Das Brown-Séquard-Syndrom (Abkürzung BSS) ist ein Krankheitsbild des Rückenmarks, das sich durch dissoziierte Sensibilitätsstörungen und einseitige Muskellähmungen auszeichnet. Ursache des Syndroms ist eine halbseitige Schädigung des Rückenmarks, meist infolge einer Quetschung oder anderweitigen Verletzung, selten auch ein Tumor im Wirbelkanal.
Einerseits kommt es beim BSS zu einer Lähmung der Willkürmuskulatur und einer Beeinträchtigung der Tiefen- und Feinsensibilität auf jener Körperhälfte, auf deren Seite die Läsion im Rückenmark liegt. Andererseits ist auf der anderen Hälfte die protopathische Sensibilität (Temperatur-, Druck- und Schmerzwahrnehmung) gestört. Diesem scheinbar diffusen Krankheitsbild liegt zu Grunde, dass das Rückenmark sowohl aus absteigenden motorischen als auch aus aufsteigenden sensiblen Nervenbahnen besteht, die in ihrem Verlauf teilweise auf die jeweils andere Seite des Marks wechseln, teilweise aber auch nicht. In einem weiteren Sinne spricht man von einem Brown-Séquard-Plus-Syndrom (Abkürzung BSPS), wann immer bei einer asymmetrischen Parese das Schmerzempfinden auf der weniger gelähmten Körperseite stärker vermindert ist.
Benannt ist es nach dem Neurologen Charles-Édouard Brown-Séquard, der es ab 1846 systematisch untersuchte. Obgleich das Krankheitsbild in seiner Reinform in der klinischen Praxis eine Seltenheit darstellt, lieferte die Erforschung seiner Pathogenese wesentliche Erkenntnisse zur Neuroanatomie und -physiologie. Noch heute wird die Pathophysiologie der im Brown-Séquard-Syndrom gebündelten Symptome im Tiermodell untersucht, um Phänomene neuronaler Plastizität und zentralen Schmerz besser verstehen zu können.
Pathologie Anatomische Hintergründe mini|Efferente (links eingezeichnet, rot) und afferente (rechts eingezeichnet, blau) Bahnen der weißen Substanz. Zur besseren Übersicht wurden die beiden Funktionen jeweils nur auf einer Seite eingezeichnet, sie sind jedoch auch auf der je gegenüberliegenden Seite vorhanden.
Efferenzen Efferente Nervenfasern leiten Signale vom Zentralnervensystem in die Körperperipherie, insbesondere in Form von Motoneuronen an die Muskulatur. Zwischen 70 und 90 Prozent jener Nerven, die als Teil der Pyramidenbahn für die Ausführung feinmotorischer und willkürlicher Bewegungen zuständig sind, kreuzen bereits vor dem Rückenmark im verlängerten Mark (Medulla oblongata) und steigen dann im Seitenstrang des Rückenmarks als Tractus corticospinalis lateralis (1a, s. Abbildung) ab. Die restlichen Fasern steigen auf der gleichen Seite (ipsilateral) im Vorderstrang als Tractus corticospinalis anterior (1b) ab und kreuzen entweder gar nicht oder erst auf Endigungshöhe. Ebenfalls ipsilateral steigen die für gröbere Bewegungsabläufe verantwortlichen Extrapyramidalbahnen (2a–d) gleichwohl wie vegetative Bahnen ab.Werner Kahle, Michael Frotscher: Taschenatlas der Anatomie, Band 3: Nervensystem und Sinnesorgane. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2002 (8. Auflage), ISBN 3-13-492208-8, S. 56 u. 309.
Afferenzen Afferenzen sind Nervenbahnen, die Signale von der Körperperipherie über das Rückenmark zum Gehirn leiten.
Die sensiblen Afferenzen für die Grobwahrnehmung (protopathische Sensibilität, grobe Druck-, Temperatur- und Schmerzempfindung) treten durch die Hinterwurzel in das Rückenmark ein und kreuzen noch im gleichen Segment auf die andere Seite (kontralateral). Von hier verlaufen sie als Tractus spinothalamicus, bestehend aus einem seitlichen (5a) und einem vorderen (5b) Trakt, zum Thalamus und von dort nach Umschaltung weiter zum sensiblen Gebiet der Großhirnrinde.Werner Kahle, Michael Frotscher: Taschenatlas der Anatomie, Band 3: Nervensystem und Sinnesorgane. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2002 (8. Auflage), ISBN 3-13-492208-8, S. 56.
Die Afferenzen zur Vermittlung der Tastschärfe (epikritische Sensibilität) und Tiefensensibilität steigen dagegen im Hinterstrang (Funiculus dorsalis oder beim Menschen auch Funiculus posterior, bestehend aus Fasciculus gracilis (3a) und Fasciculus cuneatus (3b)) von der Hinterwurzel ipsilateral zum Gehirn auf und kreuzen erst im Bereich der Medulla oblongata auf die andere Seite.
Das vor allem für die Koordination komplexer Bewegungsabläufe zuständige Kleinhirn (Cerebellum) erhält über die Kleinhirnseitenstränge kontinuierlich Informationen über die Gesamtheit der Bewegungen. Zu diesen Strängen gehören die Tractus spinocerebellares posterior (4a) und anterior (4b), welche Informationen von den Mechanorezeptoren der unteren Gliedmaßen weiterleiten. Während die Axone des Tractus spinocerebellaris posterior ungekreuzt aufsteigen, kreuzen einige Axone des Tractus spinocerebellaris anterior durch die Commissura grisea anterior zunächst auf die Gegenseite, um von dort aus aufzusteigen und im Mittelhirn erneut zu kreuzen, bevor sie das Kleinhirn erreichen.Stefan Huggenberger, Natasha Moser, Hannsjörg Schröder, Bruno Cozzi, Alberto Granato, Adalberto Merighi: Neuroanatomie des Menschen. Springer, Berlin 2019, ISBN 978-3-662-56461-5 (E-Book), S. 41. Der Tractus spinocerebellaris posterior leitet dabei überwiegend propriozeptive Impulse, also solche der Eigenwahrnehmung, der Tractus spinocerebellaris anterior sowohl proprio- als auch exterozeptive, also solche der Außenwahrnehmung, der Lokalisation und Qualität einer Tastempfindung.
Folgen einer Halbseitenläsion mini|Schema zum Pathomechanismus des BSS bei linksseitiger Halbläsion (von vorne). Eine Schädigung oberhalb des gezeigten Segments unterbricht sowohl motorische Nervenbahnen (rot) als auch sensible (blau), die auf der geschädigten Seite verlaufen.
Bei halbseitiger Durchtrennung des Rückenmarkes werden sowohl kreuzende als auch nicht kreuzende Nervenstränge unterbrochen, wodurch es zu neurologischen Ausfällen auf beiden Seiten kommt. Die Unterbrechung motorischer Efferenzen bewirkt eine ipsilaterale Lähmung all jener Skelettmuskeln, die von Vorderhornzellen auf Läsionshöhe oder darunter versorgt werden. Diese Lähmung ist auf Höhe der Läsion selbst schlaff (segmental schlaffe Parese), da dort die Vorderhornzellen selbst mitgeschädigt sind, unterhalb dieser jedoch starr (durchgehende spastische Parese) mit gesteigerten Eigenreflexen und Pyramidenbahnzeichen infolge der Schädigung des Tractus corticospinalis lateralis.Bettina Ende-Henningsen: Spinale Syndrome. In: Peter Berlit (Hrsg.): Klinische Neurologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin/Heidelberg 2020, ISBN 978-3-662-60676-6 (E-Book), S. 85–86. Als Folge der Lähmung kommt es auch zur unilateralen Muskelatrophie.J. Larry Jameson, Dennis Kasper, Stephen Hauser, Dan Longo, Anthony Fauci, Joseph Loscalzo: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 21. Auflage, McGraw-Hill, New York 2022, Band 2, ISBN 978-1-264-26848-1, S. 3446.
Da der Grobwahrnehmung vermittelnde Tractus spinothalamicus kreuzt, bevor er aufsteigt, treten Störungen des Schmerz- und Temperaturempfindens (Protopathik) unterhalb der Läsion kontralateral auf. Im Gegensatz dazu kreuzen sowohl der Hinterstrang (Funiculus dorsalis bzw. posterior) als auch die Kleinhirnseitenstränge vor dem Aufsteigen nicht bzw. nur teilweise, sodass ipsilateral zur Läsion und ab dieser abwärts eine massive Störung der Tiefenwahrnehmung (Propriozeption) und Feinwahrnehmung (Epikritische Wahrnehmung) und ein Verlust der Vibrationsempfindung auftreten. Zudem tritt eine kleine anästhetische Zone ipsilateral zur Läsion und knapp über dieser gelegen auf, was auf die Zerstörung der Hinterwurzeleintrittszone auf Läsionshöhe zurückgeführt wird.Werner Kahle, Michael Frotscher: Taschenatlas der Anatomie, Band 3: Nervensystem und Sinnesorgane. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2002 (8. Auflage), ISBN 3-13-492208-8, S. 68. Auf der lädierten Seite kann unterhalb der Läsion eine Hyperästhesie auftreten, bei der bereits eine leichte Berührung als Schmerz empfunden wird (Hyperalgesie). Sie wird auf das ipsilaterale Fortbestehen protopathischer Sensibilität bei gleichzeitigem Verlust der epikritischen Sensibilität zurückgeführt. Die aufgrund der Unterbrechung von Kleinhirnseitensträngen zu erwartende Ataxie tritt klinisch nicht in Erscheinung, da sie durch die spastische Parese verdeckt wird.
Darüber hinaus kommt es anfangs aufgrund der Schädigung zentraler Sympathikusbahnen, die im Seitenstrang absteigen, ipsilateral zur Erweiterung der Blutgefäße, wodurch sich die Haut anfangs rötet und überwärmt, später jedoch abkühlt und sich bläulich verfärbt. Stressbedingte Schweißproduktion im selben Areal ist vermindert oder erloschen.Marco Mumenthaler, Claudio Bassetti, Christof Daetwyler: Neurologische Differenzialdiagnostik. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2005 (5. Auflage), ISBN 978-3-13-592405-2, S. 16. Blase und Mastdarm bleiben bei einem reinen Brown-Séquard-Syndrom funktionstüchtig, da die hierfür verantwortlichen vegetativen Bahnen beidseitig absteigen. Eine Läsion auf der Höhe des zervikothorakalen Übergangs (C7/Th1) führt zusätzlich zu einem ipsilateralen Horner-Syndrom.Peter J. Koehler, Lambertus J. Endtz: The Brown-Séquard Syndrome: True or False? In: Archives of Neurology, 1986, Band 43, Nr. 9, S. 921–924, doi:10.1001/archneur.1986.00520090051015.
Klinik Ätiologie miniatur|Querschnittskizze eines Brustwirbels (von oben): Die knöchernen Fortsätze beschränken den Winkel für Stichverletzungen im Spinalkanal.
Es sind eine Vielzahl von Ursachen für ein Brown-Séquard-Syndrom möglich.E. J. Roth, T. Park, T. Pang, G. M. Yarkony, M. Y. Lee: Traumatic cervical Brown-Sequard and Brown-Sequard-plus syndromes: the spectrum of presentations and outcomes. In: Paraplegia, 1991, Band 29, S. 582–589, doi:10.1038/sc.1991.86. Zu den häufigeren gehören stumpfe oder penetrierende Verletzungen, epi- oder subdurale Hämatome der Rückenmarkshäute, Herniationen der Bandscheiben im Halsmarkbereich oder lokale Primärtumoren beziehungsweise Metastasen. In Einzelfällen kann sich auch eine Spinalkanalstenose als Brown-Séquard-Syndrom äußern.Sepehr Sani, Tibor Boco, Harel Deutsch: Cervical stenosis presenting with acute Brown-Sequard syndrome: case report. In: Spine, 2005, Band 30, Nr. 16, E481-3, PMID 16103843, doi:10.1097/01.brs.0000174284.08440.1e.
Die relative Häufigkeit Brown-Séquard-artiger Syndrome nach Stichverletzungen des Rückenmarks wird darauf zurückgeführt, dass die Quer- und Dornfortsätze der Wirbelsäule zusammen eine Mulde bilden, entlang derer ein Messer abgelenkt wird, sodass es nicht über den Dornfortsatz hinweg auf die andere Seite gelangt.W. J. Peacock, R. D. Shrosbree, A. G. Key: A review of 450 stabwounds of the spinal cord. In: South African Medical Journal, 1977, Band 51, Nr. 26, S. 961–964, PMID 888030. Online archiviert auf der Website des SAMJ. Während solche Verletzungen in gesellschaftlichen Situationen mit gesteigerter Gewaltbereitschaft gehäuft vorkommen können,Robert Lipschitz, Joseph Block: Stab wounds of the spinal cord. In: The Lancet, 1962, Band 28, Nr. 2 (7248), S. 169–172, doi:10.1016/s0140-6736(62)90054-5. spielen in anderen Verkehrsunfälle als Ursache eine viel größere Rolle.
Diagnostik mini|Der Sensibilitätsverlust betrifft kontralateral sämtliche Dermatome abwärts des lädierten Rückenmarkssegments.