Die FAB-Klassifikation ist ein System zur zytomorphologischen Einteilung von akuten Leukämien (akute myeloische Leukämie und akute lymphatische Leukämie) und der myelodysplastischen Syndrome. FAB steht für French-American-British und rührt von der Tatsache her, dass bei der Ausarbeitung dieser Klassifikation französische, US-amerikanische und britische Hämatopathologen beteiligt waren. Die FAB-Klassifikation ist für die akute myeloische Leukämie in der Klinik weiterhin in Gebrauch, sie wird aber zusehends durch die modernere WHO-Klassifikation ersetzt, die nicht nur zytomorphologische, sondern auch genetische und immunologische Gesichtspunkte mit einbezieht. Für die akute lymphatische Leukämie hat die Klassifikation heute nur noch für den seltenen L3-Subtyp Relevanz.
FAB-Klassifikation akuter myeloischer Leukämien In der ersten Fassung der FAB-Klassifikation aus dem Jahr 1976 waren nur die Typen M1 bis M6 enthalten. Die FAB-Typen M0 und M7 kamen später hinzu. Die Diagnose des FAB M0-Subtyps erfordert immunzytologische Methoden und wird in der Regel mittels Durchflusszytometrie gestellt (Untersuchung auf die Expression der myeloischen Marker CD13, CD33, CD65).
+ FAB-Klassifikation akuter myeloischer Leukämien FAB-Subtyp Bezeichnung Morphologische Kennzeichen Zytochemie (EST=Esterase, POX=Peroxidase) Typische Zytogenetische Aberrationen M0 Akute myeloische Leukämie mit minimaler Differenzierung Unreife Blasten ohne Granulation POX < 3 %, EST negativ – M1 Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung weniger als 10 % reife Zellen (= Promyelozyten, Granulozyten, Monozyten), nur spärliche Granulation POX > 3 %, EST <20 % – M2 Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung ≥10 % reife Zellen in der Myelopoese, weniger als 20 % Monozyten POX > 3 % (meist deutlich positiv), EST meist schwach positiv t(8;21) (in ca. 20 %) M2baso Akute Basophilen-Leukämie – t(6;9) M3 Akute Promyelozyten-Leukämie 30 % Promyelozyten (Blastenanteil of weniger) POX > 3 % (meist stark positiv), EST schwach bis mäßig positiv t(15;17), selten t(5;17), t(11;17) M3v Akute Promyelozyten-Leukämie, mikrogranuläre Form – – t(15;17) M4 Akute myelomonozytäre Leukämie Myeloische Zellen (Blasten + Promyelozyten) > 20 %, monozytäre Zellen (Monoblasten und reife Formen) 20 % bis 80 % POX > 3 %, EST >20 % – M4Eo Akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie – – inv(16) M5 Akute Monoblasten/Monozyten-Leukämie mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) – M5a Akute Monoblasten-Leukämie mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 80 % Monoblasten oder Promonozyten POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) – M5b Akute Monozyten-Leukämie mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 20 % Monozyten POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) – M6 Akute Erythroleukämie (Erythrämie) > 50 % aller Zellen sind Erythroblasten oder >30 % aller Blasten unter den nicht-erythrozytären Zellen sind Erythroblasten, häufig trilineäre Dysplasie POX > 3 %, EST kann positiv sein – M7 Akute Megakaryoblasten-Leukämie Hochgradig pleomorphe Blasten POX < 3 %, EST kann positiv sein –
FAB-Klassifikation akuter lymphatischer Leukämien
+ FAB-Klassifikation akuter lymphatischer Leukämien FAB-Subtyp Bezeichnung Typische Zytogenetische Aberrationen L1 akute Lymphoblastenleukämie mit kleinen Zellen – L2 akute Lymphoblastenleukämie mit mittelgroßen Zellen – L3 akute Lymphoblastenleukämie mit großen Zellen t(8;14), seltener t(2;8), t(8;22)
FAB-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome
+ FAB-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome FAB-Subtyp Eigenschaften des Knochenmarks Eigenschaften des Blutes Anmerkung ICD-10 Codierung RA (refraktäre Anämie) <5 % Blasten ≤1 % Blasten Frühes Stadium des MDS. Im Knochenmark ist der Anteil unreifer Zellen, sog. Blasten, nicht erhöht und liegt unter 5 % aller kernhaltiger Zellen. D46.0 RARS (refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten) <5 % Blasten >15 % Ringsideroblasten ≥1 % Blasten D46.1 RAEB (refraktäre Anämie mit Exzess an Blasten) 5–20 % Blasten <5 % Blasten RA mit Blastenvermehrung (5–20 % myeloisch differenzierte Blasten). Wird in RAEB-1 (5–9 %Blasten) und RAEB-2 (10–19 % Blasten) unterteilt. D46.2 (Inkl.: RAEB I und RAEB II) CMML (Chronische myelomonozytäre Leukämie) <20 % Blasten vermehrt Promonozyten >1×109/l Monozyten <5 % Blasten C93.1- (Inkl. CMML-1 CMML-2 CMML mit Eosinophilie C93.10 CMML: Ohne Angabe einer kompletten Remission C93.11 CMML: In kompletter Remission) RAEB-T (RAEB in Transformation) 21–30 % Blasten Auerstäbchen >5 % Blasten Vorstufe zur akuten myeloischen Leukämie. D46.4 Refraktäre Anämie, nicht näher bezeichnet
Literatur Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. 257. Auflage. J. M. Bennett, D. Catovsky, M. T. Daniel, G. Flandrin, D. A. Galton, H. R. Gralnick, C. Sultan: Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. In: Br J Haematol., 1976, 33(4), S. 451–458. PMID 188440 (Originalarbeit).
Weblinks Daten und Informationen zur Onkologie und Hämatologie Onkodin
Kategorie:Medizinische Klassifikation Kategorie:Leukämie