche BezeichnungFachbezeichnungDeutsche BezeichnungFachbezeichnungKörperstammWirbelkörper Vertebra (plana) Wirbelkörper Morbus Calvé s. Vertebra planaSitzbein Os ischii Morbus van NeckSchambein Os pubis Morbus PiersonObere ExtremitätSchlüsselbein Clavicula mittleres Ende mediales Ende Morbus FriedrichOberarmknochen Humerus (Ellenbogen) Capitulum Morbus PannerOberarmknochenHumerus(Ellenbogen)TrochleaMorbus HegemannMondbein (Hand) Os lunatum Morbus KienböckKahnbein (Hand) Os scaphoideum Morbus Preiser, Preiser-KrankheitMittelhandknochen Os metacarpale Köpfchen Morbus DietrichFingermittelglied Phalanx medialis Basis Morbus ThiemannUntere ExtremitätOberschenkelknochen Femur Hüftkopf Caput femoris Morbus Perthes, FemurkopfnekroseOberschenkelknochen Femur Rolle Condylus Morbus Ahlbäck, Morbus AhlbåckKniescheibe Patella Spitze Apex patellae Morbus Sinding-Larsen-JohanssonK. M. Baumgarten, M. A. Mont u. a.: Atraumatic osteonecrosis of the patella. In: Clinical orthopaedics and related research. Nummer 383, Februar 2001, S. 191–196, . PMID 11210953.Schienbein Tibia Ansatzhöcker Kniescheibensehne Tuberositas tibiae Morbus Osgood-Schlatter, Osgood-Schlatter-Syndrom, Osgood-Schlatter KrankheitSchienbein Tibia Medialer Anteil der proximalen Epiphyse Morbus BlountFersenbein Calcaneus Apophyse Morbus Sever-Haglund, Haglund-SyndromKahnbein (Fuß) bei Kindern und Jugendlichen Os naviculare pedis Morbus Köhler I, Morbus KöhlerKahnbein (Fuß) beim Erwachsenen Os naviculare pedis Müller-Weiss-SyndromSesambein (Großzehe) Os sesamoide hallucis Morbus RenanderMittelfußknochen II–V Os metatarsale II–V Köpfchen Caput Morbus Köhler-Freiberg, Morbus Köhler II
Schweregrad (Stadien) mini|Bild 1a: Coronales MRT (STIR-Sequenz) einer AON der distalen Tibia. 13-jähriges Kind mit ALL. Entspricht Stadium ARCO 0-1
Die Stadieneinteilung einer aseptischen Knochennekrose kann nach der Klassifikation der Association for Research of Circulation Osseous (ARCO) erfolgen. Diese kombiniert eine japanische Klassifikation, die auf der Lokalisation der Nekrose basiert, mit einer Klassifikation aus Philadelphia (USA), die sich vor allem an der Größe der Nekrose orientiert.
Die ARCO-Klassifikation ist am besten für die aseptische Knochennekrose des Hüftkopfes (Femurkopfnekrose) untersucht und bezieht sich vorwiegend auf Läsionen der Epiphyse, also gelenknahe Knochenabschnitte, die durch Einbrechen des Knorpels in den Nekrosebereich zu einem Gelenkverschleiß führen können. Knochennekrosen der Diaphyse und der Metaphyse können allenfalls analog in die ARCO-Stadien eingeteilt werden.
mini|Bild 1b: Sagittales MRT (T1 Spinecho-Sequenz) einer AON der distalen Tibia. 13-jähriges Kind mit ALL. Entspricht Stadium ARCO 0-1
Stadium ARCO 0 Im Anfangsstadium sind in konventionellen Röntgenaufnahme keine krankhaften Veränderungen zu erkennen. In seltenen Fällen ist eine dezente Auflockerung der Knochenfeinstruktur (Trabekel) in dem betroffenen Areal zu erkennen: das Ausmaß dieser Auflockerung ist jedoch zumeist so gering, dass es nicht sicher erkannt werden kann. In der Kernspintomographie (MRT) ist in diesem Stadium ein Bild analog dem Knochenmarködem (KMÖ, transiente Osteoporose; bone marrow edema, BME) zu erkennen. Unter Verwendung der short tau inversion recovery (STIR) Aufnahmesequenz wird eine Signalhyperintensität (helles Aufleuchten im Graustufen-Kernspinbild) festgestellt (vergleiche Bild 1a und 2 helle Ränder). Eine sichere Unterscheidung zwischen dem prinzipiell reversiblen Bild eines KMÖ/BME und dem Stadium ARCO I einer aseptischen Knochennekrose ist nicht mittels des Kernspintomogramms möglich.
Stadium ARCO 1 Reversibles Frühstadium (MRT-positiv/reaktive Randzone)
Stadium ARCO 2 Irreversibles Frühstadium (Röntgen positiv)
mini|Bild 2: Coronales MRT (STIR-Sequenz) multipler AON in beiden Tibiae und Femora. 13-jähriges Kind mit ALL. Entspricht Stadium ARCO 3
Stadium ARCO 3 Übergangsstadium (Subchondrale Frakturen)
Stadium ARCO 4 Spätstadium (Kalottenimpression)
Stadium ARCO 5 Spätstadium (Sekundärarthrose)
Stadium ARCO 6 Spätstadium (Gelenkdestruktion)
Symptome Keines der Symptome ist spezifisch für diese Erkrankung, denn auch viele andere Erkrankungen könnten für die Symptomatik verantwortlich sein. Schmerzen über dem durch die Knochennekrose betroffenen Knochen- oder Gelenkabschnitt sind häufig anzutreffen. Der Schmerz kann schlagartig auftreten. Er entwickelt sich jedoch auch schrittweise in seiner Intensität steigernd. Eine Ausstrahlung in angrenzende nicht-betroffene Skelettabschnitte ist möglich. Typischerweise tritt der Schmerz bereits in Ruhe auf und verstärkt sich bei Belastung des betroffenen Knochenabschnitts oder Gelenk. Es können aber auch Schmerzen nur bei Belastung des betroffenen Knochen- oder Gelenkabschnitts vorhanden sein, welche bei Fortschreiten der Erkrankung dann auch in Ruhe auftreten. Die Schmerzen können oftmals erst Wochen, teilweise auch Monate nach dem Infarktereignis im Knochen auftreten.
Bewegungseinschränkungen des betroffenen Knochens oder Gelenks treten seltener auf als Schmerzen. Außerdem treten sie im Verlauf der Erkrankung typischerweise später als die Schmerzen auf und sind zumeist bereits Zeichen einer fortgeschrittenen Schädigung. Dies ist aber nicht zwingend so; Bewegungseinschränkungen können auch parallel zu Schmerzen auftreten. Bei Kindern – insbesondere bei Kleinkindern – kann die Reihenfolge der Symptome bisweilen auch umgekehrt sein. Das betroffene Kleinkind fällt beispielsweise erstmals durch Humpeln oder mangelnde Bewegung des betroffenen Beines oder Armes auf.
Diagnose Diagnostik