Larynxatresie (Kehlkopfatresie) bezeichnet einen totalen Verschluss (Atresie) des Kehlkopfes (Larynx), der unbehandelt in den meisten Fällen bereits in der Schwangerschaft tödlich endet. Dabei handelt es sich um die seltenste und schwerste Form einer Larynxfehlbildung.
Die Ursache liegt in einer ausbleibenden Rekanalisierung der laryngotrachealen Röhre, des 6. Kiemenbogens während des 3. Schwangerschaftsmonats.emedicine
Abzugrenzen ist die mit 1 zu 10.000 Geburten wesentlich häufigere, autosomal-dominant vererbbare partielle Larynxatresie.
Einteilung Folgende Einteilung wurde von I. I. Smith und A. D. Bain im Jahre 1965 vorgeschlagen:I. I. Smith, A. D. Bain: Congenital Atresia Of The Larynx. A Report Of Nine Cases. In: The Annals of otology, rhinology, and laryngology. Band 74, Juni 1965, S. 338–349, doi:10.1177/000348946507400205, PMID 14325849. Typ 1, komplette Atresie mit Verschmelzung der Stellknorpel und deren Muskulatur Typ 2, Obstruktion unterhalb der Glottis durch einen das Lumen verschließenden kuppelförmigen Ringknorpel Typ 3, Verschluss des Schildknorpels mit Verschmelzung mit den Stellknorpeln in Höhe der Stimmlippen
Vorkommen Unter anderem ist eine Atresie des Larynx verantwortlich für das fetales CHAOS-Syndrom (Congenital High Airway Obstruction Syndrome), bei der drei Formen zu unterscheiden sind:C. J. Hartnick, M. Rutter, F. Lang, J. P. Willging, R. T. Cotton: Congenital high airway obstruction syndrome and airway reconstruction: an evolving paradigm. In: Archives of otolaryngology--head & neck surgery. Band 128, Nummer 5, Mai 2002, S. 567–570, PMID 12003589. komplette Larynxatresie ohne Tracheo-ösophageale Fistel komplette Larynxatresie mit tracheo-ösophagealer Fistel nahezu vollständige obere Luftwegsobstruktion
Es besteht eine Assoziation mit:M. K. Garg: Case report: Antenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome - laryngeal atresia. In: The Indian journal of radiology & imaging. Band 18, Nummer 4, November 2008, S. 350–351, doi:10.4103/0971-3026.43843, PMID 19774196, . Deletion Chromosom 5p Nierenagenesie Ösophagusatresie Persistierende linke obere Hohlvene Singuläre Umbilikalarterie Tracheo-ösophageale Fistel partieller Trisomie 9 Trisomie 16
Im Rahmen von Syndromen Bei einigen Syndromen ist eine Larynxatresie eines der Hauptmerkmale: Agnathie-Otozephalie-Komplex Braddock-Syndrom CODAS-Syndrom Fraser-Syndrom Goltz-Gorlin-Syndrom Hypertelorismus-Hypospadie-Syndrom Katzenschrei-Syndrom Larynxatresie-Enzephalozele-Gliedmassenfehlbildungen Oro-fazio-digitales Syndrom Typ 4 Pallister-Hall-Syndrom Shprintzen-Goldberg-Syndrom Syndromale Mikrophthalmie Typ 3 Ulna-Mamma-Syndrom VACTERL-Assoziation X-chromosomal-rezessive VACTERL-Assoziation
Klinische Erscheinungen Beim Ungeborenen wird eine ausgeprägte Ergussbildung in den Lungen sowie Aszites beobachtet. Der Verschluss verhindert den Rückfluss der sich anstauenden Flüssigkeit und führt dazu, dass die Lungen sich unnatürlich vergrößern und das Herz am weiteren Wachstum hindern und verdrängen.
Diagnostik Eine Erfassung ist mittels Ultraschall pränatal möglich.P. Chaemsaithong, T. Chansoon, B. Chanrachakul, S. Worawichawong, S. Wongwaisayawan, P. Promsonthi: Prenatal diagnosis and pathology of laryngeal atresia in congenital high airway obstruction syndrome. In: Case reports in radiology. Band 2012, 2012, S. 616905, doi:10.1155/2012/616905, PMID 23424705, .
Behandlung Bei einer Larynxatresie ist eine Tracheotomie unumgänglich. Teilweise wird eine fetalchirurgische Behandlung durchgeführt.
Literatur P. Fayoux, L. Devisme: Histoanatomical structures of laryngeal atresia: Functional considerations. In: The Laryngoscope. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Februar 2019, doi:10.1002/lary.27855, PMID 30734293. W. M. Gatti, E. MacDonald, E. Orfei: Congenital laryngeal atresia. In: The Laryngoscope. Ban d 97, Nummer 8 Pt 1, August 1987, S. 966–969, PMID 3613798.
Einzelnachweise
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